Ｌ形截骨顴骨降低術(shù)治療顴上頜復(fù)合體骨纖維異常增殖癥

[摘要]目的：評價L形截骨顴骨降低術(shù)治療顴上頜復(fù)合體骨纖維異常增殖癥的效果。 方法：顴上頜復(fù)合體骨纖維異常增殖癥致面中份畸形13例，顴上頜復(fù)合體不同程度向前外側(cè)突出，經(jīng)下瞼緣及口內(nèi)切口入路，在切除上頜骨、顴骨以及眼眶內(nèi)大部分增生骨質(zhì)的同時，行L形截骨顴骨降低，小夾板堅強內(nèi)固定術(shù)。 結(jié)果：隨訪6～12月，無復(fù)發(fā)。13例患者的外形均取得滿意的治療效果，功能沒有障礙。 結(jié)論：L形截骨顴骨降低術(shù)治療顴上頜復(fù)合體骨纖維異常增殖癥，是除美容整形外的又一推廣應(yīng)用，療效可靠。

[關(guān)鍵詞]骨纖維異常增殖；顴上頜復(fù)合體；L形顴骨截骨

[中圖分類號]R782.5[文獻標(biāo)識碼]A [文章編號]1008-6455（2008）06-0842-03

Correction of zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia by L-type osteotomy

NIU Feng， SONG Tao， YU Bing， LIU Jian-feng， SONG Bin， TANG Xiao-jun， WANG Tai-ling， ZANG Meng-qing， YIN Lin， LEI Hua， GUI Lai

（Department of Craniomaxillofacial Surgery， Plastic Surgery Hospital， Chinese Academy of Medical Sciences， Beijing 100041， China）

Abstract：ObjectiveTo present a new method for zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia by L-type osteotomy.MethodsThere were 13 patients with zygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia， which resulted in midface deformity. L-type osteotomy， internal fixation with small splint and excision of partial hyperplastic bone were performed.Results13 cases were surgically treated. After treatment， all patients obtained satisfactory aesthetic and functional results. ConclusionZygomaticomaxillary complex fibrous dysplasia can be corrected by L-type osteotomy， which is worth of spreading.

Key words: fibrous dysplasia; zygomaticomaxillary complex; L-type osteotomy

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia， FD）是以骨局限性突起，正常骨組織被纖維組織代替，骨小梁結(jié)構(gòu)不良為特征的一類疾病。骨纖維異常增殖癥占全身骨腫瘤及瘤樣病變的5.89%[1]。顴上頜復(fù)合體經(jīng)常受累，導(dǎo)致患側(cè)顴面部突出，面部不對稱畸形，嚴(yán)重影響病人的面部形態(tài)。2005年12月～2007年12月，我科收治上述患者共13例，我們采用L形截骨顴骨降低，小夾板堅強內(nèi)固定術(shù)，并結(jié)合上頜骨、顴骨以及眼眶內(nèi)部分增生骨質(zhì)切除的方法進行治療，效果滿意，現(xiàn)介紹如下。

1資料和方法

1.1 病例資料：本組13例，男6例，女7例。年齡19～41歲。平均22歲。病史最長17年， 最短3年（平均9.3年）。 單骨型8例，多骨型5例。左側(cè)7例，右側(cè)6例?；紓?cè)均表現(xiàn)為顴上頜復(fù)合體處無痛性腫物，質(zhì)硬，邊界不清，逐漸長大，生長緩慢，雙側(cè)面部不對稱，影響外觀。鼻塞4例，眼球突出3例，輕度咬合關(guān)系紊亂1例。所有病例診斷均經(jīng)術(shù)后病理證實，主要為纖維組織取代了正常骨組織，病變由在致密交織的膠原纖維中有增殖的纖維母細(xì)胞構(gòu)成。有化生的骨小梁和纖維或網(wǎng)狀骨相混合。在大量增生的纖維組織中，散布纖細(xì)的編織骨的骨小梁，骨小梁的形成，大小及分類不規(guī)則，沒有一定排列形式，較紊亂。

1.2 治療方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備：包括術(shù)前常規(guī)檢查和拍攝頭面正位、斜位、仰頭位照片，頭顱X線片，二維CT 掃描及三維CT 重建。分析病灶部位及畸形情況。通過三維重建圖像，預(yù)測手術(shù)方式、切除范圍及術(shù)后形態(tài)。

1.2.2 手術(shù)方法：所有手術(shù)均采取靜脈快速誘導(dǎo)、經(jīng)鼻腔插管吸入、術(shù)中控制性低血壓技術(shù)的全麻方法。在上頜前庭溝上2mm處作尖牙窩向后至上頜第二磨牙近中緣平行于咬頜面的粘骨膜切口及瞼緣下切口。在骨膜下的剝離范圍包括上頜骨前后份、眶下孔、眶外下緣、顴骨體前中份、顴弓前2/3，采用GIMAFEI 特制深拉鉤以充分顯露截骨區(qū)。L形截骨線由眶外下緣的斜行截骨和顴骨體前份的垂直截骨兩部分組成。垂直截骨的寬度決定顴骨、顴弓降低的程度。根據(jù)術(shù)前設(shè)計用美藍(lán)標(biāo)記L形截骨線，并用牙科鉆和直骨鑿先進行顴骨體部的垂直截骨。用長裂鉆從眶外后緣眶顴結(jié)合部，沿著眶外下緣下5mm斜行向前下與垂直截骨線連接，完成斜行截骨。用直骨鑿?fù)瓿缮写娴牟糠謨?nèi)骨面的連接，并造成顴弓根部的“青枝狀”骨折，以使顴骨體和顴弓完全松動。此時整個顴骨可容易地向前內(nèi)靠攏。檢查調(diào)整降低的顴骨符合要求后，用小鈦板作堅強內(nèi)固定。以健側(cè)為參照，以骨鑿、刮匙或打磨球切除顴上頜復(fù)合體病變骨質(zhì)，擴大眶腔容積，矯正錯位眶緣，降低顴上頜復(fù)合體突度，范圍及深度與健側(cè)持平為宜。在眶外下部降低后形成的階梯用磨頭進行打磨，使之自然平滑。用慶大霉素生理鹽水沖洗創(chuàng)面，徹底止血，切口對位縫合，不放引流條。常規(guī)加壓包扎。

2結(jié)果

2.1 本組13例患側(cè)顴上頜復(fù)合體突度降低約為1.0～1.5cm。術(shù)后局部組織腫脹，一般3～7 天后逐步消退。2 例術(shù)后出現(xiàn)上唇麻木，于3個月后恢復(fù)；1 例術(shù)后出現(xiàn)復(fù)視，于4個月后恢復(fù)；2 例不對稱性高顴骨患者半年后復(fù)查仍有輕微不對稱，但患者對顴骨降低的效果非常滿意。本組病例無感染、張口受限及顳下頜關(guān)節(jié)紊亂綜合征發(fā)生。經(jīng)6個月～1年隨訪，療效滿意。

2.2 典型病例1：某男，20歲，左側(cè)顴上頜復(fù)合體骨纖維異常增殖癥。經(jīng)術(shù)前嚴(yán)格檢查設(shè)計后于2007 年8月在全麻低壓下行口內(nèi)入路左顴骨L 形截骨降低，小鈦板堅強內(nèi)固定，上頜骨、顴骨部分增生骨質(zhì)切除術(shù)，切口用4-0 可吸收線縫合。術(shù)后7 天出院，未發(fā)生任何并發(fā)癥(圖1)。效果滿意。

2.3 典型病例2：某男，25歲，右側(cè)顴上頜復(fù)合體骨纖維異常增殖癥。于2007年4月在全麻下行口內(nèi)入路右側(cè)顴骨L形截骨降低，小鈦板堅強內(nèi)固定，上頜骨、顴骨部分增生骨質(zhì)切除術(shù)。術(shù)后8天出院，未見任何并發(fā)癥(圖2)。效果滿意。

3討論

骨纖維異常增殖癥為發(fā)展緩慢的骨組織結(jié)構(gòu)異常發(fā)育而引起的病變，易發(fā)生于脛骨、股骨和肋骨，發(fā)生于顱面骨者約占全身總數(shù)的10～20%。骨纖維異常增殖癥可分為三種類型：單骨型、多骨型和McCune-Albright綜合征（多骨型伴有皮膚色素沉著和內(nèi)分泌紊亂）。其中單骨型多見，文獻報道約占70%左右[2]，本研究中，單骨型病人比例為60%，多骨型為40%，與既往報道相似。骨纖維異常增殖癥病因尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為系原始間葉組織發(fā)育異常，骨內(nèi)纖維組織異常增生所致。最近研究表明，該病可能與定位于20號染色體長臂上（20q13.2-13.3）的G蛋白α亞基的基因突變有關(guān)[3]。

顱面部骨纖維異常增殖癥治療預(yù)后一般良好，但需警惕其有惡變的可能性，更不能采用放射治療，Tanner等曾報道4例頜面部骨纖維異常增殖癥應(yīng)用放療若干年后惡變?yōu)楣侨饬鯷4]。因本病屬良性腫瘤，青春期后有自限傾向，因此有學(xué)者主張隨訪觀察。最近，Yasuoka等報道應(yīng)用降鈣素干預(yù)頜面部骨纖維異常增殖癥的進展，取得一定的效果[5]。Chapurlat等應(yīng)用二碳磷酸鹽化合物治療骨纖維異常增殖癥，可以明顯抑制破骨細(xì)胞的活性，減輕骨痛[6]。但總的來說，應(yīng)用藥物治療本病的經(jīng)驗尚少。因此目前手術(shù)仍被認(rèn)為是治療顱面部骨纖維異常增殖癥的最可靠的方法。從美容整形角度來看，除病變輕、畸形不明顯的靜止病灶外，應(yīng)采取積極的治療措施。治療目的是糾正或阻止功能性畸形的發(fā)展及獲得顱面容貌的改善。Ozek等認(rèn)為顱面部骨纖維異常增殖癥的手術(shù)治療應(yīng)該是比較保守的[7]。對于受累部位的完整切除毫無疑問可以防止復(fù)發(fā)，阻礙形態(tài)和功能異常的進展，避免惡變的可能，但過于廣泛的切除可能給病人帶來較大的創(chuàng)傷和形態(tài)及功能上的缺陷。最近，隨著材料科學(xué)、現(xiàn)代麻醉和顱頜面外科的發(fā)展允許更廣泛的切除和早期手術(shù)治療，可安全進行病變骨廣泛切除。吳國平等報道應(yīng)用顱骨外板、下頜骨外板、Medpor、鈦網(wǎng)及個體化鈦合金修復(fù)體修復(fù)顱面部骨纖維異常增殖癥廣泛切除后的缺損，取得了較好的效果[8]。Yeow等則采用正頜外科的方法矯正顱面部骨纖維異常增殖癥所導(dǎo)致的咬合關(guān)系不良[9]。我們認(rèn)為對于本病的手術(shù)治療應(yīng)該綜合考慮病人的病變部位、臨床表現(xiàn)、治療目的、身體條件等多方面因素，制定最佳治療方案。

2002年，歸來首次報道了采用口腔內(nèi)入路L形截骨顴骨降低術(shù)矯正高顴骨，取得很好的手術(shù)效果[10]。金驥等采用歸氏的術(shù)式并結(jié)合顳頰部除皺術(shù)，亦取得很好的手術(shù)效果[11]。本研究中，我們也采用了類似的手術(shù)技術(shù)并結(jié)合上頜骨、顴骨以及眼眶內(nèi)部分增生骨質(zhì)切除的方法治療顴上頜復(fù)合體骨纖維異常增殖癥，手術(shù)效果滿意。傳統(tǒng)的對增生骨質(zhì)打磨或部分切除的方法僅限于顴骨體前下份的磨削，降低增生骨質(zhì)的效果有限也不精確，因此很難保證美學(xué)效果。與傳統(tǒng)方法相比，我們的方法截骨量精確，保證顴骨體和顴弓解剖結(jié)構(gòu)的完整性，顴骨體和顴弓整體的自然降低，達到了最佳美學(xué)視覺效果，同時可以避免頭皮瘢痕和面神經(jīng)損傷，如操作熟練，則明顯縮短手術(shù)時間，較少手術(shù)創(chuàng)傷。另外，Cheung等發(fā)現(xiàn)異常增生的骨質(zhì)在鈦釘周圍可以較好的愈合，而沒有炎癥反應(yīng)，與正常骨質(zhì)相似[12]。我們認(rèn)為本研究報告的方法適用于病程進展緩慢或停止，病變局限于顴上頜復(fù)合體附近，以改善面部形態(tài)為目的的病例。只要手術(shù)適應(yīng)證適當(dāng)，采用L-形截骨顴骨降低，小夾板堅強內(nèi)固定，并結(jié)合上頜骨、顴骨以及眼眶內(nèi)部分增生骨質(zhì)切除治療顴上頜復(fù)合體骨纖維異常增殖癥，手術(shù)效果確定，并發(fā)癥少，手術(shù)時間短，創(chuàng)傷小，值得推廣。

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[收稿日期]2008-02-28[修回日期]2008-05-06

編輯/張惠娟