彩色多普勒超聲心動圖診斷鏡面右位心伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位１例體會

吳　瑛　錢昆英

[摘要] 鏡面右位心是一種少見的先天性心臟轉(zhuǎn)位，彩色多普勒超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心臟血流轉(zhuǎn)位是診斷右位心的可靠和簡便手段，因此，腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟轉(zhuǎn)位時應(yīng)行心臟超聲探查以減少右位心的漏診。

[關(guān)鍵詞] 彩色多普勒超聲心動圖；鏡面右位心；內(nèi)臟轉(zhuǎn)位

[中圖分類號]R54 [文獻標(biāo)識碼] B[文章編號] 1673-7210（2009）02（a）-116-01

鏡面右位心是一種少見的先天性心臟位置改變，心房、心室、大動脈和內(nèi)臟的位置均可出現(xiàn)轉(zhuǎn)位[1]，常伴有心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常與胸腹部臟器轉(zhuǎn)位并存，患者一般終生無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)。彩色多普勒超聲（Color Doppler flow imaging，CDFI）血流顯像檢查對診斷鏡像右位心及并存心內(nèi)畸形可作為首選或篩選方法。筆者在B超檢查中診斷右位鏡面心伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位1例，現(xiàn)報道如下：

1 臨床資料

患者，女，68歲，因上腹痛2 h就診。B超檢查示：肝臟、膽囊位于左上腹，脾臟位于右上腹，未見異常；下腔靜脈位于脊柱左前方，腹主動脈位于脊柱右前方；右腎形態(tài)失常，體積增大，于腎上極可見一個無回區(qū)暗區(qū)，大小約2.5 cm×2.2 cm，壁薄，邊界清，后方回聲增強。因其肝膽脾位置完成倒轉(zhuǎn)，建議其做彩色多普勒超聲心動圖檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)： 心尖在右側(cè)胸腔，心房反位，心室左袢，主動脈與左室連接，肺動脈與右室連接，主動脈、降主動脈都在右側(cè)，右心房、上腔靜脈和升主動脈在左側(cè)。其形態(tài)猶如正常心影的鏡面像。各腔室連續(xù)完整，各瓣膜未見異常反流。超聲診斷：鏡面右位心伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位；右腎囊腫。

2 討論

右位心（dextrocardia）是心臟在胸腔的位置移至右側(cè)的總稱，是一種少見無分流的先天性心血管病，發(fā)病率約2/10 萬[2]。它是由于心臟本身的袢曲在胚胎發(fā)育早期旋轉(zhuǎn)異常所致，它是一種先天性心臟位置異常，其病因是胚胎發(fā)育過程中全部內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，心球室襻向左前方扭曲（左位球室襻），以后心臟又向右旋轉(zhuǎn)，恰好與正常方向相反所致[3]。右位心一般可分為三種類型，①鏡像右位心：心臟在胸腔的右側(cè)，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中像，常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。如同鏡面像，通常為解剖位置的改變，心臟大血管的連接關(guān)系通常無異常，無血流動力學(xué)變化，常與胸腹部臟器轉(zhuǎn)位并存，患者一般終生無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)。合并先天性心臟病或是心臟構(gòu)造異常相當(dāng)少，但是卻比較容易合并肺部的疾病。②單純右位心：心臟位于右胸，但心尖雖指向右側(cè)而各心腔間的關(guān)系未形成鏡像倒轉(zhuǎn)，為心臟移位并旋轉(zhuǎn)所致，亦稱為假性右位心。常合并有較嚴(yán)重的先天性心血管畸形如糾正型大血管轉(zhuǎn)位、肺動脈瓣狹窄和心室或心房間隔缺損。如Scimitar Syndrome[4]。③心臟右移：由于肺、胸膜或膈的病變而使心臟移位于右胸，心電圖無異常變化。對右位心本身無需特殊處理。

鏡面右位心其心房、心室和大動脈連續(xù)關(guān)系相適應(yīng)，不引起血流動力學(xué)異常，即右心房位于脊柱左側(cè)，左心房位于右側(cè)，左肺三葉，右肺二葉，左右支氣管形態(tài)亦呈反轉(zhuǎn)關(guān)系，猶如正常人的鏡面像。鏡面右位心伴內(nèi)臟反位診斷并不難，但應(yīng)與右位心伴內(nèi)臟正常及右位心伴內(nèi)臟不定位等疾病相鑒別。重要的是準(zhǔn)確了解是否合并心內(nèi)畸形。CDFI利用左室長軸切面可判斷心臟在胸腔內(nèi)的位置，再根據(jù)“形態(tài)學(xué)右心房總是和肝主葉和下腔靜脈肝上段在同側(cè)”這一規(guī)律[5]，進一步顯示內(nèi)臟位置、下腔靜脈進入心房的部位及心耳的形態(tài)，即可確定心房的位置關(guān)系。另外，CDFI對心內(nèi)畸形的診斷、分流及瓣膜病變的觀察具有不可替代的重要作用。

筆者認(rèn)為，超聲探查發(fā)現(xiàn)可能存在右位心時，仍按相對應(yīng)的左側(cè)胸腔探查位置，保持標(biāo)準(zhǔn)圖像方法十分重要。取標(biāo)準(zhǔn)右心四腔斷面，左房位于心房的右側(cè)，在監(jiān)視器本身的右側(cè)顯示，而右房位于心房的左側(cè)，在監(jiān)視器本身的左側(cè)顯示；心底短軸斷面，監(jiān)視器本身右側(cè)顯示肺動脈，而肺動脈位于主動脈的右前稍上方。與正常心臟位于左側(cè)胸腔探查顯像正好相反。根據(jù)心耳的形態(tài)來判斷心房的位置最為可靠。右位心患者尸檢證實，內(nèi)臟與心房的位置總是一致的(罕見有不一致)[7]。因而根據(jù)肝、脾、腹主動脈、下腔靜脈的位置可確定心房的方位。肝、下腔靜脈與右房在同側(cè)，而脾、腹主動脈與左房在同側(cè)。由于二維超聲較易正確判斷上述內(nèi)臟和腹部大血管的位置，因此，可準(zhǔn)確推斷同側(cè)的心房是右房還是左房。鏡像右位心的心房必定是反位的，而后者心房正位，這是與右旋心的主要鑒別。能準(zhǔn)確判斷右位心的心房方位及肝、脾、腹主動脈與下腔靜脈等的位置，對心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形的檢出與診斷亦有幫助，可作為鏡像右位心診斷的首選和篩選方法。

[參考文獻]

[1]董鳳群,趙真.先天性心臟病實用超聲診斷學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2005.54-55.

[2]Reddy KS, Flannery D, Farrer RJ.Microdeletion of chromosomesub-band 2q37.3 in two patients with abnormal situs viscerum[J].Am J Med Genet，1999,84(5):460-464.

[3]吳恩惠.醫(yī)學(xué)影像學(xué)[M].第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.157.

[4]Kim KC. Scimitar syndrome[J].Ryoikibetsu Shokogun Shirizu,2001，(34 Pt 2）:613.

[5]劉延玲,熊鑒然.臨床超聲心動圖學(xué)[M].北京:科學(xué)出版社,2001.208-209.

[6]夏焙.小兒超聲診斷學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2001.202-203.

（收稿日期：2008-10-27）