1例擴(kuò)張型心肌病兒童植入左心室輔助裝置的圍術(shù)期護(hù)理

周 軍,林 茹,諸紀(jì)華

兒童擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一種以左心室或雙心室擴(kuò)大伴心肌收縮功能下降、心臟供血能力降低為典型特征的心肌疾病,占兒童心肌病的51%～59%[1]。DCM起病隱匿,預(yù)后差,臨床主要表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常及猝死,病死率高達(dá)20%[2],心臟移植是延長(zhǎng)患兒生命、提高生活質(zhì)量的最佳選擇[3]。但目前我國(guó)兒童心臟移植供體極度匱乏,很多兒童需要依靠機(jī)械輔助循環(huán)裝置來(lái)過(guò)渡。左心室輔助裝置(Left Ventricular Assist Device LVAD)是將左心血液引流入輔助泵體,經(jīng)泵體驅(qū)動(dòng)血流進(jìn)入主動(dòng)脈,可部分或完全替代左心功能,滿足全身組織灌注所需的心排量。LVAD作為心臟移植前的過(guò)渡治療被越來(lái)越多的應(yīng)用于臨床,據(jù)國(guó)際心臟機(jī)械輔助循環(huán)注冊(cè)中心報(bào)道[4],2006年6月—2017年12月共有25 145例成人心力衰竭病人植入了LVAD,1年生存率高達(dá)83%,5年生存率達(dá)46%。雖然LVAD已成為終末期心力衰竭的標(biāo)準(zhǔn)化治療方式之一,但其術(shù)后易發(fā)生出血、血栓、右心衰竭、感染和主動(dòng)脈瓣反流等相關(guān)并發(fā)癥[5],給圍術(shù)期監(jiān)護(hù)帶來(lái)巨大挑戰(zhàn)。目前,國(guó)內(nèi)LVAD的臨床應(yīng)用和突破多聚焦于成人,有關(guān)兒童LVAD植入的臨床護(hù)理報(bào)道非常少見(jiàn)。本院于2023年2月收治1例擴(kuò)張型心肌病患兒,并為其成功植入Corheart 6左心室輔助裝置,經(jīng)精心治療與護(hù)理后患兒康復(fù)出院,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患兒,男,12歲,體重31.2 kg,因“反復(fù)活動(dòng)后耐力下降11年,加重1月余”于2023年2月14日入院。

1月前患兒感染新型冠狀病毒,活動(dòng)耐力進(jìn)一步減弱,遂至醫(yī)院就診。入院時(shí)意識(shí)清,精神欠佳,輕微活動(dòng)后氣促明顯,休息后癥狀緩解。查體示體溫36.0 ℃,心率92/min,呼吸24/min,血壓96/63 mmHg,經(jīng)皮血氧飽和度(SpO2) 99%,心前區(qū)可見(jiàn)抬舉,心尖搏動(dòng)彌散,心濁音界擴(kuò)大,心音低,舒張期可聞及奔馬律。心臟超聲檢查示:左心增大、左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)26%。心導(dǎo)管檢查示:平均肺動(dòng)脈壓(mPAP)37 mmHg、體循環(huán)血流量2.7 L/min。6 min步行試驗(yàn)(6-minute walk test,6MWT)300 m,紐約心臟學(xué)會(huì)(NYHA)心功能分級(jí)Ⅲ～Ⅳ級(jí)。入院診斷:擴(kuò)張型心肌病、終末期心力衰竭(心功能分級(jí)Ⅲ～Ⅳ級(jí))、肺動(dòng)脈高壓(中度)。術(shù)前予多巴胺、米力農(nóng)心功能支持。經(jīng)心理、營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)估和多學(xué)科會(huì)診討論,患兒及家屬知情同意,于2023年2月25日在全身麻醉體外循環(huán)下植入Corheart 6左心室輔助裝置。術(shù)中調(diào)試LVAD轉(zhuǎn)速至2 550 r/min,平均動(dòng)脈壓(MAP)監(jiān)測(cè)65～70 mmHg,食管超聲示室間隔位置無(wú)明顯偏移,停體外循環(huán),轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)室。術(shù)后當(dāng)天,患兒使用多種血管活性藥物支持,血管活性藥物評(píng)分(vasoactive-inotropic score,VIS)49.9分,食管超聲示室間隔稍向右偏移,LVEF 28.4%,中心靜脈壓(CVP)12～16 cmH2O,mPAP 32～35 mmHg,心率120～155/min,MAP 60～65 mmHg,予一氧化氮(NO)10 mg/L吸入治療及調(diào)整LVAD轉(zhuǎn)速至2 650 r/min后,MAP升至65～78 mmHg,mPAP降至25～30 mmHg,心率降至100～125/min。術(shù)后第1天,生命體征平穩(wěn),逐漸減少血管活性藥物的使用,VIS評(píng)分14.5分;進(jìn)出量負(fù)平衡200 mL,胸部X線片示雙肺野清晰,順利拔除氣管插管。術(shù)后第2天,改鼻導(dǎo)管吸氧;胸腔引流液<50 mL/d,予華法林50 mg口服,每天1次,國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)維持在2.0～2.5。術(shù)后第9天,拔除胸腔引流管,轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療。術(shù)后第32天,床邊心臟超聲示室間隔居中、LVEF 32.8%、主動(dòng)脈瓣可見(jiàn)輕微反流;LVAD流量2.31～2.88 L/min,泵速2 397 r/min,功率2.14～2.27 W,患兒血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn),灌注充足,左右心功能匹配,無(wú)出血、溶血、血栓栓塞、皮膚切口無(wú)感染,病情平穩(wěn)出院。出院后隨訪2個(gè)月余,LVAD運(yùn)行平穩(wěn),INR維持在1.9～2.6,未出現(xiàn)出血和血栓形成,6 min步行距離620 m,心功能Ⅱ級(jí)。

2 圍術(shù)期護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

做好術(shù)前評(píng)估和心理疏導(dǎo)是保證手術(shù)順利的關(guān)鍵。本例患兒入院時(shí)輕微活動(dòng)即可引起氣促,心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí),LVEF 26%,單純依靠?jī)?nèi)科藥物治療無(wú)法緩解。為保證組織器官灌注,減輕心臟負(fù)荷,入院后限制患兒體力活動(dòng),臥床休息,鼻導(dǎo)管吸氧1 L/min。為增加心肌收縮力,改善心功能,予多巴胺4μg/(kg·min)、米力農(nóng)0.65 μg/(kg·min)持續(xù)靜脈泵注。該患兒身高152 cm,體重31.2 kg,屬中度營(yíng)養(yǎng)不良;術(shù)前請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診,給予低脂肪、高蛋白、高維生素易消化飲食,保證每日蛋白質(zhì)攝入量大于1.0 g/kg,以促進(jìn)心肌代謝,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。為評(píng)估患兒生活質(zhì)量,護(hù)士采用兒童生活質(zhì)量普適核心量表(PedsQL 4.0),從患兒的身體功能、情感功能、社會(huì)功能和學(xué)校功能4個(gè)維度進(jìn)行評(píng)分,總分100分,總分越高,代表生活質(zhì)量越高;該患兒PedsQL 4.0評(píng)分75分,精神高度緊張,對(duì)術(shù)后生活質(zhì)量充滿憂慮。為提高患兒對(duì)LVAD的認(rèn)知,向其詳細(xì)介紹LVAD的應(yīng)用現(xiàn)狀和以往成功案例,減少緊張、焦慮情緒。組織患兒進(jìn)入ICU進(jìn)行體驗(yàn)和感受治療環(huán)境及護(hù)理的整個(gè)過(guò)程,消除神秘感,減少術(shù)后譫妄的發(fā)生。通過(guò)術(shù)前詳細(xì)的評(píng)估與心理疏導(dǎo),患兒焦慮、悲傷等負(fù)性情緒緩解,并表示積極配合手術(shù)。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 維持左右心容量負(fù)荷的平衡

LVAD植入術(shù)后早期監(jiān)護(hù)的重點(diǎn)和難點(diǎn)在于調(diào)節(jié)合適的血泵轉(zhuǎn)速以滿足全身灌注,確保室間隔位置居中,實(shí)現(xiàn)左右心容量負(fù)荷的平衡[6]。血泵轉(zhuǎn)速過(guò)高會(huì)引起室間隔向左移位,血泵有吸壁的風(fēng)險(xiǎn);血泵轉(zhuǎn)速過(guò)低會(huì)導(dǎo)致左心室卸載困難,組織灌注不足[7]。該患兒術(shù)中留置橈動(dòng)脈測(cè)壓管和肺動(dòng)脈漂浮導(dǎo)管,術(shù)后醫(yī)護(hù)人員可依據(jù)MAP、CVP、心輸出量(CO)、肺毛細(xì)血管楔壓(PCWP)等指標(biāo)精確評(píng)估容量負(fù)荷和指導(dǎo)血泵轉(zhuǎn)速的調(diào)節(jié)。如MAP與PCWP均低于正常值,經(jīng)適當(dāng)補(bǔ)液后,血壓回升,提示存在容量不足;當(dāng)MAP小于65 mmHg伴CO小于3.0 L/min,PCWP大于18 mmHg,提示左心排血受阻,有肺淤血的可能。本例患兒術(shù)后早期遵醫(yī)囑輸入白蛋白、利尿劑,調(diào)整血管活性藥物用量和調(diào)節(jié)血泵轉(zhuǎn)速,確?；純篊VP維持在10～15 cmH2O;術(shù)后當(dāng)天多次行食管超聲檢查,動(dòng)態(tài)評(píng)估心臟各心腔大小、室間隔位置、各瓣膜關(guān)閉情況和LVEF,避免血泵轉(zhuǎn)速過(guò)高引起室間隔左移和右心負(fù)荷過(guò)重。嚴(yán)格控制出入量,量出為入,保證患兒尿量大于1 mL/(kg·h),少尿時(shí)遵醫(yī)囑予呋塞米持續(xù)泵入。該患兒術(shù)后當(dāng)天食管超聲示室間隔稍向右偏移,LVEF 28.4%,CVP 12～16 cmH2O,MAP 60～65 mmHg,PCWP 22 mmHg,提示左心卸載不全,予提高LVAD轉(zhuǎn)速至2 650 r/min,并予NO吸入治療降低右心室后負(fù)荷后,MAP上升至65～78 mmHg,LVEF上升至32.4%。

2.2.2 出血與凝血的平衡

LVAD植入術(shù)后可引起凝血-纖溶系統(tǒng)的異常激活,相較于成人,兒童出血與血栓的平衡更難控制,有報(bào)道顯示出血與血栓的發(fā)生率在兒童病人中高達(dá)50%[8]。為預(yù)防出血與血栓形成,該患兒采取分階段的干預(yù)策略。第一階段(術(shù)后24 h):為完全中和術(shù)中體外循環(huán)殘留的肝素,預(yù)防出血,采用魚精蛋白和人凝血酶原復(fù)合物進(jìn)行拮抗,維持全血激活時(shí)間(ACT)在160～200 s。第二階段(術(shù)后24～48 h):當(dāng)引流液小于50 mL/d,采用普通肝素進(jìn)行抗凝,維持APTT在40～60 s。第三階段(48 h后):口服華法林,并逐漸減少肝素劑量,維持INR 1.8～2.5,當(dāng)INR>2,停用肝素?？鼓陂g,護(hù)士每日抽取血標(biāo)本進(jìn)行凝血功能檢驗(yàn),落實(shí)每日抗凝藥物使用并記錄,同時(shí)密切觀察患兒的牙齦、皮膚和黏膜有無(wú)出血點(diǎn),關(guān)注患兒是否有黑便和引流量增多等出血傾向。LVAD植入左心室的部分和心室壁之間的縫隙最容易形成血栓,如發(fā)現(xiàn)血泵轉(zhuǎn)速升高和流量下降,需立即匯報(bào)醫(yī)生,警惕血栓形成。由于LVAD血泵葉輪的高速旋轉(zhuǎn)會(huì)破壞血液成分,造成溶血;因此,護(hù)士如發(fā)現(xiàn)患兒尿液顏色加深和皮膚顏色發(fā)黃,血常規(guī)示游離血紅蛋白和膽紅素濃度升高時(shí),應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生處理。本例患兒術(shù)后第2天,胸腔引流液<50 mL/d,予華法林50 mg口服,每天1次,INR維持在2.0～2.5,未發(fā)生出血與血栓形成。

2.2.3 右心衰竭的預(yù)警護(hù)理

LVAD僅對(duì)左心室進(jìn)行輔助,對(duì)右心輔助有限,左心排血量增加,引起右心回心血量增加;同時(shí),血泵轉(zhuǎn)動(dòng)會(huì)引起室間隔向左移位,心室運(yùn)動(dòng)失調(diào),更容易導(dǎo)致右心衰竭[9]。相關(guān)研究表明,LVAD植入術(shù)后,右心衰竭的發(fā)生率為10%～40%,是術(shù)后早期最主要的死因[10]。本例患兒為預(yù)防右心衰竭的發(fā)生采取如下策略。第一,保證充分的前負(fù)荷;不過(guò)分限制液體入量,輸液速度控制在50～80 mL/h,保證CVP大于10 cmH2O,尿量大于1 mL/(kg·h),防止因血容量不足或右心衰竭而造成LVAD泵運(yùn)轉(zhuǎn)異常。第二,合理使用血管活性藥物;使用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農(nóng)等藥物進(jìn)行心肌泵功能支持,增加自身心臟做功,防止血栓形成,維持CO大于3.0 L/min。第三,在超聲指導(dǎo)下優(yōu)化血泵轉(zhuǎn)數(shù),避免室間隔過(guò)度偏移;當(dāng)觀察到室間隔向右偏移并且CO小于3.0 L/min,適當(dāng)調(diào)高血泵轉(zhuǎn)數(shù)。第四,降低右心室后負(fù)荷,實(shí)施降肺血管阻力治療;一氧化氮是目前唯一有效的肺血管擴(kuò)張劑,該患兒予一氧化氮10 mg/L吸入治療后,mPAP由35 mmHg降至25 mmHg。本例患兒通過(guò)監(jiān)測(cè)CVP、平均肺動(dòng)脈壓和心臟超聲的右心功能評(píng)估,未發(fā)現(xiàn)右心功能不全。

2.2.4 并發(fā)癥的觀察和護(hù)理

2.2.4.1 經(jīng)皮纜線傷口感染

經(jīng)皮纜線傷口感染是LVAD植入術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥,當(dāng)感染擴(kuò)展至LVAD整個(gè)傳動(dòng)系統(tǒng)時(shí),抗生素治療無(wú)效,需要移除或者更換LVAD[11]。因此,術(shù)后做好纜線的固定、清潔和消毒,預(yù)防感染的發(fā)生至關(guān)重要。LVAD泵體纜線較粗,對(duì)于傷口處皮膚而言屬于異物,影響愈合,且纜線隨著患兒腹式呼吸而移動(dòng),較難固定。該患兒術(shù)后將纜線在皮膚出口處向上傾斜45°,呈豬尾巴式擺放,形成一定的弧度,固定纜線的第一道膠布距離皮膚出口1橫指以上,纜線出口與皮膚之間用人工皮隔離,預(yù)防壓力性損傷,再用透明敷貼固定,最后穿戴纜線專用固定帶于腹部固定,防止導(dǎo)線隨患兒呼吸而移動(dòng)。當(dāng)患兒體位改變時(shí),注意防止纜線打折、受壓和牽拉。纜線傷口處敷料每天更換,消毒傷口前觀察傷口有無(wú)出血、化膿、滲液、腫脹和變紅,局部皮膚有無(wú)受壓,體內(nèi)纜線有無(wú)壓痛。換藥時(shí),戴無(wú)菌手套,使用1%碘伏以纜線出口為中心,由內(nèi)向外消毒傷口處皮膚2遍,直徑約20 cm;再使用75%乙醇棉球消毒纜線2遍,從纜線的近心端消毒至遠(yuǎn)心端,待干后,用“Y”字形紗布覆蓋傷口,每次消毒時(shí)都拍照記錄傷口情況。本例患兒傷口愈合良好,無(wú)經(jīng)皮纜線傷口感染發(fā)生。

2.2.4.2 主動(dòng)脈瓣反流

主動(dòng)脈瓣反流是LVAD植入術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥,血泵將血液從左心室以平流的方式直接泵入主動(dòng)脈,持續(xù)的非搏動(dòng)性平流增加了主動(dòng)脈瓣膜的壓力負(fù)荷,后期易引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和反流[12]。主動(dòng)脈瓣反流引起左心室舒張末期容積增加,對(duì)左心室卸載不利,影響血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。重度主動(dòng)脈瓣反流會(huì)造成主動(dòng)脈舒張壓下降,影響冠狀動(dòng)脈灌注。如果不進(jìn)行干預(yù),則會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性左心室功能障礙。相關(guān)研究表明,早期血壓控制有助于預(yù)防和延緩主動(dòng)脈瓣反流的進(jìn)展[13]。由于LVAD植入術(shù)后產(chǎn)生非搏動(dòng)性血流,脈壓差小,MAP應(yīng)維持在65～75 mmHg,保證組織灌注;如MAP>80 mmHg,則為高血壓,會(huì)增加左心室后負(fù)荷并有腦出血的風(fēng)險(xiǎn),需及時(shí)告知醫(yī)生并積極降壓處理。本例患兒通過(guò)調(diào)節(jié)最低限度的血泵轉(zhuǎn)數(shù),嚴(yán)格控制目標(biāo)MAP在65～80 mmHg,防止主動(dòng)脈瓣反流?；純撼霰O(jiān)護(hù)室后每日定時(shí)服用降壓藥物和測(cè)量平均動(dòng)脈壓,每日常規(guī)行床邊心臟超聲,評(píng)估主動(dòng)脈瓣關(guān)閉情況。該患兒術(shù)后第32天,心臟超聲檢查示主動(dòng)脈瓣輕微反流,左心室收縮功能良好,密切隨訪。

2.2.5 Ⅰ期心臟運(yùn)動(dòng)康復(fù)護(hù)理

運(yùn)動(dòng)康復(fù)可明顯改善LVAD植入術(shù)后病人的心肺功能和生活質(zhì)量,而Ⅰ期運(yùn)動(dòng)康復(fù)是減少病人住院時(shí)間,減少術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵期[14]。本例患兒住院期間采取進(jìn)階式運(yùn)動(dòng)康復(fù)策略,康復(fù)過(guò)程主要由經(jīng)過(guò)訓(xùn)練的康復(fù)治療師和?？谱o(hù)士完成。第一階段:在患兒機(jī)械通氣期間,血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定時(shí),采用體位擺放、被動(dòng)肢體活動(dòng)和肌肉按摩,每次10 min,每天3次。第二階段:術(shù)后第1天,患兒撤機(jī)后,延長(zhǎng)半坐臥位時(shí)間,增加患兒四肢肌力的訓(xùn)練,指導(dǎo)患兒雙手握彈力球、雙腳蹬腳踏車下肢力量訓(xùn)練,每天4次,每次5 min。待患兒能從床上獨(dú)立坐起時(shí),逐步過(guò)渡到床旁站立,每天4次,每次10 min。第三階段:術(shù)后第9天,患兒轉(zhuǎn)普通病房后,即由床邊站立過(guò)渡至病房?jī)?nèi)行走和走廊行走。運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練時(shí),護(hù)士隨時(shí)評(píng)估患兒的Borg評(píng)分,以Borg評(píng)分12～13分作為運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的目標(biāo)值和警戒值[15]。在訓(xùn)練過(guò)程中,避免患兒做任何擠壓和牽拉LVAD纜線的動(dòng)作,如彎腰和大幅度的左右轉(zhuǎn)身。護(hù)士全程密切監(jiān)測(cè)患兒LVAD設(shè)備,保證泵及纜線不受牽拉和穩(wěn)固,維持流量大于3 L/min,當(dāng)出現(xiàn)LVAD流量減少、泵速增加、功率加大時(shí),應(yīng)立即停止活動(dòng)并告知醫(yī)生。本例患兒通過(guò)實(shí)施Ⅰ期心臟運(yùn)動(dòng)康復(fù),術(shù)后第7天可獨(dú)自站立,術(shù)后第10天可床旁獨(dú)立行走,術(shù)后第32天心功能恢復(fù)良好,未發(fā)現(xiàn)肺部感染,順利出院。

2.2.6 出院指導(dǎo)與隨訪

患兒出院前,科室安排專人對(duì)患兒及家屬進(jìn)行LVAD設(shè)備管理知識(shí)的培訓(xùn),并將相關(guān)知識(shí)以視頻宣教的形式發(fā)給家屬,保證居家自我護(hù)理的有效性。告知家屬及患兒居住地距離醫(yī)院2 h車程內(nèi),選擇低樓層、臺(tái)階少、進(jìn)出方便的房間;指導(dǎo)患兒大便時(shí)保持上半身直立,避免含胸駝背,禁止泡澡,可以淋浴;外出時(shí)必須攜帶備用電池,防止設(shè)備墜落;發(fā)生緊急情況時(shí),立即聯(lián)系左心輔助團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)人,溝通緊急救治及入院相關(guān)事宜。當(dāng)突發(fā)暈厥、脈搏無(wú)法觸及,若血泵正常運(yùn)行,可以維持基礎(chǔ)血液灌注時(shí),嚴(yán)禁胸外按壓。患兒出院后每日定時(shí)監(jiān)測(cè)體重、血壓、體溫、血泵轉(zhuǎn)速和功耗等,并通過(guò)微信群上傳,根據(jù)要求定期到醫(yī)院進(jìn)行各項(xiàng)檢查。本例患兒出院后隨訪2個(gè)月余,LVAD運(yùn)行平穩(wěn),INR維持在1.9～2.6,未出現(xiàn)出血和血栓,6 min步行距離620 m,心功能Ⅱ級(jí)。

3 小結(jié)

LVAD植入術(shù)在國(guó)內(nèi)尚處于起步階段,有關(guān)兒童LVAD植入的臨床報(bào)道更是罕見(jiàn)。兒童胸腔容積小,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高,圍術(shù)期管理難度大。術(shù)前應(yīng)做好充分的評(píng)估,減少患兒及家屬的焦慮情緒,術(shù)后需重點(diǎn)關(guān)注左右心容量負(fù)荷的平衡和出凝血的管理,積極防治右心功能不全,并注意防范經(jīng)皮纜線傷口感染和主動(dòng)脈瓣反流的發(fā)生,加強(qiáng)術(shù)后Ⅰ期心臟運(yùn)動(dòng)康復(fù)的護(hù)理,同時(shí)做好出院指導(dǎo)與隨訪,以保障患兒安全,促進(jìn)患兒早日康復(fù)。