淺談帕金森病

“帕金森病”在人們當(dāng)中已經(jīng)不是個陌生的名詞。從周圍的普通老人，到陳景潤……我們都看到了“它”的表現(xiàn)。而制服它，似乎還缺少更成熟的方法，因為對它的認(rèn)識還不夠清楚，它仍然籠罩著一層神秘的面紗。揭開它的面紗，是全世界有關(guān)學(xué)科專家一致的心愿，所以每年的4月10日被定為“世界帕金森病日”。本期關(guān)注將介紹到目前為止，醫(yī)學(xué)界對它的認(rèn)知：病因、治療方法、康復(fù)訓(xùn)練、中醫(yī)對它有什么辦法、最新的進展是什么……

專家小檔案

李舜偉，北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科教授、博士生導(dǎo)師。曾任協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任。享受國務(wù)院特殊津貼?，F(xiàn)為中華醫(yī)學(xué)會會員，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)科分會常務(wù)委員，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)科北京分會名譽主任委員，法國神經(jīng)科學(xué)會榮譽會員等。發(fā)表論文100余篇，主編書籍5部，參加編寫書籍18部，譯著2部。

1817年，英國醫(yī)生詹姆士·帕金森發(fā)現(xiàn)一些老年人經(jīng)常有手足震顫、身體發(fā)僵、行動遲緩等癥狀，他稱其為“震顫麻痹”，并把這個名字登載在醫(yī)學(xué)雜志上。以后其他醫(yī)生就用“帕金森”病來描述這種病人。

帕金森病基本上是中老年病，起病年齡多半在50歲以上。根據(jù)美國統(tǒng)計，50歲以上的患病率約為1%，所以病人數(shù)量相當(dāng)多。男性較女性容易患病。

什么原因引起帕金森病

科學(xué)家的見解可謂各有千秋，他們提出許多假說，如遺傳、感染、中毒、腦血管病、神經(jīng)細(xì)胞變性等。為了診斷和治療方便起見，目前在醫(yī)學(xué)上把帕金森病分成三種情況。第一種稱為原發(fā)性帕金森病，也就是前面描述的震顫麻痹。病因不清楚，有一部分病人可能和遺傳有關(guān)。第二種稱為帕金森綜合征，也就是繼發(fā)性帕金森病，由各種不同的病因所造成。最常見的是感染，如乙型腦炎后的帕金森綜合征；其次是中毒，如一氧化碳（煤氣）中毒、錳中毒等；還有藥物的毒副作用，各種抗精神病藥如氯丙嗪、奮乃靜等，都會引起帕金森綜合征，不過停藥后能夠好轉(zhuǎn)；腦血管病，如多發(fā)性腔隙性腦梗塞；外傷也是一個重要原因，拳王阿里就是頭部多次外傷后造成的拳擊性帕金森綜合征。第三種稱為帕金森疊加綜合征。這些病人除了帕金森病的表現(xiàn)之外，還有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害，有時也被稱為多系統(tǒng)變性。其中比較出名的像關(guān)島病，病人有肌萎縮、癡呆和帕金森病的表現(xiàn)。另外還有Shy-Drager綜合征（神經(jīng)源性體位性低血壓）、橄欖體腦橋小腦變性等都可以歸入這一組。所以從病因上來分析，除了第二種情況外，其他兩種情況的病因都不十分明確。

帕金森病會有什么癥狀

得了帕金森病后，病人會出現(xiàn)不少癥狀，主要是和運動功能有關(guān)的癥狀。①震顫。手指、上肢、下肢、口唇、舌頭都可出現(xiàn)，安靜時十分明顯，一活動就會消失，所以稱為“靜止性震顫”。手指震顫如果幅度較大，尤其是大拇指，可以形成一種特殊的形式，叫作“搓丸樣震顫”。②強直。病人覺得全身發(fā)僵，動作不靈活，如果去測試病人的肌肉張力，可以發(fā)現(xiàn)“齒輪狀”的阻力或是均勻一致的“鉛管樣阻力”（見文后“相關(guān)鏈接”）。③動作遲緩。表現(xiàn)為啟動困難，如從坐位不易站立，邁第一步十分費勁，行走中不易立即停下來等。伴隨動作消失也很明顯，正常人行走時雙手要來回擺動以保持平衡，帕金森病病人則缺乏雙手的擺動。書寫時字跡越寫越小，而且夾雜著顫動，所以顯得彎彎扭扭。此外還有面具臉（面部表情缺乏），流口水，走路時頭前傾，背彎曲等。嚴(yán)重時由于吞咽肌肉強直，說話不清楚，不能吞咽水和食物，很容易造成誤吸，引起吸入性肺炎。

上面所說的這些癥狀在醫(yī)學(xué)上稱為錐體外系癥狀。錐體外系是大腦管理人體運動的一個重要系統(tǒng)。正常人體管理運動分為兩個部分，一個是錐體束，它所管理的運動是意志可以控制的，如寫字、取物等，稱作隨意運動；另一個就是錐體外系，它所管理的運動是意志不能控制的，如睡眠中無意識的翻身，寫字時姿勢的變化等，不需要腦子去控制自己就完成了，稱為不隨意運動。帕金森病可以說是不隨意運動出了大問題，因此肢體動作發(fā)僵、不協(xié)調(diào)、不靈活。

錐體外系包括的范圍很廣，最重要的結(jié)構(gòu)是大腦內(nèi)的蒼白球、紋狀體以及中腦的黑質(zhì)。科學(xué)家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，紋狀體-黑質(zhì)系統(tǒng)的完整是保持正常協(xié)調(diào)運動的必要條件。但是隨著年齡的增長，黑質(zhì)細(xì)胞會逐漸減少，80歲時黑質(zhì)細(xì)胞會從原來的425000個減少到200000個，帕金森病的病人則不足100000個。為什么黑質(zhì)細(xì)胞減少會產(chǎn)生癥狀呢？因為從神經(jīng)生物化學(xué)的角度來看，紋狀體-黑質(zhì)系統(tǒng)的通路主要產(chǎn)生兩種神經(jīng)遞質(zhì)，一種是多巴胺，另一種是乙酰膽堿。乙酰膽堿在骨骼肌的收縮過程中有重要作用，而多巴胺則有抑制乙酰膽堿的作用。正常人這兩種神經(jīng)遞質(zhì)會保持一種動態(tài)的平衡，有時乙酰膽堿會分泌多些，有時多巴胺會分泌多些，來協(xié)調(diào)人體的運動。帕金森病的病人由于黑質(zhì)細(xì)胞銳減，所以多巴胺的產(chǎn)生減少，可是乙酰膽堿的水平仍維持不變，結(jié)果兩種物質(zhì)的動態(tài)平衡被打亂，從而就出現(xiàn)震顫、強直等一系列錐體外系癥狀。

帕金森病的內(nèi)、外科治療及進展

內(nèi)科治療以藥物為主。帕金森病的發(fā)病機制促使神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生采用兩種主要辦法，一種是設(shè)法減少乙酰膽堿的活力，可以使用抗膽堿能藥物，常用藥為安坦（鹽酸苯海索）；另一種辦法是增加多巴胺的活力，即多巴胺替代療法，設(shè)法補充多巴胺。這兩種方法的目的都是希望重新恢復(fù)多巴胺和乙酰膽堿的動態(tài)平衡。常用藥有美多巴、息寧控釋片、金剛烷胺、溴隱亭、協(xié)良行、咪多吡等，不過這類藥物價格較昂貴，服用不當(dāng)會產(chǎn)生副作用，所以必須在醫(yī)生指導(dǎo)下服用。

國內(nèi)大多數(shù)學(xué)者的治療方法是：很早期的帕金森病病人先用安坦和金剛烷胺；如果服用一段時間控制得不滿意，再加用美多巴或息寧控釋片；如果長期服用療效減退，再加溴隱亭、協(xié)良行或咪多吡等。經(jīng)過這種正規(guī)治療，絕大多數(shù)病人的癥狀可以得到緩解，生活質(zhì)量明顯提高，但并不能根治。

外科治療效果也不錯，但要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。一般對病人年齡較輕、以單側(cè)震顫為主、半身強直、經(jīng)過多種藥物治療無效者可以考慮手術(shù)。手術(shù)方法并不復(fù)雜，但手術(shù)治療有可能造成輕偏癱或輕度半身感覺減退等并發(fā)癥。最近也有學(xué)者采用伽瑪?shù)吨委?，效果和手術(shù)治療相仿。

腦移植手術(shù)是把病人自身的腎上腺髓質(zhì)或把胎兒腦內(nèi)的黑質(zhì)細(xì)胞移植到病人的紋狀體區(qū)，據(jù)國內(nèi)外報告對一些病人有效，但還需要積累更多的經(jīng)驗。由于胎兒腦的獲得有悖于醫(yī)學(xué)倫理學(xué)的原則，因此，目前國內(nèi)外都沒有大規(guī)模開展。

基因治療應(yīng)當(dāng)說是徹底治愈帕金森病的方法，美國已經(jīng)在動物實驗中取得成功，不過從實驗室到臨床還有相當(dāng)長的路要走?？墒腔蛑委煯吘故鞘锕庖熏F(xiàn)、為期不遠(yuǎn)了。

帕金森病的護理與預(yù)防

除了針對帕金森病本身的治療外，細(xì)心的護理也很重要，如防止病人外傷，耐心喂食，控制感染，尤其是肺部感染。

預(yù)防帕金森病主要針對帕金森綜合征，如預(yù)防乙型腦炎，要滅蚊；預(yù)防煤氣中毒，冬季在北方地區(qū)要特別注意；工礦企業(yè)要預(yù)防錳中毒，一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)立即脫離作業(yè)環(huán)境；腦外傷的預(yù)防等等。

相關(guān)鏈接

齒輪樣強直：若病人合并有震顫，在檢查時被動伸、屈關(guān)節(jié)感到阻力不均勻，不是一種流暢的運行，有斷續(xù)的停頓感，稱為“齒輪樣強直”，活動肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)時更容易體會到齒輪樣感覺。

鉛管樣強直：在檢查時如伸、屈關(guān)節(jié)所受到的阻力比較均勻一致，稱“鉛管樣強直”。