非典型帕金森是罕見(jiàn)病

曾出演《唐伯虎點(diǎn)秋香》里的華夫人、《仙劍奇?zhèn)b傳》里的靈兒姥姥的一代銀幕“女俠”鄭佩佩，于美國(guó)當(dāng)?shù)貢r(shí)間7月17日去世，享年78歲。

據(jù)媒體報(bào)道，2019年，鄭佩佩被診斷為患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征，其非正式名字被稱(chēng)為皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）。這是一種罕見(jiàn)病，其癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法卻無(wú)法緩解病情。她選擇捐贈(zèng)大腦，用于醫(yī)學(xué)研究。

在緬懷鄭佩佩女士的同時(shí)，或許大家會(huì)有疑問(wèn)，為什么我們時(shí)常聽(tīng)到的“帕金森病”還會(huì)是一種罕見(jiàn)?。?/p>

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任王剛表示，國(guó)際上報(bào)道，CBD每年的發(fā)病率僅0.62至0.92/10萬(wàn)，一般發(fā)病年齡為60至80歲，平均年齡63歲，我國(guó)目前還缺乏相應(yīng)的流行病學(xué)數(shù)據(jù)，屬于帕金森疊加綜合征的一種類(lèi)型。

CBD的癥狀表現(xiàn)包括運(yùn)動(dòng)不能、肌強(qiáng)直、肌張力障礙、局灶性肌陣攣、觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥和異己肢現(xiàn)象的多種組合，還有認(rèn)知或行為異常。也就是說(shuō)，在患上這種疾病后，在運(yùn)動(dòng)方面，患者可能會(huì)出現(xiàn)肢體的強(qiáng)直，姿勢(shì)不穩(wěn)、跌倒，眼瞼痙攣、肌肉痙攣等。

在語(yǔ)言及認(rèn)知方面，會(huì)影響患者的語(yǔ)言能力，患者可能難以表達(dá)自己的想法、難以理解語(yǔ)句的含義。同時(shí)，患者還會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知下降，主要表現(xiàn)為執(zhí)行功能、言語(yǔ)、視空間功能障礙，而記憶功能相對(duì)保留。

肢體失用也是其核心癥狀之一。據(jù)了解，57%的CBD患者有肢體失用。患者不能按照指令完成復(fù)雜動(dòng)作或模仿動(dòng)作，但患者知道如何做，還可以說(shuō)出來(lái)，也可以自發(fā)完成相關(guān)動(dòng)作。例如，讓患者拿起手機(jī)他無(wú)法完成，但手機(jī)響鈴時(shí)，可以自然拿起。

CBD還會(huì)出現(xiàn)“異己肢”的癥狀?；颊邥?huì)出現(xiàn)復(fù)雜無(wú)意識(shí)的肢體運(yùn)動(dòng)，或者感到肢體不是自己的一部分，且有其自己的意志，也可僅僅表現(xiàn)為簡(jiǎn)單的肢體不受控制的抬高。

王剛進(jìn)一步表示，皮質(zhì)基底節(jié)變性目前雖然仍缺乏可治愈的有效手段，但通過(guò)早期發(fā)現(xiàn)，明確疾病病理類(lèi)型，以對(duì)癥治療為主，通過(guò)藥物及非藥物治療，可以起到延緩疾病發(fā)展，提高生活質(zhì)量的作用。同時(shí)，一些新型的研究方法正在臨床試驗(yàn)中。

（綜合澎湃新聞、《大河報(bào)》）