長(zhǎng)期皮膚瘙癢，一查竟是嚴(yán)重肝病

金麗娜 陳燕飛

盛吉芳 浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院感染科主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，博士研究生導(dǎo)師。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)感染科醫(yī)師分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病分會(huì)常務(wù)委員，浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)結(jié)核病分會(huì)主任委員。從事傳染病與寄生蟲(chóng)病的醫(yī)療、教學(xué)、科研工作30余年。擅長(zhǎng)診治各類(lèi)感染性疾病，對(duì)于長(zhǎng)期發(fā)熱原因未明疾病、結(jié)核病和各種細(xì)菌感染性疾病具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

門(mén)診時(shí)間：周一上午（慶春院區(qū)），周二上午（總部一期），周三上午（之江院區(qū)），周五全天（慶春院區(qū)）

陳燕飛 浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院感染科主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)微生態(tài)分會(huì)委員，浙江省醫(yī)師協(xié)會(huì)感染病分會(huì)青年委員會(huì)副主任委員。擅長(zhǎng)各種急慢性肝病，特別是免疫相關(guān)性肝病以及不明原因肝硬化、黃疸診治。

門(mén)診時(shí)間：周一下午，周五上午

冬春季節(jié)，天氣寒冷、氣候干燥，人體的皮膚血管常處于收縮狀態(tài)，汗腺、皮脂腺的分泌明顯減少，失去正常的滋潤(rùn)度，皮膚干燥瘙癢的問(wèn)題也會(huì)隨之而來(lái)，很多人皮膚開(kāi)始起屑，嚴(yán)重一點(diǎn)的可能還有干紋。這種時(shí)候，很多人往往只會(huì)往身上多涂點(diǎn)身體乳。然而，有時(shí)候皮膚瘙癢并不是皮膚的問(wèn)題，可能是肝硬化、肝癌找上門(mén)。

48歲的陳姐，自秋季開(kāi)始，一直被皮膚瘙癢的問(wèn)題所困擾。起初，她以為自己是干性皮膚，沒(méi)事就抹潤(rùn)膚乳緩解這種瘙癢，但漸漸地，即使她涂再厚的潤(rùn)膚乳也無(wú)法緩解干癢的問(wèn)題，由于沒(méi)有其他不適癥狀，陳姐也沒(méi)太關(guān)注這件事。

直到前不久，陳姐連續(xù)拉了三天黑便，且有頭暈乏力的癥狀，陳姐和家人才意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性，當(dāng)天就去了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。醫(yī)生聽(tīng)說(shuō)陳姐拉黑便，安排了胃鏡檢查，檢查結(jié)果診斷為食管胃底靜脈曲張、消化道出血。醫(yī)生又問(wèn)及陳姐日常情況，了解她平時(shí)沒(méi)有胃病，建議她趕緊進(jìn)一步做肝方面的檢查，為此陳姐找到了浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院感染科。

經(jīng)過(guò)一系列的檢查，醫(yī)生診斷出陳姐的消化道出血是肝硬化引起的。浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院感染科盛吉芳主任醫(yī)師介紹，在肝硬化狀態(tài)下，陳姐的肝組織纖維化程度像塊“石頭”，上面還長(zhǎng)滿了再生結(jié)節(jié)、假小葉，而肝臟內(nèi)血管則扭曲變形，血流不暢導(dǎo)致血液堵在門(mén)靜脈內(nèi)，從而使門(mén)靜脈壓力升高?！按舐贰辈煌ǎ憾略谀莾旱膲毫€是很大，血液就會(huì)想盡辦法從平時(shí)不開(kāi)放的“側(cè)支循環(huán)”逆流進(jìn)入食管和胃底比較細(xì)小的血管，高壓力的血流“沖”進(jìn)小血管后，導(dǎo)致小血管扭曲、腫脹，形成靜脈曲張。盛主任進(jìn)一步解釋?zhuān)骸案斡不蟪霈F(xiàn)食管胃底靜脈曲張，導(dǎo)致門(mén)靜脈壓力升高，此刻的血管就像充滿氣的‘氣球’。這個(gè)隨時(shí)可能爆炸的‘氣球’緊靠食管與胃內(nèi)側(cè)，如果此刻吃堅(jiān)硬類(lèi)食物就會(huì)導(dǎo)致‘氣球’爆裂大出血。”

陳姐的血生化檢查報(bào)告還顯示，堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶兩個(gè)指標(biāo)異常升高，抗線粒體抗體呈陽(yáng)性。盛主任診斷，陳姐的肝硬化是原發(fā)性膽汁性膽管炎導(dǎo)致的。

原發(fā)性膽汁性膽管炎，這是一種什么疾病呢？盛吉芳主任醫(yī)師介紹，原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種自身免疫性肝臟疾病，發(fā)病原因不明，且多有遺傳傾向，可能與遺傳、環(huán)境導(dǎo)致的自身免疫異常有關(guān)。原發(fā)性膽汁性膽管炎主要表現(xiàn)為肝臟內(nèi)小膽管慢性、進(jìn)展性的炎癥導(dǎo)致的膽汁淤積，最終可發(fā)展為肝纖維化和肝硬化，并有可能導(dǎo)致肝衰竭。

原發(fā)性膽汁性膽管炎多見(jiàn)于女性，起病比較隱匿，發(fā)展緩慢，早期可無(wú)明顯癥狀，多數(shù)患者是體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肝功能異常，進(jìn)一步檢查而確診的。部分患者以“明顯的乏力”或“皮膚瘙癢”為首發(fā)癥狀而就醫(yī)，瘙癢的發(fā)病機(jī)制可能與皮膚膽汁酸蓄積和內(nèi)源性阿片類(lèi)物質(zhì)生成增加有關(guān)，瘙癢可能是全身性的，也可能是局部的（手掌和足底為主）。當(dāng)進(jìn)入疾病較為嚴(yán)重的階段，會(huì)出現(xiàn)皮膚、鞏膜、黏膜等黃染，伴糞色變淺，通常提示肝內(nèi)膽管破壞嚴(yán)重，預(yù)后不佳。如果不及時(shí)干預(yù)或治療不得當(dāng)，則可出現(xiàn)肝硬化和門(mén)靜脈高壓等一系列并發(fā)癥，如腹水、脾大、脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張破裂出血以及肝性腦病等。部分患者還會(huì)伴有眼干、口干、骨質(zhì)疏松及其他免疫相關(guān)表現(xiàn)。

自身免疫性肝病是一大類(lèi)疾病，包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、免疫球蛋白G亞型4相關(guān)膽管炎以及重疊綜合征等。治療上首先要正確區(qū)分不同類(lèi)型的免疫性肝病，再開(kāi)展針對(duì)性治療。

由于免疫性肝病很多屬于罕見(jiàn)病，基層醫(yī)院診治經(jīng)驗(yàn)較少，經(jīng)常出現(xiàn)患者在早期沒(méi)有得到合理治療而進(jìn)展到終末期肝病的情況。臨床上，確診原發(fā)性膽汁性膽管炎需要做檢查肝功能、免疫球蛋白、自身抗體，有的還需要做B超、磁共振成像、胃鏡檢查，部分患者還要做肝穿刺組織學(xué)檢查。

盛吉芳主任醫(yī)師特別提醒：“如果長(zhǎng)期反復(fù)瘙癢，并且每年體檢中有肝功能指標(biāo)異常的情況，哪怕沒(méi)有其他癥狀，也要做進(jìn)一步檢查。”皮膚瘙癢的患者可以關(guān)注血生化中的堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶兩個(gè)指標(biāo)，如有異常升高，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。

目前，熊去氧膽酸是原發(fā)性膽汁性膽管炎治療的首選藥物，能顯著改善原發(fā)性膽汁性膽管炎向肝硬化和慢性肝衰竭進(jìn)展的自然過(guò)程，不良反應(yīng)少，安全性高。

部分患者服用熊去氧膽酸后肝功能好轉(zhuǎn)，便自行停藥或減量，結(jié)果導(dǎo)致肝功能重新下降和疾病進(jìn)展。因此，患者用藥需要注意3點(diǎn)：①長(zhǎng)期堅(jiān)持服用熊去氧膽酸，不可輕易停藥；②熊去氧膽酸要根據(jù)體重給以治療劑量，不可輕易減量；③定期復(fù)查，由醫(yī)生及時(shí)評(píng)估熊去氧膽酸的療效，決定藥物調(diào)整方案。

當(dāng)疾病發(fā)展至患者出現(xiàn)頑固性腹水、自發(fā)性腹膜炎、反復(fù)食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、肝癌等情況時(shí)，可考慮肝移植。原發(fā)性膽汁性膽管炎終末期患者唯一有效的治療方法就是肝移植。

盛吉芳主任醫(yī)師強(qiáng)調(diào)，原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性疾病，雖然無(wú)法治愈，但是可以通過(guò)藥物控制，早發(fā)現(xiàn)、早治療就不會(huì)任其發(fā)展成肝硬化、肝癌，以至于危害生命健康。

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