腹盆腔局灶型Castlman病的CT與MR表現(xiàn)分析

康正武 方政雄 余育賢

1 福建省漳州市醫(yī)院影像科 （福建 漳州 363000）

2 福建省漳州市醫(yī)院放療科 （福建 漳州 363000）

內(nèi)容提要：目的：探討腹部局灶型Castlman病的CT與MR影像特征與病理基礎(chǔ)，提高對這種罕見疾病的認(rèn)識和了解，減少誤診。方法：回顧性分析本院經(jīng)手術(shù)病理證實的10例腹盆腔局灶型Castlman病患者的CT和MR表現(xiàn)及相應(yīng)臨床資料。結(jié)果：術(shù)后病理2例為漿細(xì)胞型，8例為透明血管型。4例位于腹膜后（其中1例位于腎周脂肪裳），4例位于小腸系膜，1例位于大網(wǎng)膜，1例位于右腎下極髓質(zhì)。4例病灶中央可見樹枝狀、結(jié)節(jié)狀鈣化（包含MR雙低信號無強(qiáng)化鈣化影），4例較大腫塊（直徑>5cm）中央出現(xiàn)裂隙及放射狀CT低密度區(qū)及MR T1WI低信號區(qū)，9例病灶周圍可見滲出。8例周圍可見增粗迂曲血管影。5例周邊可見衛(wèi)星結(jié)節(jié)子灶。動態(tài)增強(qiáng)掃描所有病灶均可見明顯強(qiáng)化，其中3例呈漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化，7例呈動脈期明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度接近于鄰近動脈，延長期強(qiáng)化緩慢消退，4例可見包膜樣邊緣延遲強(qiáng)化。結(jié)論：腹部局灶型Castlman病少見，其影像表現(xiàn)與病理類型密切相關(guān)，以透明管型為主。且具有一定影像學(xué)特征。腹盆腔孤立性腫塊，周邊可見衛(wèi)星結(jié)節(jié)灶，增粗迂曲管影及不同程度滲出，增強(qiáng)掃描病灶高強(qiáng)化、緩慢消退是腹盆腔局灶型透明血管Castlman的特征表現(xiàn)。較大腫塊中心纖維化區(qū)域及樹枝樣鈣化出現(xiàn)有助于本病診斷。MR對于顯于周邊衛(wèi)星灶及包膜樣強(qiáng)化優(yōu)于CT。

Castlman病是一種不明原因罕見的淋巴組織增生為特征的良性病變[1]。以縱隔及頸部為主，發(fā)生于腹盆腔及淋巴結(jié)外組織較少，由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前多誤診為其他腹盆腔富血供病變。本研究收集10例腹盆腔局灶型Castlman病患者臨床資料，分析其影像特點(diǎn)，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，以期提高對本病的診斷水平。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

收集本院2008年2月～2020年9月經(jīng)手術(shù)及病理證實的腹盆腔局灶型Castlman患者10例。其中男性2例，女性8例，年齡15～69歲，平均（42.62+10.15）歲，3例因上腹不適彩超發(fā)現(xiàn)，2例因“面色蒼白”等貧血表現(xiàn)入院檢查發(fā)現(xiàn)。5例常規(guī)體檢偶然發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法

10例患者中5例僅做MR檢查，2例僅做CT檢查，3例完成CT及MR檢查。使用GE.LightSpeed VcT及Discovery CT 750 HD CT機(jī)行CT掃描，患者檢查前常規(guī)禁食4h，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣水平。掃描參數(shù)：螺距1.375:1，管電流200mA，管電壓120K，矩陣512×512，層厚及層距5mm。增強(qiáng)掃描：利用高壓注射器靜脈團(tuán)注碘美普爾400mg/mL，流速30mL/s。分別于25s、70s及3～5min后采集動脈期及延遲期圖像。MR檢查：采用飛利浦1.5T磁共振。平掃行SE T1WI，T2WI橫斷位、矢狀位掃描，恢復(fù)反轉(zhuǎn)序列（STIR）行冠狀位掃描，層厚5mm：層距：1mm；動態(tài)增強(qiáng)掃描用序利用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射軋噴酸葡胺（Gd-DTPA），濃度0.1mmol/Kg，流速3mL/s，分別于25s、60s、180s獲取橫斷位、冠狀位及矢狀位動態(tài)增強(qiáng)掃描圖像。所有病變均由兩名影像科醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立評估。觀察指標(biāo)包括位置、大小、形狀、邊界、CT密度及MR信號特點(diǎn)及強(qiáng)化方式和特點(diǎn)。

2.結(jié)果

2.1 部位、大小、形態(tài)、病理

10 例均為單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊；結(jié)節(jié)及腫塊大?。?5mm×14mm～82mm×43mm。病灶均邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，以橢圓形及腎形居多（圖1）。位于腹膜后病灶4例，其中1例位于右腎下極髓質(zhì)（圖2～3），1例位于腎周脂肪囊（圖4～5），4例位于小腸系膜。1例位于胃竇前下方大網(wǎng)膜。2例伴肝、脾腫大，其中1例伴有頸部及腹腔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，為漿細(xì)胞型，其余8例均為透明血管型。除3例術(shù)前CT或MR診斷考慮到巨淋巴細(xì)胞增生可能外，余7例術(shù)前均誤診為臟器或腸系膜來源的其他腫瘤性病變。

圖1.MRSTIR 序列冠狀位示腹膜后（胰腺下方）腎形占位，病灶周邊多發(fā)滲出

圖2.CT 增強(qiáng)掃描示病灶較均勻明顯強(qiáng)化

圖3.MRSTIR 序列示病灶信號均勻，邊緣較明顯滲出；該病例術(shù)前誤診為腎臟嫌色細(xì)胞癌

圖4.為66 歲男性體檢偶然發(fā)現(xiàn)右腎周脂肪囊占位，CT 示病灶密度均勻，邊界清晰

圖5.為MR 矢狀位示病灶信號均勻，邊界清晰，術(shù)前誤診為腎周間葉來源腫瘤

2.2 CT表現(xiàn)

5個局灶性結(jié)節(jié)、腫塊。CT平掃均呈等密度，CT值約46～50HU。平掃密度均勻，無明顯出血壞死，2例病灶中央可見高密度鈣化灶，增強(qiáng)掃描所有病灶動脈期均有明顯強(qiáng)化，動脈期CT值約66～161HU，增幅約24～110HU不等，并于實質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化。4例延遲期張化稍減低。4例邊緣可見增粗迂曲血管影。

2.3 MR表現(xiàn)

8個局灶結(jié)節(jié)、腫塊，MR平掃T2WI呈等低信號、T1WI呈稍高信號，3例中央有T1WI、T2WI雙低鈣化信號影，1例可見條狀裂隙狀T2WI高信號，增強(qiáng)掃描動脈期均可見較明顯強(qiáng)化，4例周邊較內(nèi)部強(qiáng)化明顯，出現(xiàn)完整類似包膜樣強(qiáng)化。8例可見周邊及鄰近血管增多，增粗，均可見滲出，5例周邊可見衛(wèi)星子灶結(jié)節(jié)樣影，7例中央可見裂隙灶，并于增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，逐漸縮小。

3.討論

Castlman ?。–astlman disease，CD）于1956 年由Castlman等首次報道[2]，屬于罕見的淋巴組織增殖性疾病，病因不明，可能與病毒感染，免疫缺陷或慢性炎癥反應(yīng)有關(guān)。臨床根據(jù)病變受累范圍分為兩型，局灶型及多中心型，其中局灶型多見（約70%）。病理上分為：透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型；局灶型Castlman病主要多見為透明血管型，約占90%。病理上以淋巴濾泡異常及小血管增生，透明樣變?yōu)橹饕卣?。本組病例以2例為漿細(xì)胞型，其余均為透明血管型，與文獻(xiàn)報道基本相符。

Castlman病的影像表現(xiàn)與其病理特征密切相關(guān)。局灶型Castlman病是一種罕見囊變壞死的病變，在CT上表現(xiàn)為孤立，密度均勻的軟組織結(jié)節(jié)及腫塊影，這與Castlman病血供豐富，具有良好的側(cè)支血管及淋巴濾泡不易發(fā)生壞死有關(guān)。本組病例除較大病灶中央出現(xiàn)邊界較清的裂隙影外，密度與信號均較均勻，未出現(xiàn)明確壞死，與相關(guān)文獻(xiàn)所述基本一致[3]。不同形態(tài)的鈣化反映了病灶內(nèi)增生增厚的毛細(xì)血管壁玻璃樣變，纖維化及鈣化[4]。本組病例中4個較大病灶出現(xiàn)了分枝狀鈣化，可作為腹盆腔局灶型Castlman病與其他病變鑒別要點(diǎn)之一。

由于Castlman病灶內(nèi)部血管及周邊滋養(yǎng)動脈豐富，病灶動態(tài)增強(qiáng)掃描早期表現(xiàn)出明顯高強(qiáng)化，并于延遲期持續(xù)強(qiáng)化。強(qiáng)化模式與大動脈相似，呈周邊向中央漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)，一些較大病灶周圍還可見多發(fā)粗大迂曲血管影，又可作為其與體部其他腫瘤鑒別要點(diǎn)[5,6]。本組病例無論是CT還是MR增強(qiáng)掃描。動脈期均可見較明顯強(qiáng)化，增幅24～110 HU不等，并于實質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化。4例CT及7例MR病灶邊緣可見增粗血管影，4例MR病灶邊緣出現(xiàn)完整類似包膜樣強(qiáng)化。同時，由于病灶內(nèi)部存在大量增生，玻璃樣變及纖維化小血管，在較大的病灶內(nèi)部或會出現(xiàn)裂隙狀或瘢痕樣低強(qiáng)化區(qū)，實質(zhì)期及延遲掃描其范圍縮小，緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化，被有些學(xué)者認(rèn)為是透明血管型Castlman病特征性影像學(xué)改變。本組8個MR病灶7個在MR T2加權(quán)圖像上出現(xiàn)了放射狀，裂隙樣低信號改變，在增強(qiáng)早期強(qiáng)化相對較低，其顯示率明顯高于CT。

腹部Castlman病臨床發(fā)病率較低，可累及腸系膜、腹膜后、大網(wǎng)膜、腎上腺區(qū)等[7,8]，本組病例4例位于腹膜后，4例位于小腸系膜，1例位于胃竇前下方大網(wǎng)膜，1例位于較少見的右腎下極髓質(zhì)。在鑒別診斷上腹腔局灶型Castlman病需要與腹腔及腹膜后以下包含或無鈣化的富血供腫瘤相鑒別：①腹腔及腹膜后異位嗜鉻細(xì)胞瘤：其強(qiáng)化方式可與Castlman病相似，T2WI上表現(xiàn)為不均勻明顯高信號，易發(fā)生囊變、壞死及出血，鈣化較少見；臨床上伴有陣發(fā)性高血壓及實驗室檢查中尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物VMA（3-甲胺-4羥基苦杏仁酸）升高有助于鑒別診斷[9]；②胃腸道間質(zhì)瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）：少有鈣化，鈣化常表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀或環(huán)狀；容易壞死、囊變，壞死部分可與胃腸道相通，氣體可進(jìn)入腫塊內(nèi)部形成“假腸腔征”；多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤病變血供豐富，實質(zhì)部分增強(qiáng)后一般表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化高于動脈期，部分病灶內(nèi)可見條狀、簇狀或迂曲擴(kuò)張腫瘤血管影一定程度上有助于鑒別診斷；③腹腔炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor，IMT）：好發(fā)于兒童及青少年，多表現(xiàn)為軟組織密度實質(zhì)性腫塊，邊緣多毛糙、可見小片或“暈環(huán)”狀滲出，可伴有鄰近腹膜增厚及少量腹腔積液，病灶出血、壞死及囊變少見，增強(qiáng)掃描呈持續(xù)性強(qiáng)化，可見血管穿行及“漂浮征”，即供血宿主血管多包繞于瘤體表面，具有一定的特征性；④孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）：病灶多呈圓形、類圓形，有完整包膜；較小時密度及信號均勻，較大者易出現(xiàn)黏液樣變性、壞死及囊變，鈣化少見；增強(qiáng)掃描動脈期邊緣明顯強(qiáng)化并可見多支迂曲供血動脈由邊緣向內(nèi)部延伸，靜脈期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，“地圖樣”強(qiáng)化為其較為特征性表現(xiàn)；⑤腹內(nèi)型侵襲性纖維瘤?。翰≡畛］^大，主要位于腸系膜及腹膜后，多數(shù)病灶多表現(xiàn)為不均勻軟組織腫塊影，病變無包膜，常包繞、推壓鄰近臟器及血管，瘤體內(nèi)出血、壞死、囊變及鈣化少見，MR上信號多變，增強(qiáng)掃描可見輕-中度延遲性強(qiáng)化，可見條帶狀膠原纖維低信號無強(qiáng)化影及邊緣羽毛狀“火焰”樣外觀，不同于Castlman病漸進(jìn)性大動脈樣強(qiáng)化模式。腹腔多發(fā)局灶型Castlman病由于缺乏特征性影像學(xué)改變，常被誤診為結(jié)節(jié)病或淋巴瘤，此時需要結(jié)合臨床及相關(guān)實驗室檢查信息，進(jìn)行綜合性判斷，確診仍需要活檢及病理及免疫組化相關(guān)檢查[10,11]。

綜上所述，腹部局灶型Castlman病較罕見，以透明血管型為主。當(dāng)檢查發(fā)現(xiàn)腹盆腔孤立性腫塊，密度及信號較均勻，周邊可見增粗迂曲血管影、衛(wèi)星子灶及不同程度滲出，增強(qiáng)掃描出現(xiàn)周邊進(jìn)向中央漸進(jìn)性大動脈樣強(qiáng)化模式，較大病灶中心顯示漸進(jìn)性強(qiáng)化的纖維區(qū)域及小血管走行區(qū)分布的樹枝樣鈣化時，要考慮到本病的可能。MR在顯示衛(wèi)星灶，包膜樣強(qiáng)化及滲出方面具有明顯優(yōu)勢。