特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性結(jié)腸炎一例

趙燚,齊先龍,徐盼盼,陳方方

(1濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院,山東 濟(jì)寧 272002;2濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院放射科,山東 濟(jì)寧 272073)

1 臨床資料

患者女性,61歲,因“腹痛腹脹4d,加重10h”就診于濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院。患者4d前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛腹脹,未特殊治療,10h前感腹痛腹脹加重,伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,伴肛門停止排氣?；颊呒韧w健,無相關(guān)家族史。

查體:腹部略膨隆,全腹壓痛,上腹部為主,無反跳痛、肌緊張,叩診呈鼓音,腸鳴音弱。實(shí)驗(yàn)室檢查:D-二聚體明顯升高(2757.43ng/ml,參考范圍0～500ng/ml),人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)抗體、梅毒抗體及不規(guī)則抗體均陰性,凝血四項(xiàng)、血淀粉酶未見明顯異常。無中草藥服用史?；颊逤T平掃示升結(jié)腸、橫結(jié)腸腸壁增厚,周圍見廣泛鈣化影及滲出影,部分腸管擴(kuò)張,局部見氣液平面,肝周見少許液體密度影(圖1A);腸系膜上下靜脈CT靜脈造影(CT venography,CTV):腸系膜上、下靜脈局部分支廣泛鈣化,局部結(jié)腸壁增厚(圖1B,圖1C)。給予患者禁飲食、灌腸、補(bǔ)液及靜脈營養(yǎng)支持治療后,患者腸梗阻癥狀明顯減輕,間斷排氣排便,且自覺無明顯不適,遂出院。2個月后患者再次入院行手術(shù)治療,術(shù)后病理結(jié)果示:上皮細(xì)胞未見異型,間質(zhì)內(nèi)少許炎癥細(xì)胞浸潤(圖2)。結(jié)合典型的影像學(xué)表現(xiàn)和術(shù)后病理,綜合診斷為特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性結(jié)腸炎(idiopathic mesenteric phlebosclerosis colitis,IMP)。

圖1 患者腹部CTFigure 1 Abdominal CT imaging of the patientA: plain CT scan of abdomen showed that the walls of ascending colon and transversecolon were thickened, and extensive calcification and exudation were seen around them; B, C: CT angiography of superior and inferior mesentery veins showed that part of the intestinal tubes were dilated with gas-liquid level, and partial branches of superior and inferior mesentery veins were extensively calcified.

圖2 患者病理改變Figure 2 Pathological analysis of the patient (HE ×400)No heterotypic epithelial cell were found, and there were few inflammatory cell infiltration in the stroma.

2 討 論

特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性結(jié)腸炎是一種較為罕見的慢性缺血性腸炎,以腸系膜靜脈及其分支硬化,結(jié)腸壁纖維化、透明樣變性、鈣化及增厚為特點(diǎn)。該病的病理機(jī)制可能是由于長期緩慢的靜脈平滑肌及內(nèi)膜損傷,導(dǎo)致血管壁進(jìn)行性纖維化和鈣化,甚至靜脈逐漸閉塞,而靜脈回流受阻導(dǎo)致腸壁慢性缺血,慢性缺血又可引起腸壁致密纖維結(jié)締組織增生,導(dǎo)致腸腔狹窄,引發(fā)腸梗阻[1,2]。目前該病具體發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,最初的觀點(diǎn)認(rèn)為中草藥是其高危致病因素[3],特別是含有梔子苷成分的中草藥[4,5],但也有報道部分IMP與中草藥無明顯關(guān)聯(lián),因此認(rèn)為IMP可能與患者的某些臨床狀況相關(guān),如糖尿病、肝硬化、門脈高壓、高凝血癥、慢性腎臟疾病、自身免疫性疾病、長期服用中草藥等,其中某些毒素或生化物質(zhì)通過吸收到靜脈引起慢性損傷[1,2,6]。本例患者無中藥服用史,D-二聚體明顯升高。本病患者具有明顯的地域性,多為亞洲中老年男性[7]。

本病的臨床表現(xiàn)多無特異性,周妙平等[8]對14例IMP患者進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn),腹痛最常見,并發(fā)腸梗阻較多見,本例患者臨床表現(xiàn)為腹痛并發(fā)腸梗阻,與此符合。劉曉等[5]通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對206例病例進(jìn)行分析,得出該病主要累及升結(jié)腸,其次是盲腸和橫結(jié)腸,較少累及全結(jié)腸。對于IMP具有的特征性的影像學(xué)表現(xiàn),姬麗娟等[9]進(jìn)行了概括。(1)主要累及右半結(jié)腸,尤其是升結(jié)腸,病情進(jìn)展可累及全結(jié)腸。(2)腹部X線和CT主要表現(xiàn)為腸系膜靜脈及其屬支走行區(qū)域可見廣泛點(diǎn)狀、細(xì)條狀鈣化灶,且細(xì)條狀鈣化垂直于腸壁,特別是腸系膜CTV更能直觀顯示鈣化與腸系膜靜脈的關(guān)系。(3)累及的腸壁腫脹增厚,增強(qiáng)掃描可見腸壁輕度均勻強(qiáng)化。上述中第2條最具特征性。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)無中草藥服用史的患者特征略有不同,腸系膜大靜脈沒有鈣化,只表現(xiàn)出結(jié)腸壁黏膜下層靜脈鈣化[6],本例患者只有腸系膜靜脈的分支鈣化,而沒有累及到主干,與文獻(xiàn)報道一致。有研究指出鈣化評分與結(jié)腸壁厚度無顯著相關(guān)性,而腸系膜靜脈鈣化的程度與疾病的嚴(yán)重程度有關(guān)[7]。本例CT平掃及腸系膜CTV表現(xiàn)典型,與文獻(xiàn)報道一致,支持特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性結(jié)腸炎的診斷。它的腸鏡表現(xiàn)也有一定的特異性,其中黏膜暗紫色色素沉著改變最具特征性[5]。

該病首選保守和隨訪治療,當(dāng)病情與中藥相關(guān)時,應(yīng)立即停用,但對于經(jīng)保守治療后病情持續(xù)進(jìn)展或反復(fù)、伴發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥(腸梗阻、出血、穿孔等)、靜脈鈣化范圍廣的患者建議手術(shù)治療,本例患者因伴有腸梗阻,因此行手術(shù)切除治療。

綜上所述,IMP較為罕見,具有明顯的地域性,病因不明,臨床表現(xiàn)無特異性,診斷依靠典型的影像學(xué)表現(xiàn)及內(nèi)鏡下表現(xiàn),尤其是CT,是其最佳的診斷手段。