臟層胸膜孤立性纖維瘤的臨床診治(附2例報(bào)告)

林 鋒， 肖家榮， 冉 鵬， 張 艦

發(fā)生于胸腔臟層胸膜的孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)較為少見，我科近期連續(xù)收治了2例，經(jīng)手術(shù)治療均取得較好的療效。為了提高對(duì)胸膜孤立性纖維瘤的認(rèn)識(shí)，我們結(jié)合患者的臨床資料及相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)胸膜孤立性纖維瘤特點(diǎn)進(jìn)行較為詳細(xì)的分析，報(bào)告如下。

1 臨床資料

病例1，患者女性，43歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左上肺占位性病變1周于2009年2月13日入院。入院查體，生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心臟無(wú)異常，腹部無(wú)陽(yáng)性體征。胸部CT示：左上肺占位，邊緣光滑，密度均勻，良性腫瘤可能。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于左肺上葉尖后段，約6 cm×4 cm×3 cm大小，包塊與肺表面臟層胸膜有一細(xì)蒂相連，質(zhì)較硬，表面包膜完整，血供豐富。于蒂基底部切斷，將腫瘤完整切除。術(shù)后常規(guī)病理結(jié)果：右上肺良性間葉源性腫瘤，傾向于孤立性纖維瘤。免疫組化結(jié)果：CD34+++、Vim+++、CD68-、SMA-，支持胸膜孤立性纖維瘤診斷，術(shù)后患者恢復(fù)良好并順利出院。

病例2，患者女性，32歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右上肺占位病變5天于2009年4月13日入院，入院查體生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心臟無(wú)異常，腹部無(wú)陽(yáng)性體征。胸部CT示：右下肺背段占位，邊界清楚，良性可能性大。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于右肺上葉后段近斜裂處，約10 cm×6 cm×5 cm大小，與肺表面的臟層胸膜有一細(xì)蒂相連，蒂表面可見明顯的滋養(yǎng)血管，腫瘤質(zhì)地較硬，表面包膜完整，血供豐富，右下肺因腫瘤壓迫有部分膨脹不全。于腫瘤蒂基底部切斷，將腫瘤完整切除。術(shù)中送快速病理檢查，結(jié)果示：右上肺良性間葉源性腫瘤。術(shù)后常規(guī)病理結(jié)果：右上肺良性間葉源性腫瘤，傾向于孤立性纖維瘤。免疫組化結(jié)果：CD34+、Bcl-2+、MBP+、S-100-、DeS-、SMA-、CD31-，支持胸膜孤立性纖維瘤診斷，患者術(shù)后恢復(fù)良好。

2 討論

SFT是一種少見的梭形細(xì)胞腫瘤，來源于間葉細(xì)胞。目前研究已經(jīng)證實(shí)SFT可能源于CD34陽(yáng)性的具有纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞特征的間質(zhì)細(xì)胞[1]，該細(xì)胞廣泛分布于血管、神經(jīng)及皮膚附件周圍，故可發(fā)生于眼眶、胸腹腔、脊柱、四肢等全身多處部位。胸腔內(nèi)SFT可發(fā)生于壁層胸膜(肋胸膜、縱隔胸膜、膈胸膜)、臟層胸膜，但絕大多數(shù)的良性孤立性胸膜纖維瘤位于臟層胸膜或葉間胸膜，呈結(jié)節(jié)狀突入胸膜腔帶蒂緩慢生長(zhǎng)，也有少數(shù)惡性無(wú)蒂而附著于胸膜表面者[2]，甚至少數(shù)向肺實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)[3]。

胸膜SFT發(fā)病年齡以中年患者多見，可能與腫瘤生長(zhǎng)緩慢有關(guān)。早期患者多無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，偶爾可因體檢由X線胸片發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤長(zhǎng)到一定大小，對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫或推移時(shí)，會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。如果腫瘤壓迫支氣管可造成肺不張，此時(shí)可出現(xiàn)咳嗽、胸悶、氣短。部分患者也可因?yàn)榇碳ば啬?，出現(xiàn)胸痛、胸腔積液等癥狀。

胸部CT對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)病灶，并做出恰當(dāng)?shù)脑\斷有重要意義[4]，因?yàn)樾夭緾T是橫斷掃描，能避免胸部臟器的前后重疊，可以更好地顯示病灶。胸膜SFT在胸部CT影像上表現(xiàn)為邊緣清楚的孤立性腫瘤，可有分葉,實(shí)質(zhì)部分密度均勻，CT值約39Hu左右，呈軟組織密度。腫瘤中心偶爾可有鈣化。如行胸部增強(qiáng)CT掃描，腫瘤實(shí)質(zhì)可呈輕到中度強(qiáng)化。SFT的確診最終需要病理學(xué)依據(jù)，特別是免疫組織化學(xué)染色。肉眼下腫瘤為卵圓或類圓形，邊界清楚，包

膜完整，部分可呈分葉狀。切面灰白，質(zhì)韌有彈性。光鏡下腫瘤主要由梭形細(xì)胞和橢圓形細(xì)胞組成，組織排列方式多為細(xì)胞密集區(qū)與細(xì)胞稀疏區(qū)交替排列的“無(wú)結(jié)構(gòu)樣排列”，可見成束狀、車輻狀及血管外皮瘤樣改變。免疫組化染色示CD34、Vim、CD99及Bcl-2陽(yáng)性，結(jié)合蛋白弱陽(yáng)性，角蛋白、S-100陰性。

胸膜SFT的治療應(yīng)以手術(shù)為主。由于對(duì)SFT確切的生物學(xué)行為還不完全清楚，部分組織學(xué)良性的胸膜SFT有可能復(fù)發(fā)并轉(zhuǎn)化為惡性。但帶蒂的胸膜SFT，由于其腫瘤局限，與肺組織分界清楚，無(wú)核多形性及核分裂像，如手術(shù)切除徹底，則治療效果佳，預(yù)后良好[5]。

[1] 李長(zhǎng)平，范欽和，王亞茹，等.孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19(2)：138-140.

[2] 謝立簃，樊旼，沈磊，等.惡性胸膜孤立性纖維瘤伴腦轉(zhuǎn)移1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)癌癥雜志，2007，17(12)：987-988.

[3] 王艷麗，滕曉東，李君，等.孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析[J].實(shí)用腫瘤雜志，2007，22(4)：307-311.

[4] 王健，閻曉初，李傳明，等. 孤立性纖維性腫瘤15例CT影像病理特征分析[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2007，7(4)：561-565.

[5] Bemardini FP,de Conciliis C,Schneider S,et al.Solitary fibrous tumor of the orbit:is it rare? Report of a case series and review of the literature[J].Ophthal mology,2003，110(7):1442-1448.