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    原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病一例

    2015-06-01 09:24:39都雪朝薛華丹
    協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志 2015年3期
    關(guān)鍵詞:骨關(guān)節(jié)淋巴管原發(fā)性

    都雪朝,薛華丹,吳 東,王 強(qiáng)

    中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院放射科,北京100730

    原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病一例

    都雪朝,薛華丹,吳 東,王 強(qiáng)

    中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院放射科,北京100730

    原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病

    原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病 (primary hypertrophic osteoarthropathy,PHO)是一種少見的先天性疾病,主要特征是杵狀指、骨贅形成和皮膚改變,且不伴發(fā)心血管、肝、肺及內(nèi)分泌等疾病。2014年1月,本院收治1例PHO合并腸蛋白丟失癥、骨髓纖維化及長(zhǎng)期缺鐵性貧血患者,現(xiàn)報(bào)告如下。

    臨床資料

    患者男,28歲,父母非近親結(jié)婚,2014年1月因“貧血28年,腹瀉10年,便血1月余”入住本院。

    患者出生后5個(gè)月發(fā)現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血 (血紅蛋白70~80 g/L),16歲時(shí)發(fā)現(xiàn)手指增粗呈杵狀,伴膝關(guān)節(jié)疼痛,面部皮膚增厚,有額紋,面部多油、痤瘡,頭部尤其是枕部大汗,枕部頭皮呈腦回狀。18歲出現(xiàn)持續(xù)性腹瀉,間斷臍周腹痛。2007年就診于北京大學(xué)人民醫(yī)院,骨髓穿刺示骨髓纖維化 (20%),胃、腸鏡檢查未見異常;予長(zhǎng)期補(bǔ)鐵,治療有效。2013年11月4日夜間12∶00突發(fā)腹痛,便血約800~1000 ml,次日就診于外院,予補(bǔ)鐵及營(yíng)養(yǎng)支持治療,腹瀉、腹痛好轉(zhuǎn)。11月27日因再次便血就診于本院,予5-氨基水楊酸、腸道益生菌、輸血、補(bǔ)充白蛋白、補(bǔ)鈣等對(duì)癥治療,腹瀉好轉(zhuǎn),血紅蛋白達(dá)99 g/L,血清白蛋白28 g/L。12月17日就診于北京世紀(jì)壇醫(yī)院,直接淋巴管造影示胸導(dǎo)管發(fā)育異常,腸失蛋白顯像示腸蛋白丟失。為進(jìn)一步治療,于2014年1月2日再次就診于本院。

    既往史

    患者自幼牙齒脫落2顆,幼年曾有“異食癥”,1歲時(shí)曾患哮喘。起病以來(lái)否認(rèn)脫發(fā)、皮疹、反復(fù)口腔及外陰潰瘍,精神、食欲、睡眠可,小便正常,近2月體重?zé)o明顯增減。否認(rèn)先天性心臟病、高血壓、糖尿病、冠心病、高脂血癥、慢性腎功能衰竭,否認(rèn)結(jié)核病、乙肝等傳染病史。

    入院查體

    發(fā)育尚可,營(yíng)養(yǎng)較差,貧血貌,面部粗陋、多油、痤瘡,皮褶增多,枕部頭皮呈腦回狀,小腿和前臂遠(yuǎn)端增粗[膝關(guān)節(jié)周徑 (髕骨上緣)左33 cm,右34 cm],皮下組織少,呈棒狀感,可見杵狀指/趾(中指末端指節(jié)體積左4 ml,右4.5 ml);雙側(cè)眼瞼及手腳指甲蒼白,口唇、瞼結(jié)膜蒼白;腹脹,可觸及腸管內(nèi)移動(dòng)性氣性包塊,無(wú)明顯壓痛、反跳痛。心、肺正常。

    實(shí)驗(yàn)室檢查

    白細(xì)胞8.11×109/L,中性粒細(xì)胞85.2% (↑),血紅蛋白61 g/L(↓),血小板324×109/L(↑);網(wǎng)織紅細(xì)胞 5.64%;高敏 C反應(yīng)蛋白 23.42 mg/L (↑);血清總蛋白39 g/L,白蛋白21 g/L,總膽紅素5.9 μmol/L,直接膽紅素2.3 μmol/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶14 U/L,前白蛋白131 mg/L,鈣1.7 mmol/L(↓),磷0.23 mmol/L(↓),甲狀旁腺素74.1 ng/L(↑),25羥維生素D313 nmol/L(↓)。

    其他輔助檢查

    腹盆CT示小腸近全長(zhǎng)腸壁增厚,第5~6組小腸腸壁黏膜異常強(qiáng)化,腸腔不規(guī)則擴(kuò)張、狹窄;腸系膜、盆腔、腹股溝多發(fā)大小不等淋巴結(jié);胃體中遠(yuǎn)段及胃竇處胃壁增厚;肝脾增大;骶前腫物 (圖1)。四肢X線片檢查示右側(cè)腕關(guān)節(jié)骨質(zhì)稀疏,骨皮質(zhì)增厚;左脛腓骨骨皮質(zhì)增厚伴骨膜反應(yīng);雙側(cè)踝關(guān)節(jié)骨質(zhì)稀疏,骨皮質(zhì)增厚 (圖2)。全身骨顯像示全身骨骼攝取彌漫輕度增高,四肢長(zhǎng)骨干顯影異常清晰。

    胃鏡檢查示胃黏膜多發(fā)潰瘍及息肉樣隆起,病理提示胃黏膜慢性炎;結(jié)腸鏡檢查示小腸及全結(jié)腸黏膜水腫,散在多發(fā)小糜爛灶,病理提示慢性炎;基因檢測(cè)提示SLCO2A1基因突變。

    外院直接淋巴管造影示胸導(dǎo)管發(fā)育異常,雙靜脈角引流,伴出口狹窄,近端擴(kuò)張;外院腸失蛋白顯像示腸蛋白丟失。

    余胸片、心電圖等心肺檢查未見明顯異常。

    圖1 腹盆CT檢查結(jié)果

    圖2 四肢X線片檢查結(jié)果

    治療

    對(duì)癥治療,少渣及中鏈甘油三酯飲食,給予碳酸鈣片 (協(xié)達(dá)利)1000 mg,每天3次口服;法莫替丁(高舒達(dá))20 mg,每天3次口服;蒙脫石散 (思密達(dá))3 g,每天3次口服。治療約半個(gè)月,腹瀉及貧血好轉(zhuǎn),遂出院。

    討論

    肥大性骨關(guān)節(jié)病 (hypertrophic osteoarthropathy,HO),又稱厚皮性骨關(guān)節(jié)病、肥大性骨膜增生癥,以杵狀指、骨贅形成和皮膚改變等為特征,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性[1]。PHO約占3% ~5%[2],為先天性疾病,多為常染色體顯性遺傳,與PGE2、HPGD、SLCO2A1等基因突變有關(guān)[3],約25%~38%有家族史[4],其發(fā)病機(jī)制為前列腺素降解障礙導(dǎo)致循環(huán)和局部微環(huán)境前列腺素E2(prostaglandin E2,PGE2)水平顯著增高[5]。繼發(fā)性HO繼發(fā)于其他疾病,如惡性腫瘤、心血管、肺等疾?。?-7]。

    PHO具有自限性,少年期及青春期活躍,至成年進(jìn)入無(wú)癥狀穩(wěn)定期。其病因尚不明確,1歲及15歲為發(fā)病高峰[8],男女發(fā)病率約為9∶1,且男性癥狀較女性嚴(yán)重[9-10]。1868年 Friedrich首次對(duì)本病進(jìn)行了描述,1935年Touraine等將該病命名為厚皮性骨膜病(pacnydermoperiostosis,PDP)[6],1991 年 Matucci-Cerinic等提出PHO的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型[11]:3條主要標(biāo)準(zhǔn) (杵狀指/趾、皮膚增厚和骨膜增生)和9條次要標(biāo)準(zhǔn) (皮脂溢、毛囊炎、多汗、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、指/趾端骨質(zhì)溶解、胃潰瘍/胃炎、植物神經(jīng)綜合征,如臉紅、肥厚性胃病、腦回狀頭皮)。符合3條主要標(biāo)準(zhǔn)和數(shù)條次要標(biāo)準(zhǔn)為完全型,符合2條主要標(biāo)準(zhǔn)和數(shù)條次要標(biāo)準(zhǔn)為不完全型,符合1條主要標(biāo)準(zhǔn)和數(shù)條次要標(biāo)準(zhǔn)為輕型,臨床上多見不完全型。本例患者有杵狀指/趾、皮膚增厚 (尤其是面部)和骨膜增生(四肢遠(yuǎn)端為著),屬于完全型。

    PHO主要臨床表現(xiàn)包括杵狀指、皮膚粗糙、面部粗陋、腦回狀頭皮、手足多汗、皮脂溢、關(guān)節(jié)腫痛及關(guān)節(jié)腔積液、男性女乳癥等 (表1)[1,12-13];主要影像學(xué)表現(xiàn)為X線片示骨膜增生、骨贅形成、指趾末端骨質(zhì)溶解 (多發(fā)生在發(fā)病10年后),骨掃描示骨骼攝取彌漫性增高 (表2)[1,12,14]。

    隨著對(duì)PHO認(rèn)識(shí)的不斷提高,臨床上對(duì)該病的診斷并不困難。但當(dāng)患者合并其他疾病,且以合并癥為首發(fā)癥狀時(shí),往往容易誤診、漏診。PHO合并疾病主要包括:(1)造血系統(tǒng)疾病:貧血為主要表現(xiàn),可由消化道出血、骨髓纖維化等多種原因引起[15]。骨髓纖維化主要由成纖維細(xì)胞增生、膠原纖維沉積所致。目前僅有數(shù)篇文獻(xiàn)對(duì)PHO合并骨髓纖維化進(jìn)行過(guò)個(gè)案報(bào)道[6,15-16]。(2)胃腸道疾病:PHO可合并胃炎、胃腸道潰瘍、Menetrier病、胃腺瘤等多種胃腸道疾病。Sethuraman等[4]曾首次報(bào)道該病合并因腸道淋巴管擴(kuò)張引起的蛋白丟失性腸病。原發(fā)性腸道淋巴管擴(kuò)張多發(fā)生于兒童和青少年,可引起腹瀉、脂溢等,組織學(xué)上表現(xiàn)為黏膜及黏膜下淋巴管擴(kuò)張。淋巴管破裂引起淋巴液流入腸道或腹腔導(dǎo)致蛋白及白細(xì)胞丟失。該病合并原發(fā)性腸道淋巴管擴(kuò)張的機(jī)制尚不明確,可能是生長(zhǎng)因子作用于成纖維細(xì)胞等,使其在腸黏膜內(nèi)的淋巴管增生,引起梗阻。有文獻(xiàn)報(bào)道,胃鏡檢查異常者約為27.6%[1]。(3)其他:有文獻(xiàn)報(bào)道該病可合并空蝶鞍、尿道下裂[1]等。

    本例患者以“貧血28年,腹瀉10年,便血1月余”為主訴到本院消化內(nèi)科就診,由于該患者病史長(zhǎng),多系統(tǒng)受累,臨床上曾懷疑: (1)炎癥性腸病、腸結(jié)核等,但患者胃腸組織病理示非特異性炎癥,遂排除。(2)腹盆CT檢查示第5~6組小腸腸壁增厚伴黏膜異常強(qiáng)化,腸系膜、盆腔及腹股溝多發(fā)大小不等淋巴結(jié),肝脾體積增大,骶前腫物 (淋巴結(jié)?),且外院直接淋巴管造影示胸導(dǎo)管發(fā)育異常,失蛋白顯像示腸蛋白丟失,臨床曾懷疑為淋巴系統(tǒng)疾病。(3)患者出生5個(gè)月即發(fā)現(xiàn)貧血,21歲時(shí)外院診斷為骨髓纖維化,骶前腫物曾考慮為髓外造血可能,曾考慮血液系統(tǒng)疾病。(4)患者有低血鈣、血磷,甲狀旁腺激素偏高,曾考慮與內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病有關(guān)。

    最后根據(jù)患者存在蛋白丟失性腸病、先天性淋巴管發(fā)育異常,出生5個(gè)月即發(fā)現(xiàn)貧血,同時(shí)有骨髓纖維化原因未明、骶前占位性質(zhì)待定,鈣磷異常等,結(jié)合患者“面部粗陋,皮褶增多,小腿和前臂遠(yuǎn)端增粗,皮下組織少,呈棒狀感,可見杵狀指/趾”的臨床表現(xiàn),行四肢X線檢查,發(fā)現(xiàn)四肢骨遠(yuǎn)端骨皮質(zhì)增厚,考慮為PHO。采集患者及其母親血液進(jìn)行基因?qū)W檢查,發(fā)現(xiàn)SLCO2A1基因突變,確診為PHO。

    目前,PHO尚無(wú)特殊治療手段,多采用非甾體抗炎藥物和整形術(shù)等對(duì)癥治療。

    表1 原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病常見臨床表現(xiàn)

    表2 原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病常見X線表現(xiàn)

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    協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志第一屆編輯委員會(huì)名單

    顧問(wèn)委員會(huì) (以姓氏漢語(yǔ)拼音為序)

    曹雪濤 陳 霖 陳潤(rùn)生 陳 竺 段樹民 賀福初 賀 林 洪國(guó)藩 侯凡凡 孔祥復(fù) 梁智仁(香港)

    林其誰(shuí) 劉德培 劉彤華 劉以訓(xùn) 劉允怡(香港)毛江森 強(qiáng)伯勤 饒子和 尚永豐 沈 巖史軼蘩

    蘇國(guó)輝(香港)隋森芳 田 波 童坦君 汪忠鎬 王大成 王世真 王志新 吳建屏 楊煥明 楊雄里

    姚開泰 曾益新 張亞平 趙國(guó)屏

    主編

    趙玉沛

    副主編 (以姓氏漢語(yǔ)拼音為序)

    崔麗英 黃宇光 姜玉新 金征宇 郎景和 李漢忠 劉大為 邱貴興 張奉春 張抒揚(yáng)

    常務(wù)副主編

    朱燕寧

    編 委 (以姓氏漢語(yǔ)拼音為序)

    敖英芳 白春梅 柴建軍 陳 杰 陳京立 程 雷 遲春花 崔麗英 崔全才 戴 晴 董方田 杜 斌

    方 全 房靜遠(yuǎn) 高志強(qiáng) 顧 晉 侯本祥 胡云建 黃宇光 霍 勇 季建林 賈繼東 姜玉新 金大地

    金征宇 郎景和 李冬晶 李 方 李漢忠 李單青 李太生 李興旺 李雪梅 李玉珍 梁曉春 劉愛民

    劉昌偉 劉大為 劉 進(jìn) 劉 鵬 劉曉紅 劉蔭華 馬長(zhǎng)生 馬恩陵 馬 方 馬曉春 梅 丹 苗 齊

    蒲傳強(qiáng) 錢家鳴 邱貴興 邱海波 邱輝忠 桑新亭 沈 悌 宋紅梅 孫 強(qiáng) 孫秋寧 唐宏宇 田嘉禾

    王景文 王任直 王碩仁 王學(xué)美 王以朋 魏 鏡 翁習(xí)生 吳欣娟 向炎珍 肖 毅 邢小平 徐英春

    楊 志 尹 佳 于曉初 于學(xué)忠 曾學(xué)軍 翟所迪 張奉春 張福泉 張洪君 張抒揚(yáng) 張小明 張 益

    趙繼志 趙永強(qiáng) 趙玉沛 鐘紫紅 朱燕寧

    R596.3

    B

    1674-9081(2015)03-0230-04

    10.3969/j.issn.1674-9081.2015.03.014

    2014-11-23)

    薛華丹 電話:010-69159542,E-mail:bjdanna95@hotmail.com

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