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    《請(qǐng)您診斷》病例115答案:乳突動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

    2016-11-19 03:19:23李小虎余永強(qiáng)
    放射學(xué)實(shí)踐 2016年10期
    關(guān)鍵詞:請(qǐng)您診斷乳突母細(xì)胞

    李小虎, 余永強(qiáng)

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    《請(qǐng)您診斷》病例115答案:乳突動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

    李小虎, 余永強(qiáng)

    骨囊腫,動(dòng)脈瘤樣; 磁共振成像; 體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī)

    圖1 MRI軸面T1WI。 圖2 軸面T2WI示病灶位于右側(cè)乳突呈多房囊性表現(xiàn),邊界尚清,信號(hào)不均,囊腔內(nèi)見(jiàn)液-液平,液平以下呈稍短T1稍短T2信號(hào),液平以上呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),腫瘤邊緣及分隔呈短T2信號(hào)。 圖3 軸面MRI增強(qiáng)掃描見(jiàn)病灶邊緣及分隔明顯強(qiáng)化。圖4 CT平掃軟組織窗示右側(cè)乳突多房囊性占位,邊界尚清,密度不均。 圖5 骨窗見(jiàn)病灶呈膨脹性生長(zhǎng),周圍骨質(zhì)破壞。 圖6 HE染色(×100):見(jiàn)纖維母細(xì)胞、散在多核巨細(xì)胞(破骨細(xì)胞型)及圍繞骨母細(xì)胞的編織骨成分。

    病例資料 患者,男,25歲,5個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)耳鳴,無(wú)眩暈、惡性嘔吐,無(wú)明顯發(fā)熱及頭痛。病程中患者一般情況可,飲食睡眠可,二便正常,體重未見(jiàn)明顯減輕。體格檢查:右側(cè)外耳道閉鎖,無(wú)異常分泌物,乳突無(wú)壓痛,聽(tīng)力正常,鼓膜未能窺及,左側(cè)正常。余查體均未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。MRI平掃及增強(qiáng)掃描(圖1~3)示右側(cè)乳突多房囊性占位,邊界尚清,信號(hào)不均,囊腔內(nèi)見(jiàn)液-液平,液平以下呈稍短T1稍短T2信號(hào),液平以上呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),腫瘤邊緣及分隔呈短T2信號(hào),增強(qiáng)掃描腫塊邊緣及分隔明顯強(qiáng)化。CT平掃(圖4~5)示右側(cè)乳突多房囊性占位,邊界尚清,密度不均,呈膨脹性生長(zhǎng),周圍見(jiàn)骨質(zhì)破壞。

    術(shù)中:磨除乳突氣房,見(jiàn)腫瘤呈蜂窩狀,侵犯乳突、面神經(jīng)、乙狀竇、外耳道,大小約3 cm×4 cm×3 cm。HE染色鏡檢可見(jiàn)纖維性間隔(由充盈血液的囊腔構(gòu)成),間隔中可見(jiàn)纖維母細(xì)胞、散在多核巨細(xì)胞(破骨細(xì)胞型)及圍繞骨母細(xì)胞的編織骨成分,符合原發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病理組織學(xué)改變(圖6)。

    討論 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst,ABC)是一種少見(jiàn)的良性腫瘤樣病變,10~20歲的兒童及青少年多見(jiàn)[1],好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨的干骺端及椎骨,發(fā)生于乳突的ABC極其罕見(jiàn)[2],臨床可表現(xiàn)為局部腫塊伴疼痛、頭暈、頭痛、眩暈及顱神經(jīng)功能障礙等,嚴(yán)重者可繼發(fā)面癱。ABC的病因尚不明確,目前有發(fā)育畸形,局部外傷反應(yīng)及巨細(xì)胞瘤樣變異等學(xué)說(shuō)[3]。組織學(xué)上ABC由許多大小不等,充滿血液的腔隙組成,腔內(nèi)可見(jiàn)疏松多孔的纖維組織分隔及散在的小多核巨細(xì)胞和骨小梁[4]。影像學(xué)表現(xiàn)[2-3,5-6]①X線:表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞,呈“皂泡樣”改變,外緣有完整或斷續(xù)的菲薄骨殼。②CT:病變呈膨脹性骨質(zhì)破壞,破壞區(qū)內(nèi)可呈單房或多房樣改變。骨質(zhì)破壞區(qū)可見(jiàn)明顯或不明顯骨質(zhì)分隔影。骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)軟組織腫塊密度不均,可見(jiàn)多發(fā)斑片狀低密度影。③MRI:病變信號(hào)不均,內(nèi)部可見(jiàn)多發(fā)囊性結(jié)構(gòu)及分隔,囊可單發(fā)也可多發(fā)。大部分病變囊性區(qū)域內(nèi)可見(jiàn)液-液平,液平以上在T2WI上呈高信號(hào),平面以下信號(hào)不一,多呈低等信號(hào)。病變邊緣與鄰近組織分界尚清,可見(jiàn)低信號(hào)界限。增強(qiáng)后病灶呈不均勻強(qiáng)化。

    發(fā)生在乳突的ABC主要與以下5種疾病相鑒別。①乳突炎:乳突炎一般無(wú)骨質(zhì)膨脹性生長(zhǎng)及骨質(zhì)破壞,乳突小房?jī)?nèi)見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),一般無(wú)液-液平。②骨巨細(xì)胞瘤:發(fā)生于乳突的骨巨細(xì)胞瘤十分罕見(jiàn),其內(nèi)也可見(jiàn)到液-液平,但發(fā)生率較低,且其實(shí)性成分較多,骨質(zhì)破壞區(qū)骨性分隔外形更加短小、粗大,可作為鑒別點(diǎn),但有時(shí)與ABC不易區(qū)分,確診仍需要病理免疫組化。③單純性骨囊腫:也可以表現(xiàn)為單房膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū),邊緣清晰,在合并出血時(shí)可以見(jiàn)到液-液平,而單房ABC多呈不規(guī)則分葉狀。④中耳癌:為發(fā)生在中耳及乳突區(qū)的少見(jiàn)惡性腫瘤,好發(fā)年齡40~60歲,多數(shù)患者有慢性化膿性中耳炎病史,腫塊呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào),周圍骨質(zhì)破壞,軟組織受侵,但一般不出現(xiàn)多房囊腔及液-液平。⑤頸靜脈球瘤:發(fā)生于頸靜脈孔區(qū),呈等T1略高T2信號(hào),呈匍匐性生長(zhǎng),部分可見(jiàn)“椒鹽征”,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,無(wú)液-液平及多房囊性改變。

    綜上所述,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)病率低,容易誤診,影像學(xué)有助于病灶的早期診斷,當(dāng)中耳乳突發(fā)現(xiàn)多房囊性占位,膨脹性生長(zhǎng)其見(jiàn)到“液-液平”時(shí),需要考慮到動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可能。

    [1] Boubbou M,Atarraf K,Chater L,et al.Aneurysmal bone cyst primary-about eight padiatric cases:radiological aspects and review of the literature[J].Pan Afr Med J,2013,15(111):111.

    [2] 王寶鳳,曹平平,劉愛(ài)國(guó),等.乳突動(dòng)脈瘤樣骨囊腫1例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2015,29(14):1312-1314.

    [3] 李洋,郝大鵬,左安俊,等.顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫CT及MRI表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2015,31(12):1797-1800.

    [4] S N B,Rajesh A,P NR,et al.Mandibular aneurismal bone cyst associated with cemento-ossifying fibroma-a case report[J].J Clin Diagn Res,2013,7(12):3092-3093.

    [5] 詹阿來(lái),李紅嬰,黃慶文,等.MRI診斷顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫3例[J].中華放射學(xué)雜志,2006,40(11):1224-1225.

    [6] 曾效力,陳衛(wèi)國(guó),鄧?guó)P賢,等.動(dòng)脈瘤樣骨囊腫CT與MRI征象分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2007,23(5):74-747.

    230022 合肥,安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院

    李小虎(1984-),男,安徽亳州人,博士研究生,主要從事心血管影像及影像新技術(shù)的臨床應(yīng)用工作。

    余永強(qiáng),E-mail: cjr.yuyongqiang@vip.163.com

    R445.2; R814.42; R738.1

    D

    1000-0313(2016)10-1023-02

    10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.031

    2016-06-13)

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