大腿增生性肌炎診治1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

齊典文,狄鶴軒,趙茗,王赟,修小斐

(1.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科,河北骨科生物力學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,河北 石家莊 050051;2.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院超聲科,河北 石家莊 050051;3.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院病理科,河北 石家莊 050051)

增生性肌炎(proliferative myositis,PM)是一類發(fā)生在肌肉組織的炎癥性疾病。根據(jù)《世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類(2020版)》,PM屬于纖維母細(xì)胞與肌纖維母細(xì)胞腫瘤類的良性腫瘤,“國際疾病腫瘤學(xué)分類”編碼為8828/0[1-2]。其實(shí)質(zhì)是肌纖維周圍的纖維結(jié)締組織增生性炎癥,并非肌纖維本身的炎癥。2023年4月河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院收治1例PM相關(guān)患者,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病歷資料

患者,女性,53歲,主因左大腿軟組織腫塊就診?；颊?周余前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左大腿中下段內(nèi)側(cè)軟組織腫塊,輕度脹痛,運(yùn)動(dòng)時(shí)加重,無夜間痛。給予對(duì)癥處理后疼痛稍有緩解,后就診于本院。既往無內(nèi)科疾病史、外傷史。查體:淺表淋巴結(jié)未觸及,心肺腹查體未及異常;左大腿中下段稍隆起,局部皮膚顏色正常,無靜脈曲張,無瘢痕及瘀斑,無色素沉著等;皮溫不高,隆起部可觸及一軟組織包塊,大小約8.0 cm×5.0 cm×3.0 cm,質(zhì)地中等、邊緣欠清、活動(dòng)度小,輕壓痛;左下肢各關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)無障礙,左膝關(guān)節(jié)屈伸時(shí)因疼痛受限;雙下肢末梢血運(yùn)及感覺正常。

輔助檢查:超聲縱切面示左大腿內(nèi)側(cè)肌群內(nèi)混合回聲團(tuán),范圍7.6 cm×4.0 cm×2.4 cm,內(nèi)可見等回聲的肌纖維樣組織及細(xì)條狀低至無回聲區(qū)交錯(cuò)存在(見圖1);橫切面示肌纖維束之間的間質(zhì)增厚,團(tuán)塊呈“龜背樣”表現(xiàn)(見圖2);彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging,CDFI)示點(diǎn)線狀血流信號(hào)(見圖3)。CT示左股骨中下段骨質(zhì)及周圍軟組織均無明顯異常。MRI示左側(cè)股內(nèi)側(cè)肌膨大,其內(nèi)可見多發(fā)條絮狀長T1、長T2及壓脂高信號(hào)影,周圍筋膜間可見積液信號(hào)影,縫匠肌信號(hào)不均勻增高;鄰近股骨皮質(zhì)及髓腔內(nèi)未見異常信號(hào)影(見圖4)。增強(qiáng)MRI示左側(cè)大腿中段內(nèi)側(cè)軟組織內(nèi)不規(guī)則團(tuán)片狀強(qiáng)化,邊界欠清晰,強(qiáng)化不均勻(見圖5)。

圖1 超聲縱切面示肌內(nèi)梭形混合回聲腫塊,肌纖維間可見寬窄不等的低回聲帶

圖4 T1冠狀位、T2冠狀位、壓脂軸位MRI可見多發(fā)條絮狀長T1、長T2及壓脂高信號(hào)影

圖5 冠狀位、矢狀位、軸位增強(qiáng)MRI示不規(guī)則團(tuán)片狀強(qiáng)化

完善常規(guī)檢查后行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)(見圖6)。病理結(jié)果:肉眼所見灰白色軟組織4條,長1.5～2.2 cm,直徑均0.1 cm(見圖7);免疫組化:β-catenin(胞漿+),Ki-67(<5%+),MDM2(+),S-100(-),CD163(-),Desmin(部分+),CD34(-),SMA(+)(見圖8～11);病理診斷:左大腿軟組織見增生的纖維母細(xì)胞穿插于橫紋肌纖維之間,考慮PM。

圖8 增生的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞穿插于橫紋肌組織之間(HE,20×10)

圖11 纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞分化的梭形細(xì)胞(SMA,20×10)

患者充分知情后選擇保守治療,口服塞來昔布。定期門診隨診,1個(gè)月后疼痛癥狀基本消失,左膝活動(dòng)漸恢復(fù)至正常。半年后復(fù)查,腫塊基本消失,局部無壓痛,左膝活動(dòng)如常(見圖12);超聲示大腿內(nèi)側(cè)肌群內(nèi)低回聲團(tuán),范圍2.6 cm×0.7 cm×0.5 cm,CDFI示無異常血流信號(hào)(見圖13)。

2 討 論

由于PM生長迅速,病情變化快,特別是隨著MR檢查的普及,相當(dāng)比例的接診醫(yī)生看到MR上大片狀“水腫”時(shí)往往首先考慮為惡性腫瘤[3-4]。相當(dāng)比例的醫(yī)生并未建立起“臨床、影像、病理三結(jié)合”的腫瘤診斷理念,以致在臨床實(shí)踐中,經(jīng)常發(fā)生未行活檢而直接手術(shù)的情況[5-8]。而部分外科醫(yī)生將此種病變按照惡性軟組織腫瘤進(jìn)行廣泛切除,該做法既增加了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和身體痛苦,更使患者遭受不必要的較嚴(yán)重的功能丟失。因此,在臨床實(shí)踐中應(yīng)盡可能避免此類誤診、誤治的發(fā)生。

2.1 臨床表現(xiàn) PM通常發(fā)生在中老年,高峰在40～50歲,男女發(fā)病率相似。常見的受累部位包括肩部、上臂、大腿和骨盆區(qū)域[9];患者常出現(xiàn)肌肉疼痛、腫脹和功能障礙等癥狀;主要體征為患處軟組織包塊,包塊質(zhì)地中等偏硬、表面平滑、邊緣欠清、輕壓痛[8]。本例患者出現(xiàn)患側(cè)膝關(guān)節(jié)屈伸受限,復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)此類情況少有提及。究其原因,本例患者病變區(qū)鄰近膝關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)肌肉收縮引發(fā)包塊疼痛而迫使關(guān)節(jié)活動(dòng)中止。

需要強(qiáng)調(diào)的是,PM的臨床特征之一是進(jìn)展快,文獻(xiàn)報(bào)道為1周～3個(gè)月[7,10-11]。因此,較短的病史可作為PM與軟組織肉瘤的鑒別要點(diǎn)之一。

2.2 影像特征 總的來說,PM的MRI與CT并無特異性[7]。MRI多表現(xiàn)為位于肌肉層的梭形或結(jié)節(jié)性包塊,包塊沿肌肉方向生長,呈稍長T1混雜T2信號(hào),邊界不清,病變周圍可見水腫帶[4,12];T2WI病灶內(nèi)可見低信號(hào)網(wǎng)狀影;增強(qiáng)MRI明顯強(qiáng)化,其內(nèi)網(wǎng)狀影不強(qiáng)化[5]。雖然僅有少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道包塊的CT平掃呈等或高密度影,邊緣不清[13],但大多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為CT掃描對(duì)于PM的診斷并無特殊幫助[14-15]。

相當(dāng)?shù)奈墨I(xiàn)認(rèn)為彩色超聲對(duì)于PM的診斷頗有意義,國內(nèi)相當(dāng)比例的PM病例為超聲科醫(yī)師報(bào)道[6,16-18]。彩色超聲上,PM包塊呈不均勻的等或偏高回聲;其內(nèi)可見低回聲的粗大纖維,互相聯(lián)結(jié)成網(wǎng)狀;肌纖維束被分開,部分典型病例呈“龜背樣”“棋盤樣”表現(xiàn);CDFI多無血流信號(hào),少數(shù)可有條索狀血流信號(hào)。正如本病例所示,由于超聲操作簡單,重復(fù)性好,可引導(dǎo)穿刺活檢[16],因此,超聲越來越多地應(yīng)用于PM的診斷。

2.3 病理特征 組織學(xué)上,PM由增生的梭形纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞、多邊形或大圓形節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞以及形態(tài)上介于兩者之間的不規(guī)則形過渡細(xì)胞組成,間質(zhì)含有數(shù)量不等的黏液樣物質(zhì)和膠原纖維[4,11]。病變組織穿插于橫紋肌纖維之間,常在橫切面上形成特有的“棋盤樣”結(jié)構(gòu),而橫紋肌纖維本身并不受累,但可增大肌間隙[11,19-20]。

免疫組化上,梭形細(xì)胞主要表達(dá)Vimentin,不等程度表達(dá)a-SMA和MSA,一般不表達(dá)Desmin;節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞主要表達(dá)Vimentin,可弱陽性表達(dá)Actins,但基本不表達(dá)Desmin和Myogenin[21-23]。

2.4 鑒別診斷 PM的臨床表現(xiàn)及MR酷似軟組織腫瘤,故又稱假肉瘤性病變,需與軟組織肉瘤相鑒別,特別是橫紋肌肉瘤及纖維肉瘤等。對(duì)于短期內(nèi)快速增長的軟組織包塊,應(yīng)考慮為PM,但確診需依靠病理檢查[9]。

骨化性肌炎表現(xiàn)為創(chuàng)傷后肌內(nèi)腫塊,亞急性期可通過增強(qiáng)MRI鑒別。傷后2周X線、CT可見部分鈣化,MRI的T1、T2加權(quán)像上呈低信號(hào)環(huán)。然而,急性期骨化性肌炎可能表現(xiàn)為非特異性,使其單純憑影像無法與PM相區(qū)分[7]。

PM和結(jié)節(jié)性筋膜炎均屬于纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞增生為主的軟組織瘤樣病變,兩者超微結(jié)構(gòu)相近,鑒別更多依靠病理,特別是免疫組化[24]。

2.5 治療及預(yù)后 PM是一種良性、自限性、反應(yīng)性病變,雖發(fā)病初期腫塊增長迅速,但數(shù)周后一般不再繼續(xù)增長。治療上可以選擇對(duì)癥治療及密切隨診。當(dāng)然,單純局部切除即可治愈,未見復(fù)發(fā)。

回顧本例患者的診治過程,得以正確診治的經(jīng)驗(yàn)及創(chuàng)新點(diǎn)有:(1)充分重視超聲科醫(yī)師的診斷意見;在超聲界業(yè)內(nèi),PM是為數(shù)不多的超聲科醫(yī)師可以僅憑超聲即較有把握地進(jìn)行定性的軟組織病變。(2)在肌骨腫瘤診斷中堅(jiān)持“臨床,影像、病理三結(jié)合”的原則[25],完善影像檢查,特別是超聲提示PM后規(guī)范地進(jìn)行活檢。(3)創(chuàng)新點(diǎn):與患者充分交流,患者充分知情后選擇保守治療及密切隨訪;避免不必要的手術(shù),減輕患者痛苦和負(fù)擔(dān)。需要強(qiáng)調(diào)的是,對(duì)于此類病變,大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道無論是否進(jìn)行穿刺活檢取得病理,絕大部分病例均選擇手術(shù)切除[7,17-18]。本例患者在明確診斷后選擇保守治療的病例報(bào)道很少見,這也為診治此類疾病提供了新的路徑,需更多病例及更長隨診以驗(yàn)證這種診療模式的可行性。