全血細(xì)胞減少癥１２２例病因分析

樸明玉

【關(guān)鍵詞】全血細(xì)胞減少；病因分析；造血系統(tǒng)疾病

お

全血細(xì)胞減少癥是指外周血三系細(xì)胞同時降低的一種常見的血液學(xué)現(xiàn)象。全血細(xì)胞減少癥并非一種獨立的疾病，病因繁多。為了提高臨床診治水平，對本院2002-2007年住院患者中全血細(xì)胞減少的122例病例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，具體報告如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組男76例，女46例。年齡6~87(平均58歲)。本組均經(jīng)血常規(guī)檢查、骨髓象分析及其他輔助檢查，診斷明確。診斷標(biāo)準(zhǔn)：外周血三系降低，并符合以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少兩次血常規(guī)檢查，Hb<100 g/L、WBC<4．0×10₉/L、PLT<100×10₉/L。造血系統(tǒng)疾病均按血液病診斷標(biāo)準(zhǔn)^[1]診斷。1．2 臨床表現(xiàn) 頭昏、乏力102例、發(fā)熱72例、肝大12例、脾大30例、出血41例、淋巴結(jié)腫大15例、黃疸14例、胸骨壓痛10例、雙下肢腫11例、皮疹4例、醬油色尿4例。

1．3 檢驗方法 采集本組患者骨髓穿刺細(xì)胞涂片，經(jīng)瑞氏-姬姆薩混合染液染色，光學(xué)顯微鏡行細(xì)胞分類計數(shù)結(jié)合血液生化進(jìn)性回顧性統(tǒng)計分析結(jié)果如下。

骨髓細(xì)胞學(xué)檢查骨髓增生明顯活躍32例、活躍55例、低下35例；粒紅比例增高7例、正常80例、減低25例；巨核細(xì)胞增多15例、正常57例、減少50例。全部放射免疫法測葉酸、維生素B₁₂，葉酸降低17例、維生素B₁₂降低例；測定血清鐵蛋白，降低16例；酸溶血試驗52例，陽性無；抗人球蛋白試驗25例，陽性6例，糖水試驗52例，陽性5例。谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高17例，乙肝病毒血清標(biāo)志物陽性10例、腎功能異常5例，骨掃描例示為骨轉(zhuǎn)移癌4例，骨髓顯象12例，有不同程度的造血功能障礙8例。

2 結(jié)果

本組病因構(gòu)成：再生障礙性貧血26例，占21．3%；骨髓增生異常綜合征17例，占13．9 %；急性白血病12例，占9．8 %；巨幼細(xì)胞性貧血9例，占7．4 %；溶血性貧血8例，占6．6 %；多發(fā)性骨髓瘤5例，占4．1 %；脾功能亢進(jìn)3例，占2．5 %；特發(fā)性血小板減少性紫癜2例，占1．6 %；嗜血細(xì)胞綜合征1例，占0．8 %；惡性組織細(xì)胞病1例，占0．8 %；淋巴瘤1例，占0．8 %；原發(fā)性骨髓纖維化1例，占0．8 %；急、慢性肝病12例，占9．8 %；傷寒3例，占2．5 %；流行性出血熱2例，占1．6 %；敗血癥1例，占0．8 %；肺結(jié)核1例，占0．8 %；惡性腫瘤4例，占3．3 %；系統(tǒng)性紅斑狼瘡2例，占1．6 %；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1例，占0．8 %；腎臟疾病1例，占0．8 %；甲狀腺功能亢進(jìn)1例，占0．8 %；不明原因5例，占4．1 %。

3 討論

全血細(xì)胞減少是一種較為常見的血液學(xué)現(xiàn)象。它是一組高度異質(zhì)性疾病在某一側(cè)面的共同表現(xiàn)^[2]，而非一種獨立的疾病。全血細(xì)胞減少的常見病因：①骨髓增生不良；②骨髓基質(zhì)異常； ③造血原料不足及利用障礙；④造血系統(tǒng)被癌細(xì)胞侵占；⑤外周血丟失或被破壞；⑥代謝性疾病。

通過本組分析，發(fā)現(xiàn)在造血系統(tǒng)疾病中再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、急性白血病、巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血是致全血細(xì)胞減少的最常見的5種病因，占本組的59．0%，AA居首位，臨床對全血細(xì)胞減少者最先考慮本病。AA典型表現(xiàn)為外周血三系均減低，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低，骨髓增生低下，非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞明顯減少。本組患者依據(jù)骨髓活檢和多次、多部位骨髓穿刺獲得確診^[3]。PNH部分病例全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，與AA相似，但PNH患者Hams試驗、糖水試驗及Rous試驗常呈陽性。流式細(xì)胞儀檢測紅細(xì)胞、粒細(xì)胞CD55、CD59缺乏，可與AA區(qū)別。MDS占第二位，是由于骨髓無效造血造成外周血一系或多系減少。骨髓增生活躍或明顯活躍，小部分增生低下，一系以上病態(tài)造血為其骨髓象主要特點。典型MDS診斷比較容易，約10%左右MDS患者就診時骨髓增生低下，約1/4患者無明顯病態(tài)造血表現(xiàn)，此類患者是血液病臨床診斷一大難點，需行骨髓活檢、染色體檢查、及其它相關(guān)檢查才能做出準(zhǔn)確診斷。急性白血病也是較常見病因，部分患者僅表現(xiàn)為外周血三系減少，其中以M3最為常見^[4]。尤其是老年患者臨床表現(xiàn)不典型，僅表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，如不及時做外周血涂片及骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，極易造成漏診、誤診。巨幼細(xì)胞性貧血其發(fā)病機(jī)制為葉酸、維生素B₁₂缺乏，造成DNA合成受阻，細(xì)胞發(fā)育停滯，有絲分裂遲緩，這種幼稚細(xì)胞壽命縮短，在骨髓中早期死亡，紅、粒、巨核三系均受影響，所以當(dāng)它們?nèi)狈r均可致全血細(xì)胞減少。溶血性貧血是由于自身抗體破壞了血細(xì)胞而導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，血象、骨髓象結(jié)合溶血等相關(guān)檢查，可做出診斷。非造血系統(tǒng)疾病造成全血細(xì)胞減少的機(jī)制多種多樣。本組資料顯示全血細(xì)胞減少主要由以下四種疾病所致：急慢性肝病、感染性疾病、腫瘤性疾病、結(jié)締組織疾病。急、慢性肝病可引起全系血細(xì)胞減少。與肝炎病毒介導(dǎo)的自身免疫產(chǎn)生抗干細(xì)胞抗體，抑制造血干細(xì)胞并損傷造血微環(huán)境有關(guān)。另外與肝硬化后脾亢，脾臟對血細(xì)胞破壞增多有關(guān)。結(jié)締組織病引起全血細(xì)胞減少的主要機(jī)制是患者體內(nèi)產(chǎn)生了抗血細(xì)胞的抗體，且循環(huán)免疫復(fù)合物固定在血小板表面上，繼而破壞之。另外此病合并的腎病、感染、藥物等都可能是血細(xì)胞減少的原因。許多感染性疾病可合并全血細(xì)胞減少，最常見的是傷寒、敗血癥、流行性出血熱、結(jié)核病。其機(jī)制可能與脾腫大、脾亢、感染性溶血、骨髓中毒有關(guān)。惡性腫瘤引起的全血細(xì)胞減少可能與骨髓轉(zhuǎn)移使骨髓正常的造血功能受到破壞，腫瘤介導(dǎo)的免疫反應(yīng)、骨髓營養(yǎng)不良或中毒等因素有關(guān)。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ 張之南，沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn).科學(xué)出版社，1998：270.

［2］ 余潤泉.全血細(xì)胞減少的鑒別診斷.中華內(nèi)科雜志，2004，41(10)：790-792.

［3］ 王小欽，林果為，陳波斌.再生障礙性貧血85例臨床分析.臨床血液學(xué)雜志，2001，14(2)：65-67.

［4］ 姚爾固，徐世榮，董作任.新編白血病化療學(xué).天津科技出版社，1996：114-115.