為你揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神秘面紗

系統(tǒng)性紅斑狼瘡對全身的影響

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀多樣，可累及全身各個臟器系統(tǒng)，不同患者的癥狀可能不同，隨著病情的緩解或復發(fā)，癥狀可能有輕重不同的變化，包括但不限于以下情況。

全身癥狀：當系統(tǒng)性紅斑狼瘡進入活動期時，大多數(shù)患者會表現(xiàn)出全身的炎癥癥狀，包括發(fā)熱（低度、中度熱為主）、乏力、疲倦、厭食、體重減輕等。

皮膚和黏膜癥狀：多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會在患病的某個階段出現(xiàn)皮疹，皮疹的形態(tài)多種多樣。蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡特有的皮疹，對疾病診斷有重要意義，表現(xiàn)為鼻梁部和兩側顴部出現(xiàn)類似蝴蝶形的區(qū)域紅斑，大多無明顯瘙癢感。另外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡活躍期的患者還會出現(xiàn)口腔和鼻腔黏膜的無痛性潰瘍，以及其他皮損疾病，如手指和掌腹部紅色痛性結節(jié)、甲周紅斑、皮膚潰瘍、指端缺血壞死等，一旦發(fā)現(xiàn)要盡快就醫(yī)。

關節(jié)和肌肉癥狀：關節(jié)痛是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見癥狀，表現(xiàn)為多關節(jié)對稱性的腫痛和晨僵，多見于指、腕和膝關節(jié)；此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的血管炎和長期大劑量應用糖皮質激素治療還可能導致股骨頭壞死，表現(xiàn)為髖關節(jié)疼痛及活動受限。當系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及肌肉時，還會出現(xiàn)肌痛和肌無力等肌炎表現(xiàn)。

漿膜炎癥狀：漿膜是襯貼在體腔壁和內臟表面的薄膜，當被系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及時，會出現(xiàn)胸腔積液、心包積液和腹水，達到一定程度后會出現(xiàn)相應的癥狀，如胸悶、氣促、呼吸困難、心悸等。

腎臟癥狀：腎臟損害是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最主要的內臟損害，2 8 % ～ 7 0 %的患者會累及腎臟。起初可無明顯表現(xiàn)，隨著病情的加重，可出現(xiàn)血尿、血壓升高等癥狀，由于同時存在蛋白尿，當血漿白蛋白水平過低時，還會出現(xiàn)全身水腫癥狀。腎功能不全后，還會有食欲減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢、出血傾向等癥狀。

神經精神癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及神經系統(tǒng)的表現(xiàn)復雜多樣，主要包括頭痛、癲癇、肢體癱瘓、面癱、視力受損、三叉神經痛、感覺麻木等，以及出現(xiàn)幻覺和錯覺、自殺傾向、注意力不集中、記憶力減退、癡呆等精神癥狀。

血液系統(tǒng)癥狀：貧血、白細胞和血小板減少都比較常見。貧血可有皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、耳鳴、記憶力減退、食欲減退、惡心、腹部不適、便秘、腹瀉、心率和呼吸加快等癥狀。白細胞減少可導致免疫力減弱，更易感染。血小板減少則可引起出血傾向，如出血后不易止血、月經量大、皮膚黏膜瘀點或瘀斑等。少數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期患者可出現(xiàn)血栓性血小板減少性紫癜，可迅速出現(xiàn)多臟器功能障礙，病情兇險，死亡率高。

心血管癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡常引起心包炎、心內膜炎、心肌損害和冠狀動脈損害等心血管異常。

肺部癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可導致胸腔積液、肺間質纖維化和肺動脈高壓。

消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛等非特異性癥狀，導致相應臟器病變時也會有相應的表現(xiàn)，如胰腺炎、肝臟損傷等。

淚腺和唾液腺癥狀：淚腺和唾液腺受累時，患者可能出現(xiàn)口、眼干燥癥狀，這既可以是系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期的表現(xiàn)，也可以是系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)干燥綜合征的表現(xiàn)。

眼部癥狀：眼底病變、結膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎和視神經病變，導致視力減退或者視野缺損。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)癥———狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎是一種讓腎臟“感受到狼來襲”的疾病，是比較常見且嚴重的系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)癥，至少有5 0 %以上的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者臨床上有腎臟受累的證據，狼瘡性腎炎既可以與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的其他臨床表現(xiàn)同時出現(xiàn)，也可以是首發(fā)表現(xiàn)。

腎內表現(xiàn)：多為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，包括蛋白尿（尿液中出現(xiàn)異常多的蛋白質）、血尿、水腫（尤其是眼瞼和手腳）、高血壓等。

腎外表現(xiàn)：常見皮膚黏膜、關節(jié)肌肉、血液系統(tǒng)、中樞神經系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)等不同程度受累。

狼瘡性腎炎的診斷

（一）臨床表現(xiàn)

對患者的主訴和臨床癥狀進行分析，如果出現(xiàn)了不明原因的發(fā)熱、面部皮疹、乏力、無痛性口腔或鼻部黏膜潰瘍、持續(xù)性蛋白尿，應考慮可能為狼瘡性腎炎。醫(yī)生會詢問患者關于狼瘡性腎炎的癥狀，同時為患者進行體格檢查，包括視、觸、叩、聽。視診可以觀察系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者面部典型皮損情況，還可初步判斷患者視力受損的情況，以及眼和口是否異常干燥；觸診可以觀察有無壓痛、反跳痛、腹肌緊張等情況；叩診可以發(fā)現(xiàn)胸腔積液和腹腔積液；聽診可以發(fā)現(xiàn)較為明顯的心包積液、心功能異常、心臟瓣膜改變、肺部的炎癥性改變，以及比較嚴重的肺間質病變。

（二）實驗室檢測

抗核抗體檢測：患者可能出現(xiàn)異常的抗核抗體（A N A）、抗雙鏈D N A（d sD N A）抗體、抗S m抗體。A N A可見于約9 8 %的患者，但A N A缺乏特異性，還可見于其他結締組織疾病、慢性感染、淋巴增殖性疾病和部分健康人；抗d sD N A抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體，其滴度與病情活動性密切相關；抗S m抗體對系統(tǒng)性紅斑狼瘡高度特異，陽性時支持系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。

尿液檢測：當系統(tǒng)性紅斑狼瘡侵犯腎臟時，患者可出現(xiàn)尿異形紅細胞、管型尿，以及尿蛋白異常增多的情況。

血液檢測：系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期，患者常出現(xiàn)紅細胞、白細胞或血小板減少的情況。

補體檢測：補體C 3、C 4、C H 5 0水平降低，提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能進入活動期。

超聲檢查：主要用于發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的心包積液、心肌和瓣膜病變、肺動脈高壓等。

計算機斷層掃描（C T）檢查：胸部高分辨率C T有助于肺間質病變的發(fā)現(xiàn)和隨訪。

磁共振成像（M R I）檢查：主要用于監(jiān)測腦血管和腦實質的病變。

（三）腎活檢穿刺

腎活檢穿刺對狼瘡腎炎的診斷、治療和預后評估具有價值，尤其對指導狼瘡腎炎的治療有重要意義。

腎臟的保衛(wèi)戰(zhàn)：治療和生活小貼士

狼瘡性腎炎目前無法治愈，但可以通過一般治療和藥物治療控制疾病活動、減輕癥狀、保護腎臟功能。

（一）一般治療

患者需要了解足夠的疾病相關知識，對疾病有正確的認識，有面對疾病的勇氣；疾病活動期要保證充分的休息，疾病穩(wěn)定后可以適當工作，但不能勞累，以免系統(tǒng)性紅斑狼瘡進入活動期；積極留意病情變化，一旦出現(xiàn)癥狀，要及時就醫(yī)治療；避免使用含雌激素的藥物，避免使用其他曾經疑似引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動的藥物；避免強陽光和紫外線照射，也盡量不要接觸化學藥劑；在疾病活動期禁止注射疫苗，緩解期才可注射疫苗，但要避免使用活疫苗。

（二）藥物治療

免疫抑制劑：他克莫司、嗎替麥考酚酯、來氟米特、環(huán)磷酰胺等，用以抑制免疫系統(tǒng)的過度活動。

糖皮質激素：潑尼松等消炎免疫抑制劑。

生物制劑：作為一種新型的治療手段，貝利尤單抗和利妥昔單抗可誘導B淋巴細胞的溶解和凋亡，減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡的自身免疫反應對臟器的損害。

對于重型狼瘡性腎炎，激素治療效果欠佳或病情較重時，可考慮血漿置換療法。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析，幫助患者度過危險期。