肝臟Castleman病1例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

姜楠，錢余豐，平小夏，孟倩

1. 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，江蘇 蘇州 215006；2. 蘇州市吳江區(qū)江陵社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心外科，江蘇 蘇州 215200

Castleman ?。–astleman disease，CD）是一種淋巴組織增生性疾病，發(fā)病率低，幾乎可以發(fā)生在身體的任何部位，但主要發(fā)生在胸部，其次是腹、盆和頸部等部位［1］。因CD 臨床罕見、原因未明，在診斷和治療方面仍然面臨很大挑戰(zhàn)。臨床上主要以淋巴結(jié)顯著腫大、伴或不伴全身癥狀為特點，嚴(yán)重者可累及全身多系統(tǒng)。該病實體器官受累罕見，孤立的肝臟受累極為罕見。我院2022 年11 月收治1 例肝臟CD 病人，現(xiàn)報道如下。

臨床資料

病人：女性，65 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)肝占位病變2 月余”于2022 年11 月5 日入蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院。病人2 個月前外院健康體檢，行肝膽胰脾B 型超聲提示肝占位性病變，后行磁共振成像（MRI）增強及正電子發(fā)射計算機斷層顯像-CT（PET-CT）進(jìn)一步檢查示肝中靜脈左旁異常信號、局部代謝增高，提示惡性病變。為進(jìn)一步診治遂來我院，我院MRI 平掃及增強檢查示肝左葉S4 段可見一橢圓形、大小約2.6 cm×2.0 cm異常信號影（圖1），T1加權(quán)成像（T1WI）呈稍低信號，T2加權(quán)成像（T2WI）呈稍高信號，信號均勻，彌散加權(quán)成像（DWI）呈明顯高信號，表觀擴散系數(shù)（ADC）呈片狀低信號，增強掃描動脈期病變均勻強化，門靜脈期及平衡期內(nèi)部信號明顯減退呈環(huán)形強化，普美顯肝膽特異期周緣環(huán)形稍低信號，內(nèi)部低信號，病變彌散受限提示細(xì)胞密集，動脈期明顯強化提示富血供病變，肝膽特異期無明顯攝取提示不含正常肝細(xì)胞，考慮淋巴瘤可能，肝細(xì)胞癌待排，建議進(jìn)一步檢查。超敏C 反應(yīng)蛋白5.47 mg/L（參考范圍0～3 mg/L），余生化指標(biāo)、血常規(guī)、輸血常規(guī)及腫瘤全套均無明顯異常。病人既往有高血壓、糖尿病、剖宮產(chǎn)及闌尾炎手術(shù)史，有青霉素、頭孢類藥物過敏史，否認(rèn)腎病及傳染病、外傷史。病程中病人無畏寒、發(fā)熱，無胸悶、氣喘，食納可，近期體重?zé)o明顯減輕。?？企w檢未見明顯異常。

圖1 肝Castleman病磁共振圖像 A.T1加權(quán)成像（T1WI）軸位圖像，肝4段病變呈稍低信號；B.T2加權(quán)成像（T2WI）冠狀位病變呈稍高信號；C. 彌散加權(quán)成像（DWI）軸位圖像，病變呈明顯高信號；D. 增強掃描門脈期軸位圖像，病變呈環(huán)形強化 圖2 肝Castleman?。ㄌK木精-伊紅染色，×40） 鏡下見淋巴組織增生，淋巴濾泡萎縮，濾泡間區(qū)見大量漿樣細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤

入院后完善相關(guān)檢查，無明顯手術(shù)禁忌證，雖病人腫瘤指標(biāo)無異常，但結(jié)合病人影像學(xué)檢查多提示惡性病變，為明確診斷在充分術(shù)前準(zhǔn)備后于2022 年11 月8 日全身麻醉下行擴大左半肝切除術(shù)+膽囊切除術(shù)。取右上腹反“L”型切口，逐層進(jìn)腹，探查：腹腔內(nèi)無腹水，肝臟呈輕度脂肪肝樣表現(xiàn)，膽囊稍大，膽總管無擴張，肝門部未觸及腫大淋巴結(jié)，胃、腸、脾、網(wǎng)膜、盆腔未見轉(zhuǎn)移灶。術(shù)中超聲探查見肝S4 段近肝中靜脈處可及一直徑約2 cm 腫塊，結(jié)合術(shù)前檢查，術(shù)中診斷：肝占位。完整移除左半肝+部分肝S8 段手術(shù)標(biāo)本，手術(shù)過程順利，術(shù)中出血約200 mL，未輸血。術(shù)后恢復(fù)良好，第11天痊愈出院。病人術(shù)后2 周、1 個月、半年門診隨訪腹部CT及實驗室檢查均未見明顯異常，一般情況良好，截至2023 年5月仍持續(xù)隨訪中。

術(shù)后大體病理顯示擴大左半肝，大小為20 cm×18 cm×5 cm，距灼燒緣0.8 cm 見一灰白腫塊，大小為1.8 cm×1.8 cm×1.5 cm，切面灰白，質(zhì)中，境界較清。鏡下（擴大左半肝）提示：淋巴組織增生，淋巴濾泡萎縮，濾泡間區(qū)見大量漿樣細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤（圖2），結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果，傾向巨淋巴結(jié)腫（Castleman 病，漿細(xì)胞型），建議密切隨診復(fù)查。免疫組織化學(xué)：CD20（+），CD79a （+），CD10（弱+），Bcl-6（弱+），Bcl-2（+），MUM1（+），C-myc（-），CD30（個別+），CD21（濾泡網(wǎng)+），CD23（濾泡網(wǎng)+），CyclinD1（弱+），MNDA（少量+），CD2（+），CD3（+），Ki-67（+，40%），Kappa（+），Lambda（少量+），LEF-1（少量+），IgG（+），IgG4（少量散在+），CD138（部分+），CD38（部分+）。熒光原位雜交檢測結(jié)果顯示：此例樣本免疫球蛋白重鏈/輕鏈基因重排克隆性檢測結(jié)果為陰性。

討 論

CD 罕見，是一種高度異質(zhì)性疾病，起病隱匿，缺乏特異性臨床表現(xiàn)［2］。該病于1956 年由Castleman［3］首次在縱隔中發(fā)現(xiàn)并報道。該病病因和發(fā)病機制仍然不明，但疾病發(fā)展的潛在促成因素包括慢性炎癥、免疫缺陷和自身免疫性疾病以及病毒感染等。CD 多發(fā)生在淋巴結(jié)內(nèi)，縱隔是該病最常見受累部位，腹部罕見。根據(jù)組織病理特征分為三種類型：透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型，透明血管型最常見；根據(jù)臨床受累程度［4］分為兩類：局部單中心Castleman 病（unicentric Castleman disease，UCD）及全身多中心Castleman 病（multicentric Castleman disease，MCD）。其中單中心更常見，通常為透明血管型，臨床癥狀不明顯，多在常規(guī)體檢時偶然發(fā)現(xiàn)；多中心型多見于漿細(xì)胞型，常與全身炎癥反應(yīng)相關(guān)，一般預(yù)后不良，需盡早聯(lián)合治療、全身治療［5］。本病缺乏特征性的臨床特征和實驗室指標(biāo)，影像學(xué)檢查是術(shù)前主要診斷方式［6］，病理檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。2021 年指南提出淋巴瘤抗原受體基因的克隆性重排對于精確診斷疾病意義重大［7］，該例病人基因重排克隆性檢測結(jié)果為陰性，評估不支持診斷為淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤。

位于肝臟的局灶性CD 極為罕見，迄今為止多為個案報道。肝臟CD 好發(fā)于女性［8］。本例病人為65 歲女性，大于中位發(fā)病年齡，系無癥狀體檢腹部超聲時意外發(fā)現(xiàn)，相關(guān)實驗室檢查除超敏C 反應(yīng)蛋白外均未見明顯異常。2020 年報道1例62歲男性肝臟CD病人［8］，特別提及CT 掃描發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)穿行的血管影，未見明顯密度減低或阻塞。而本例病人在影像學(xué)檢查上，未發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)穿行的血管影，密度或信號均勻，平掃CT 為稍低密度，MRI 檢查T1WI 病變?yōu)樯缘托盘?，T2WI 稍高信號，DWI 高信號，ADC 低信號，提示彌散受限，增強掃描呈均勻強化，門脈期及平衡期病變內(nèi)部強化減退呈環(huán)形強化特點。2021 年1 例68 歲女性門脈及下腔靜脈之間的CD［9］被報道，CT 增強掃描強化不均勻，與本例強化均勻特點并不一致，可能與該例發(fā)現(xiàn)較早、病變尚小有關(guān)。2022年Chen 等［10］報道的肝臟CD 為透明血管型；2022 年李銳等［11］報道1 例在肝右葉內(nèi)見鈣化的肝臟CD 亦為透明血管型；同年王瀚等［12］報道了肝右葉透明血管型CD 伴濾泡樹突細(xì)胞異型增生1 例。而本文此例發(fā)生在肝左葉，類型為漿細(xì)胞型，與國外1 例肝門腫塊的類型一致［13］，與之前報道的大部分UCD 類型并不一致。全身18氟-脫氧葡萄糖（18F-FDG）PET-CT 可用于評估淋巴結(jié)和結(jié)外病灶的代謝狀態(tài)，CD 可表現(xiàn)出不同程度的攝取增加。在本例中，原發(fā)性肝CD 也表