巨大肝癌肉瘤一例報(bào)告

連鴻瑞， 涂春明

1 臨床資料

患者女性，69歲，因打嗝半月，進(jìn)食量減少，伴上腹不適、堵脹感及乏力，于2008年5月以“納差待查”收住入院?；颊邿o(wú)腹痛及黑便，大便糊狀，2～3天1次，量中。體重進(jìn)行性下降約5kg。有胃炎、十二指腸潰瘍病史10余年，長(zhǎng)期口服多潘立酮、奧美拉唑等藥物。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史。入院查體：一般情況可，中上腹部深壓有不適，肝脾未及。腹部B超示脾內(nèi)上方可見一有分隔的混合性包塊，大小約107 mm×80 mm×80 mm(圖1)；多普勒檢查見包塊內(nèi)實(shí)性部分有血流信號(hào)，無(wú)腹腔積液。腹腔CT示左上腹于胃后方、脾前方有一不規(guī)則軟組織密度腫塊，CT值27.21～-35.78HU，徑面約12 cm×9.5 cm×8.4 cm，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，CT值增到27.17～69.52HU，壞死部分無(wú)強(qiáng)化，肝實(shí)質(zhì)密度欠均勻，局部密度減低，CT值39.64HU，低于脾；腹腔及腹膜后無(wú)腫大淋巴結(jié)(圖2)。胃鏡檢查：胃十二指腸球炎。乙肝5項(xiàng)：HbsAb(+)、HbcAb(+)，余陰性。周圍血血紅蛋白為98 g/L，腫瘤標(biāo)志物、血糖、大便常規(guī)正常，胸片及心電圖檢查正常。行骨髓穿刺及血涂片檢查正常。在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔無(wú)滲液，右肝、胰腺、腸、盆腔無(wú)異常，左肝外側(cè)葉、左膈、脾之間有一13 cm×8 cm×8 cm 大小腫塊，實(shí)性，質(zhì)脆，部分邊界欠清，大部分有被膜，基底部位于左肝外側(cè)葉，腫塊與左膈、脾之間浸潤(rùn)性粘連。行左上腹腫瘤切除、左肝部分切除、部分膈肌切除、脾切除術(shù)。術(shù)后病理：可見彌漫分布的梭形異常細(xì)胞，胞漿及血竇豐富，伴大片壞死及梗死，結(jié)合形態(tài)及免疫組化結(jié)果，符合癌肉瘤，脾臟為淤血性脾腫大(圖3)。免疫組化：S100少許核陽(yáng)性，空殼細(xì)胞(-)、CAM5.2(+++)、SMA(++)、AE1/AE3(-)、CD117(-)、HMB45(-)。術(shù)后10天患者出院，囑其到腫瘤內(nèi)科行進(jìn)一步治療。

圖1 術(shù)前B超

圖2 a.CT平掃：可見脾前方腫物大小為 12 cm×9.5 cm×8.4 cm，形態(tài)不規(guī)則。 b.CT增強(qiáng)后動(dòng)脈期：腫物增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化 c.CT增強(qiáng)后靜脈期

圖3 術(shù)后病檢(HE染色 4X)及大體標(biāo)本

2 討論

癌肉瘤較為罕見，1864年由Virchow首先命名[1]，癌肉瘤在工具書上的定義是指在同一腫瘤組織中病理學(xué)檢查既有肯定的上皮癌成分,又有肯定的肉瘤成分,兩者密切相關(guān)但可通過(guò)形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)染色鑒別。發(fā)生于卵巢、子宮、膀胱的癌肉瘤均有報(bào)道[2]，原發(fā)于肝臟者罕見。肝癌肉瘤占肝細(xì)胞癌的1%～9%[3]，出現(xiàn)明顯的以梭形細(xì)胞為特征的肉瘤樣成分，有時(shí)被報(bào)告為癌肉瘤或惡性混合瘤。細(xì)胞角蛋白(CK)免疫活性見于大約60%的病例，支持上皮性起源，但有時(shí)梭形細(xì)胞亦可檢測(cè)出間葉性標(biāo)記免疫活性，如肌動(dòng)蛋白特異性單克隆抗體(HHF-35)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)、結(jié)蛋白、KP-1及S100。仔細(xì)檢查切除標(biāo)本幾乎總能發(fā)現(xiàn)典型的肝細(xì)胞癌病灶，但活檢標(biāo)本中尋找該病灶會(huì)很困難[3]?；颊咴缙谌狈μ禺愋园Y狀、體征，故診斷困難，發(fā)現(xiàn)時(shí)瘤體往往已生長(zhǎng)較大，進(jìn)入疾病中晚期。因此，癌肉瘤的診斷以術(shù)前影像學(xué)檢查及術(shù)后病理組織學(xué)檢查為主。本例患者以上腹部不適、消瘦就診，主要癥狀為因腫瘤壓迫引起的飯后胃部飽脹不適、納差和腫瘤生長(zhǎng)消耗營(yíng)養(yǎng)而引起的體重下降、貧血等，易與胃炎、胃潰瘍等消化系統(tǒng)疾病相混淆。又由于腫塊位置較高，藏于肋弓之上，故查體時(shí)不易捫及，僅表現(xiàn)為腹部深壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查也無(wú)明顯特異性結(jié)果，給早期診斷造成困難。肝癌肉瘤惡性程度高,病情發(fā)展快,轉(zhuǎn)移早,出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)多為晚期,很少能被切除,多在生長(zhǎng)成巨大腫瘤之前患者已衰竭[4]。本例患者癌腫生長(zhǎng)體積大且無(wú)明顯遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移及全身嚴(yán)重消耗惡液質(zhì)狀態(tài)，較為少見。肝癌肉瘤的轉(zhuǎn)移率很高，以血行轉(zhuǎn)移為主，對(duì)放、化療均不敏感，預(yù)后很差，唯一可能治愈的方法是手術(shù)切除[5]。我們術(shù)中切除了包括瘤體在內(nèi)的左肝外側(cè)葉、部分膈肌和脾，并做了臨近區(qū)域淋巴結(jié)清掃，以期達(dá)到根治的效果，術(shù)后未行化療、放療等輔助治療，隨訪3個(gè)月存活，后失訪。

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