馬德龍綜合征對(duì)于大多數(shù)人來(lái)說(shuō),可能比較陌生。那么,馬德龍綜合征究竟是一種什么樣的疾病?它有哪些特點(diǎn)?會(huì)對(duì)健康造成哪些影響呢?
馬德龍綜合征是什么?發(fā)病原因有哪些?
馬德龍綜合征也稱為良性對(duì)稱性脂肪瘤病,是一種罕見的脂肪代謝障礙疾病,主要特點(diǎn)是脂肪組織在頸肩部皮下淺筋膜間隙和(或)深筋膜間隙彌漫性、對(duì)稱性沉積。原因有如下兩點(diǎn):
長(zhǎng)期酗酒 幾乎所有的馬德龍綜合征患者都有長(zhǎng)期酗酒史。
遺傳因素 研究表明,馬德龍綜合征屬于常染色體顯性遺傳病。
馬德龍綜合征的癥狀
馬德龍綜合征的臨床表現(xiàn)多樣,主要包括以下幾個(gè)方面:
外觀改變 馬德龍綜合征多見于中年男性,脂肪在身體上半部彌漫性沉積,尤其是頸部?;颊叱1憩F(xiàn)為頸部、枕部、項(xiàng)部、肩部、頜下、胸骨上窩、鎖骨上窩等部位的對(duì)稱性無(wú)痛性脂肪團(tuán)塊,導(dǎo)致頸部畸形、活動(dòng)受限,呈現(xiàn)出“倉(cāng)鼠臉頰”“河馬頸”“駝峰背”“大力水手臂”等異常外觀。
合并疾病 馬德龍綜合征患者常合并其他內(nèi)科疾病,如慢性酒精性肝病、糖耐量下降、糖尿病、高尿酸血癥、貧血、甲狀腺功能減退癥、內(nèi)分泌腫瘤、上呼吸道惡性腫瘤等。
神經(jīng)系統(tǒng)病變 部分患者還可能合并周圍神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變多表現(xiàn)為肢體末端溫覺和觸覺減退或感覺異常,而中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累則可能導(dǎo)致幻覺及譫妄等癥狀。
壓迫癥狀 少數(shù)患者由于頸部腫塊過大,壓迫氣管和食管,從而引起憋氣、呼吸困難和吞咽困難等癥狀。在某些嚴(yán)重情況下,腫塊還可能壓迫腔靜脈,造成腔靜脈回流障礙,威脅患者的生命安全。
馬德龍綜合征的治療與預(yù)防
手術(shù)治療 對(duì)于癥狀嚴(yán)重的患者,手術(shù)是較為有效的方法。手術(shù)方式包括開放性手術(shù)和吸脂術(shù),其目的首先是恢復(fù)患者基本外形和解決呼吸、吞咽及頸部運(yùn)動(dòng)障礙等壓迫癥狀,然后在保護(hù)好重要臟器、神經(jīng)和血管的前提下,盡可能完全切除病變組織。
藥物治療 藥物治療在馬德龍綜合征的治療中也是非常重要的。例如,線粒體雞尾酒療法和β2受體增強(qiáng)劑都可以改善患者的癥狀。然而,藥物治療只能緩解癥狀,控制病情發(fā)展。
調(diào)整生活習(xí)慣 首先,要戒酒或限制飲酒,因?yàn)殚L(zhǎng)期酗酒是馬德龍綜合征的重要誘因。其次,保持健康的飲食習(xí)慣,避免大量攝入高脂肪、高熱量食物。此外,加強(qiáng)體育鍛煉、保持充足的睡眠等可以提高機(jī)體免疫力,有助于預(yù)防和治療馬德龍綜合征。