外耳道惡性增生性外毛根鞘瘤1例

蔡旭,劉斌,譚志強(qiáng),宋桂林

(1．湖南師范大學(xué)附屬長沙醫(yī)院 長沙市第四醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,湖南 長沙 410006;2．湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院 湖南省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,湖南 長沙 410005)

外耳道增生性外毛根鞘瘤(proliferating trichilemmal tumor,PTT)通常認(rèn)為是一種罕見的良性皮膚附屬器腫瘤[1]。組織學(xué)特征表現(xiàn)為上皮角化,顆粒層缺乏,鱗狀上皮小葉增生,出現(xiàn)糖原化的透明細(xì)胞。腫瘤惡化則稱為外耳道惡性增生性外毛根鞘瘤(malignant proliferating trichile-mmal tumor,MPTT)。目前關(guān)于MPTT的病例報(bào)道相對少見,相比于PTT其具有更強(qiáng)的細(xì)胞浸潤性[2],病情進(jìn)展速度快,需要依靠疾病特點(diǎn)觀察,借助醫(yī)學(xué)影像、病理檢查綜合判斷,因診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一容易出現(xiàn)誤診漏診現(xiàn)象。本文報(bào)道2022年2月轉(zhuǎn)入湖南省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科治療的1例曾在外院誤診的MPTT患者,分析其誤診原因,并結(jié)合該病的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)和病理特征、治療方法進(jìn)行綜合分析,為MPTT的臨床診治提供一定的參考。

1 臨床資料

患者,女,39歲,因右耳反復(fù)流膿伴聽力下降半年入院,患者入院前半年無明顯誘因出現(xiàn)右耳流膿,色呈黃色,有臭味,伴聽力下降,無眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行手術(shù)治療(具體術(shù)式不詳),后復(fù)查MRI,提示膽脂瘤,現(xiàn)為求進(jìn)一步治療,于2022年2月25日入院。查體:體溫36.5 ℃,脈搏75次/min,呼吸18次/min,血壓113/78 mmHg;?？茩z查:外耳無畸形,右外耳道內(nèi)可見黃色膿性分泌物積聚,對側(cè)外耳道干潔,鼓膜完整,標(biāo)志清楚,耳廓無牽拉痛,乳突區(qū)無壓痛;C512音叉檢查韋伯試驗(yàn)(Weber test,WT)偏右;顳骨乳突CT平掃(圖1)示右側(cè)顳骨、乳突術(shù)后改變,術(shù)區(qū)軟組織密度灶,性質(zhì)待定,建議進(jìn)一步檢查,右側(cè)乳突小房積液;入院診斷:耳流膿、聽力下降查因(右);中耳癌?中耳膽脂瘤?于全麻顯微鏡下行右側(cè)顱底腫瘤切除術(shù)+乳突改良根治術(shù)+上鼓室鼓竇鑿開術(shù)+游離皮瓣切取移植術(shù)+腹壁脂肪填塞術(shù)+外耳道封閉術(shù),術(shù)中見中耳腔內(nèi)充滿大量肉芽及癌灶,面神經(jīng)未見侵襲,將面神經(jīng)保護(hù)好,仔細(xì)清除莖乳孔處病變組織,暴露頸靜脈球,頸靜脈球未見累及,深面頸內(nèi)動(dòng)脈管骨壁完整。繼續(xù)輪廓化乙狀竇并向鼓室天蓋方向探查,暴露深面膝狀神經(jīng)節(jié),顱底骨質(zhì)未見破壞,術(shù)中出血約50 mL。病理報(bào)告(圖2):右外耳道腫物可見局灶表皮乳頭狀瘤樣增生,表皮下可見毛囊增生,部分細(xì)胞增生活躍,有異型,考慮增生性外毛根鞘腫瘤(生物學(xué)行為交界到低度惡性),局灶伴鈣化,免疫組化:CK7(-)、CK5/6(+)、P63(+)、Ki67(+20%)、P53(散在+)、S-100(-);原位雜交: EBER (-)。術(shù)后復(fù)查結(jié)果顯示:右側(cè)顳骨乳突范圍較前擴(kuò)大,原術(shù)區(qū)軟組織密度灶已基本消失,可能是術(shù)腔脂肪填充所致。術(shù)后8個(gè)月未見復(fù)發(fā),填充軟組織未見壞死現(xiàn)象。復(fù)查CT圖片見圖3。

圖1 術(shù)前顳骨、乳突 薄層水平位CT 圖2 病理檢查 (HE ×100) 圖3 術(shù)后8個(gè)月顳骨、乳突薄層水平位CT示術(shù)區(qū)填充軟組織未見壞死現(xiàn)象,未見復(fù)發(fā)

2 討論

PTT是一種少見的腫瘤,多發(fā)生于老年女性頭皮部位。發(fā)生于外耳道者極其少見,PTT惡化后形成MPTT,灶狀的惡性細(xì)胞呈梭形,這些腫瘤細(xì)胞具有侵襲性。術(shù)前的診斷、分析對手術(shù)方案的制定、實(shí)施至關(guān)重要,還可能會影響后期的康復(fù)情況[3]。

2.1 PTT的臨床特點(diǎn)

綜合病例分析及其臨床表現(xiàn),Ye等[4]將PTT分成3類,分別是良性腫瘤:表現(xiàn)為輕微的核異型性,未出現(xiàn)淋巴血管浸潤和壞死;低度惡性腫瘤:組織學(xué)異常,細(xì)胞出現(xiàn)輕微浸潤,由皮膚組織可見,由真皮逐漸向皮下結(jié)構(gòu)侵襲;高度惡性腫瘤:核異型表現(xiàn)明顯,病灶部位細(xì)胞高度有絲分裂,淋巴、血管浸潤或壞死。組織學(xué)上MPTT呈現(xiàn)多小葉狀結(jié)構(gòu)、細(xì)胞邊界分明、如鋪路石狀排列,無膜包裹細(xì)胞核,巢狀增生,中央大多顯示外毛根鞘型驟然角化,形成囊性空腔,形成不規(guī)則巢團(tuán)狀或條索狀。細(xì)胞核存在異型性,有不規(guī)則細(xì)胞團(tuán)埋于間質(zhì)中,甚至有角化珠形成。

免疫組學(xué)分析細(xì)胞特異性標(biāo)記蛋白,通常作為腫瘤鑒定的輔助手段。近年來已證實(shí)MPTT中Ki-67與P53的表達(dá)存在異常上調(diào)[5-6]。除此之外,CT作為臨床分析的作用工具,在PTT的鑒定中也表現(xiàn)出其優(yōu)勢之處。結(jié)合CT可清晰觀察外耳道及其內(nèi)部骨質(zhì)的形狀,分析出腫物的位置,是否發(fā)生骨質(zhì)侵犯。

本病例主要臨床表現(xiàn)為耳流膿伴聽力下降,CT表現(xiàn)為術(shù)區(qū)軟組織密度,考慮膽脂瘤,臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料提示中耳膽脂瘤可能性大,臨床上易誤診,病理及免疫組化是確診的金標(biāo)準(zhǔn),本病例腫瘤表皮下可見腫瘤增生,未向真皮淺層浸潤,部分細(xì)胞增生活躍,考慮異形細(xì)胞,形態(tài)學(xué)上屬于交界到低度惡性,Ki67(+20%)、P53 (散在+)提示腫瘤傾向于MPTT。

2.2 治療與預(yù)后

MPTT首選手術(shù)治療,主要是將病灶清理干凈,術(shù)后應(yīng)密切隨訪,由于MPTT比較罕見,已發(fā)表的病例數(shù)甚少,無法評估術(shù)后的療效,既往發(fā)生于外耳道的患者僅有1例報(bào)道,該病例術(shù)后16個(gè)月出現(xiàn)了腫瘤局部復(fù)發(fā)。本病例既往曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,考慮膽脂瘤行手術(shù)治療,現(xiàn)又復(fù)發(fā),是否MPTT誤診,還需進(jìn)一步確認(rèn),而中耳膽脂瘤術(shù)后近5年內(nèi)復(fù)發(fā)的概率很小,依據(jù)MPTT的臨床特性,其浸潤性強(qiáng),手術(shù)處理不當(dāng)復(fù)發(fā)幾率較大,且從多方檢測確定符合MPTT的表征。術(shù)后復(fù)查結(jié)果顯示:右側(cè)顳骨、乳突大部分缺如,術(shù)區(qū)可見大片脂肪密度影,為術(shù)區(qū)脂肪填充。術(shù)后8個(gè)月未見復(fù)發(fā),填充軟組織未見壞死現(xiàn)象。

綜上所述,MPTT是極為罕見的皮膚惡性腫瘤,臨床上極易漏診,手術(shù)切除是主要治療方式,術(shù)后需長期隨訪,復(fù)發(fā)及后續(xù)治療方案仍需進(jìn)一步評估。