臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛的硬腦膜動靜脈瘺診治1例

王文博，張海林，周保元，史雪峰，楊寶慧，張新定

（蘭州大學第二醫(yī)院神經(jīng)外科，甘肅 蘭州 730030）

三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia，TN）是因三叉神經(jīng)根部受壓出現(xiàn)面部間斷陣發(fā)性疼痛的神經(jīng)性疾病，本文回顧性分析1 例因典型的陣發(fā)性面部疼痛為首發(fā)癥狀入院的病人，影像學檢查中發(fā)現(xiàn)左側環(huán)池硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF），擴張的引流靜脈壓迫三叉神經(jīng)根部。后續(xù)行腦血管造影并行后顱窩硬腦膜動靜脈畸形栓塞，解除了對三叉神經(jīng)的壓迫，病人臨床癥狀消失。硬腦膜動靜脈瘺臨床表現(xiàn)復雜多樣，是引起TN 的少見病因，易被誤診，腦血管造影不僅可以明確診斷，確定異常血管，同時可以進行栓塞治療，解除壓迫，是治療此類疾病安全有效的治療方式。

1 病歷摘要

男，44 歲；因“左側顏面部發(fā)作性疼痛7 個月余”于2018 年12 月入院。病人最初表現(xiàn)為左側下頜至鬢角陣發(fā)性閃電樣疼痛，口服卡馬西平效果尚可，但因服藥后出現(xiàn)皮疹停藥。既往無特殊病史。入院后查體：觸摸左側面部皮膚誘發(fā)左頰部疼痛發(fā)作，面部淺感覺正常，下頜無偏斜，雙側角膜反射存在，下頜反射正常。四肢肌力V 級，肌張力正常。深淺感覺正常，生理反射存在，病理征未引出。血常規(guī)、生化全項及凝血功能等檢查未見異常。頭顱MRI 檢查示：左側橋小腦角區(qū)及環(huán)池多發(fā)迂曲血管；雙側三叉神經(jīng)腦池段神經(jīng)-血管接觸（圖1）。腦血管造影示：左側腦膜中動脈后支、枕動脈分支、小腦后下動脈供血的環(huán)池DAVF，靜脈引流經(jīng)顱后窩，向直竇、左側橫竇、乙狀竇引流。

圖1 DAVF 術前頭顱MRI 1A、1B 左側三叉神經(jīng)周圍粗大血管影 圖2 顱后窩動靜脈畸形栓塞術中腦血管造影2A 左側頸外動脈造影側位透視圖2B 左側頸外動脈造影正位透視圖，可見DAVF 瘺口位于天幕外側區(qū)，箭頭為左側腦膜中動脈向畸形血管團供血，靜脈向直竇-左側橫竇-乙狀竇引流2C 左側椎動脈造影側位透視圖2D 左側椎動脈造影正位透視圖，箭頭示小腦后下動脈遠端參與供血2E、2F 栓塞后左側頸外動脈造影及椎動脈造影透視圖，顯示瘺口封閉，畸形血管團消失） 圖3 術中栓塞Onyx膠鑄型 微導絲（Traxcess 14）配合微導管（Marathon）選取左側腦膜中動脈的血管畸形供支，通過微導管注射栓塞劑（Onyx 18）2.5ml，造影提示栓塞劑彌散良好 圖4 術中造影白色路徑圖 左側頸外動脈造影可見腦膜中動脈及枕動脈分支供血的DAVF，箭頭所指為畸形血管團

結合病人臨床表現(xiàn)及相關檢查，診斷為左側繼發(fā)性TN。完善相關檢查并排除禁忌證后行顱后窩動靜脈畸形栓塞術。病人經(jīng)右側股動脈穿刺置管造影，選取左側腦膜中動脈畸形支注入Onyx-18 進行栓塞，栓塞后經(jīng)頸外動脈造影和椎動脈造影，病人DAVF 完全消失（圖2～4），左側顏面部疼痛癥狀消失，未見相關神經(jīng)功能缺損。半年后病人再次入院檢查腦血管造影未見明顯異常，術后隨訪1 年未見復發(fā)。

2 討 論

TN 是一種表現(xiàn)為面部陣發(fā)性閃電樣或針刺樣疼痛的神經(jīng)性疾病，病因機制有多種學說，目前認可的病因機制是血管壓迫及神經(jīng)脫髓鞘改變學說[1]。TN 最常見病因是動脈血管壓迫三叉神經(jīng)根部，少見病因是繼發(fā)于腦腫瘤、多發(fā)性硬化及血管畸形[2-3]。

DAVF 是一種相對少見的腦血管疾病，病理機制為硬腦膜動脈與靜脈竇或皮質靜脈之間出現(xiàn)異常溝通。DAVF可發(fā)生在硬腦膜任何部位，供血動脈可為頸外動脈、頸內(nèi)動脈、椎動脈的硬腦膜分支，靜脈引流為硬膜靜脈、竇、皮質或髓質靜脈[4]。DAVF臨床表現(xiàn)復雜多變，與瘺口部位、引流方向及引流速度等有關[5]，臨床表現(xiàn)為顱高壓癥狀、顱內(nèi)雜音、顱內(nèi)出血、局部神經(jīng)功能障礙及由于靜脈回心血量增加，心臟負荷增大導致心力衰竭，部分病人可無癥狀。本例病人表現(xiàn)為局部神經(jīng)功能障礙，以典型TN為首發(fā)癥狀，且服用卡馬西平有效，易誤診為原發(fā)性TN。DAVF 異常的動靜脈分流，使引流靜脈壓力增高，擴張的引流靜脈血管直接或間接壓迫三叉神經(jīng)[6]，從而導致TN。

頭顱MRI 對三叉神經(jīng)及周圍解剖結構掃描是診斷TN 的有效輔助檢查手段，可清晰顯示三叉神經(jīng)根部與其周圍血管的解剖關系，同時可發(fā)現(xiàn)血管流空、靜脈充血、T2白質信號改變，提示靜脈充血、靜脈竇閉塞或狹窄[7]，對診斷此類疾病有重要價值，但確診需腦血管造影檢查。本例經(jīng)腦血管造影檢查確診，并通過血管內(nèi)栓塞治療，閉塞瘺口，解除畸形血管團壓迫三叉神經(jīng)而得到良好療效。

DAVF引起TN罕見，根據(jù)文獻報道[2，6，8]，臨床表現(xiàn)為TN 的DAVF 畸形血管團供血動脈多為腦膜中動脈、腦膜后動脈、腦膜垂體干，常見引流方式為向巖上竇、直竇、橫竇等引流；部分病人在接受外科干預前口服卡馬西平等藥物但效果欠佳，多數(shù)病人需接受血管內(nèi)治療或其他外科治療。目前DAVF 治療多采用血管內(nèi)介入栓塞治療[9]。隨著腦血管造影技術和栓塞材料發(fā)展，介入栓塞治療是治療DAVF 引起的TN 最主要治療方式[6，8]。在進行DAVF 栓塞后，瘺口動靜脈分流減少，靜脈血流壓力下降，對三叉神經(jīng)根部的壓迫減輕，病人疼痛癥狀立即消失或緩解，并發(fā)癥少見。本例病人為環(huán)池部位DAVF，引流靜脈擴張壓迫三叉神經(jīng)根部出現(xiàn)癥狀，使用Onyx-18 栓塞供血動脈后療效良好，術后隨訪1年未見復發(fā)。