口張大－眼瞼上提綜合征一例

韓建群

(天津鐵路中心醫(yī)院整形科天津300140)

1病例ツ,16歲。自述右眼瞼裂小于左側于兩年前在河南某醫(yī)院行右眼整形手術,其術式不詳。術后發(fā)現(xiàn)右側眼裂比左側大。檢查:右側重瞼中央部皮膚下垂,遮蓋瞼緣,瞼緣位于角膜邊緣。右眼裂高1.0cm;左眼裂高0.8cm。筆者認為是重瞼縫合位置偏高所致。術中探查,松解清除重瞼皮膚與瞼板之間的粘連,并將眶脂肪下移,覆蓋瞼板前緣,縫合切口。左側眼行重瞼術以求雙側對稱。術后一個月復查,左側重瞼形成良好,而右側眼裂仍明顯大于左側,并在口腔活動,如咀嚼或說某些詞,如張開的張字時,右上瞼緣更加上提。診斷為左側口張大-眼瞼上提綜合癥?；颊呶刺徇M一步治療的要求。

2討論タ謖糯-眼瞼上提綜合征亦稱Mareus-Gaunn綜合征,由Marcus和Gaunn在1883年首先報告^[1]。多為先天性家族性不規(guī)則常染色體顯性遺傳,外傷、癲癇等也可引發(fā)此癥。其發(fā)病機理可能是三叉神經(jīng)與動眼神經(jīng)核之間的異常聯(lián)帶運動,即支配下頜肌與支配提上瞼肌的神經(jīng)存在某種中樞性聯(lián)系。其表現(xiàn)為多見一側上瞼下垂,極少有雙側上瞼下垂或雙側均無上瞼下垂者。靜止閉口時一側眼裂小,為上瞼下垂狀。吃飯、說話、下頜向前或偏于健側或張大口時,下垂的眼瞼突然提升。ジ沒頰咴諭庠褐瘟魄,診為右側先天眼裂小,可能為輕度上瞼下垂,但未注意口腔活動與眼瞼間的連帶關系,或者這種連帶反應表現(xiàn)輕微,不足以引起前述醫(yī)生的重視;其手術可能常規(guī)縮短提上瞼肌,致使此癥加劇,使患者平靜時右眼也大于左側,而在說某些詞語時右瞼更加提升,兩眼顯著不對稱?；颊咧v話當時拍照一張,遺憾是沒能拍全臉照片。

該綜合征的治療應該在顱內(nèi)切斷患側三叉神經(jīng)、斷絕來自翼外肌本體感受器的傳入;或者切斷患側提上瞼肌,再做額肌懸吊類手術以矯正上瞼下垂。^[2]ジ米酆險饔胂買⒁凰材孔酆險韉牧俅脖硐植煌。下頜一瞬目綜合征表現(xiàn)為與下頜運動相連帶的眼睛眨動,即下頜活動同時一側不隨意的閉眼現(xiàn)象。該綜合征由Muller Kambery 1894年最早記述,Marin Amat 1919年命名為反Marcus-Gaunn綜合征;亦稱Marin-Amat綜合征。本征可能是面神經(jīng)核上病變釋放現(xiàn)象造成的眼輪匝肌和翼外肌之間的連帶運動,在偏癱或肌萎縮性側索硬化癥病例中常易發(fā)此征。ゼ韌文獻中常有將上述兩種綜合征混淆的現(xiàn)象^[3]。筆者以為應予澄清。以便同仁得以正確識別和臨床處理。

[參考文獻]

1彭維等主編.《臨床綜合征學》北京:人民衛(wèi)生出版社,1994:490

2郝鑄仁等.筋膜懸市法矯正重度上瞼下垂25例報告,中華整形燒傷外科雜志.1988;4(4):269

3汪良能,高學書主編.《整形外科學》人民衛(wèi)生出版社1989年第一版,北京.517～518

收稿日期1999-06-02

編輯/姜如蓉