前縱隔巨大海綿狀血管瘤一例

傅建軍 陶運(yùn)明 晏陽(yáng)

病人,男性,23歲。胸痛1個(gè)月于2022年5月28日入院。胸部聽(tīng)診:右側(cè)呼吸音降低。胸部CT檢查:前縱隔見(jiàn)一個(gè)直徑為26 cm的腫塊,凸向右側(cè)胸腔(圖1A、B),內(nèi)有數(shù)個(gè)鈣化物,將心臟擠壓向左半胸。胸部MRI檢查:提示囊實(shí)性病變。診斷:胸腺瘤或畸胎瘤,可疑。

A.水平面觀;B.矢狀面觀

右側(cè)第五肋間隙前外側(cè)切口,長(zhǎng)約10 cm。將肺與腫塊的粘連分開(kāi),見(jiàn)腫瘤呈囊性,囊壁厚約1.5 cm,囊壁局部表面光滑,切開(kāi)囊壁滲血明顯,囊內(nèi)為粉紅色積液,量約500 ml,囊內(nèi)側(cè)壁呈蜂窩狀。囊壁邊界不清,包繞無(wú)名靜脈、上腔靜脈、奇靜脈弓、并向上腔靜脈后方主動(dòng)脈弓方向蔓延,無(wú)間隙,分離極易出血。手術(shù)中離斷奇靜脈弓,分離無(wú)名靜脈,沿上腔靜脈離斷囊壁,未發(fā)現(xiàn)供血血管。病理檢查提示海綿狀血管瘤。

術(shù)后第4天病人出現(xiàn)胸痛,胸悶,呼吸困難,聽(tīng)診右側(cè)呼吸音消失,左肺大量哮鳴音,SPO280%,氣管插管,呼吸機(jī)輔助呼吸,PEEP 8 cm H2O,哮鳴音逐漸緩解,SPO2100%。CTPA檢查提示舌段動(dòng)脈分支血栓形成可疑,雙側(cè)胸腔積液,右側(cè)主氣管狹窄(圖2)。予以雙側(cè)胸腔閉式引流,加強(qiáng)抗凝,并行氣管支架植入術(shù)(圖3A、B)。病人2周后出院,1個(gè)月后返院進(jìn)行放射治療,隨診6個(gè)月殘余瘤體縮小。

圖2 手術(shù)后第4天,胸腔積液,氣管狹窄加重,最窄處3 mm

A.冠狀面觀;B.水平面觀

討論前縱隔腫塊術(shù)前確診困難。胸腺瘤更常局限于前縱隔,4%的胸腺瘤可能來(lái)自其他部位,包括中縱隔[1-2],前縱隔海綿狀血管瘤非常罕見(jiàn)。最常見(jiàn)的癥狀是胸痛和呼吸困難,通常是由腫塊對(duì)周?chē)鞴俚膲浩纫鸬摹?5%的病例是在35歲之前被確診的[3]。該病人是23歲,已有壓迫癥狀。

血管瘤根據(jù)其血管間隙的大小分為毛細(xì)血管、海綿狀血管瘤、靜脈型血管瘤。海綿狀血管瘤和毛細(xì)血管瘤最為常見(jiàn),靜脈型血管瘤罕見(jiàn)[3],術(shù)前確診較為困難,胸片、胸部CT掃描和磁共振成像可用于診斷,磁共振檢查最特異[4]。靜脈石是一種特殊的表現(xiàn),胸片即可發(fā)現(xiàn),CT掃描更容易顯現(xiàn)[5],且CT掃描可發(fā)現(xiàn)鈣化。本病例發(fā)現(xiàn)鈣化現(xiàn)象;確診仍需組織學(xué)病理。

縱隔海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma of mediastinum,CHM)在組織學(xué)結(jié)構(gòu)上是良性的,但部分病變可能表現(xiàn)為侵襲性生長(zhǎng),引發(fā)出血或窒息等并發(fā)癥[6]。大約10%的病人有癥狀,1%病人危及生命,主要是壓迫氣管導(dǎo)致氣道阻塞[7]。有因巨大海綿狀血管瘤壓迫重要臟器而死亡的病例報(bào)道[8]。CHM還可引起血小板減少癥、微血管病性溶血性貧血和凝血功能障礙[3],有多臟器發(fā)病的傾向,常合并皮膚、肝、脾、腎等其他部位的血管瘤病變[9-10]。本例病人瘤體已包繞無(wú)名靜脈、上腔靜脈、奇靜脈并包繞壓迫右側(cè)主氣管,導(dǎo)致右側(cè)氣管受壓狹窄,氣管軟化,在切除氣管周?chē)鲶w后仍無(wú)法復(fù)張,病人在出現(xiàn)肺栓塞時(shí)導(dǎo)致哮喘發(fā)作,右側(cè)主氣管痙攣閉塞。

大多數(shù)縱隔血管瘤不需要治療,但對(duì)于瘤體較大、壓迫重要臟器者,手術(shù)為首選。完全切除預(yù)后良好,一般不會(huì)復(fù)發(fā)[11]。某些情況下必須聯(lián)合切除鄰近臟器,增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[12]。

針對(duì)殘余腫瘤二期手術(shù)難度大,可選擇放療、介入治療。根據(jù)每個(gè)病例的特點(diǎn)選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)策略,開(kāi)胸手術(shù)方法對(duì)于大尺寸的腫瘤是必要的,胸腔鏡下可以用于較小的腫瘤的切除[14],但對(duì)于較大、粘連較緊的血管瘤仍需開(kāi)放下手術(shù)。介入栓塞是治療血管瘤的一種方法,但對(duì)于海綿狀血管瘤效果欠佳,臨床應(yīng)用很少。對(duì)于該病人的處理,因侵犯重要臟器,無(wú)法完全切除,先手術(shù)切除部分腫瘤將瘤體縮小,后期用放射治療進(jìn)一步縮小殘余腫塊,取得了良好效果。