子宮類似卵巢性索瘤樣腫瘤MRI表現(xiàn)兩例

秦得涵，王波濤，陳志曄，2

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院放射科，海南三亞 572013 2南方醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，廣州 510515

子宮類似卵巢性索瘤樣腫瘤(uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors，UTROSCT)是一種罕見(jiàn)的子宮腫瘤，自1976年Clement 等[1]提出子宮腫瘤的性索分化的概念至今，已報(bào)道的病例不超過(guò)100例，這些病例主要描述UTROSCT的臨床病理分析[2]，對(duì)于影像學(xué)表現(xiàn)的病例報(bào)道較為少見(jiàn)。筆者總結(jié)2例行磁共振檢查的UTROSCT患者，以期提高對(duì)UTROSCT影像學(xué)特征的認(rèn)識(shí)。

臨床資料

病例1患者，女，53歲。主訴：絕經(jīng)后陰道出血3月余，確診子宮內(nèi)膜癌6 d。患者已絕經(jīng)4年，2022年3月患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陰道點(diǎn)滴出血，間斷出現(xiàn)，色鮮紅，2022年6月30日就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行診刮術(shù)，診刮病理回報(bào)：子宮內(nèi)膜樣癌伴有部分漿液性癌成分?；颊邽榍筮M(jìn)一步診治于2022年7月6日就診中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院。既往史及個(gè)人病史無(wú)特殊，未生育，婦科檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。

病例2患者，女，49歲。主訴：陰道不規(guī)則流血9個(gè)月，發(fā)現(xiàn)宮頸占位、子宮內(nèi)膜增厚半月余。患者于2019年6至12月經(jīng)量增多為既往4倍，經(jīng)期10 d。2020年7月行經(jīng)后經(jīng)量增多為既往3倍，伴凝血塊，色呈鮮紅色，持續(xù)10 d后血止，遂于2020年9月19日于中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院就診，液基薄層細(xì)胞檢測(cè)：良性反應(yīng)性改變；人乳頭瘤病毒檢測(cè)：68(+)，超聲提示宮頸體積增大，其內(nèi)可見(jiàn)一低回聲團(tuán)塊，大小6.6 cm×4.2 cm×6.0 cm。既往史：20余年前因異位妊娠行經(jīng)腹手術(shù)。2018年因經(jīng)量多行診刮術(shù)，術(shù)后病理正常(未見(jiàn)報(bào)告)。孕3產(chǎn)1，2次流產(chǎn)。婦科檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。

影像學(xué)表現(xiàn)

病例1 MRI表現(xiàn)：病變位于子宮體部后壁肌壁間，邊界清，呈T1加權(quán)成像(T1 weighted image，T1WI)稍低信號(hào)、T2加權(quán)成像(T2 weighted image，T2WI)高信號(hào)實(shí)性腫塊影，大小2.2 cm×2.0 cm×1.8 cm，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈高信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)圖呈稍低信號(hào)，ADC值為1.42×10-3mm2/s。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度略減低，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈持續(xù)上升型。宮腔內(nèi)可見(jiàn)T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)，提示出血(圖1)。

圖1 病例1 MRI表現(xiàn)：T2加權(quán)成像示矢狀位子宮肌壁間見(jiàn)大小2.2 cm×2.0 cm類圓形高信號(hào)影(箭頭)(A)，擴(kuò)散加權(quán)成像示病灶呈高信號(hào)(B)，表觀擴(kuò)散系數(shù)圖示病灶未見(jiàn)信號(hào)減低(C)，T1加權(quán)成像示橫軸位病灶呈低信號(hào)(D)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期顯示病灶明顯強(qiáng)化(E)，延遲期持續(xù)性輕度強(qiáng)化且高于正常子宮肌層(F)

病例2 MRI表現(xiàn)：病變位于宮頸右側(cè)壁，邊界清，病灶呈T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)腫塊影，大小4.4 cm×5.2 cm，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，ADC值為1.08×10-3mm2/s；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶不均勻明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期病灶強(qiáng)化程度略減低。子宮內(nèi)膜增厚，約1.2 cm(圖2)。

手術(shù)、活檢記錄及病理學(xué)結(jié)果

病例1手術(shù)記錄：子宮后壁肌壁間見(jiàn)一腫物，大小2.0 cm×2.0 cm×1.7 cm，切面呈灰白間灰黃色，質(zhì)軟，與周圍組織分界欠清。宮內(nèi)膜呈灰黃間灰褐色、較光滑、厚0.1 cm。病理結(jié)果：(1)子宮肌壁間：類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤，大小2 cm×2 cm×1.7 cm。免疫組織化學(xué)結(jié)果：P16(散在+)，p53(-)，Ki-67(+1%)，ER(+)，MSH2(+)，PMS2(+)，MLH1(+)，MSH6(+)，PR(+)，CK(-)，波形蛋白(+)，CD10(強(qiáng)+)，SMA(+)，鈣網(wǎng)膜蛋白(散在+)，CD56(+)，CD99(+)，Syn(-)，WT-1(邊緣+)，中間絲狀體蛋白(+)。(2)萎縮的子宮內(nèi)膜，未見(jiàn)明確殘存癌。

病例2宮腔鏡檢查：子宮后壁及宮頸管可見(jiàn)一約6 cm占位，凸向?qū)m腔，電切宮頸管占位組織兩塊；子宮宮腔內(nèi)膜增厚，前后壁彌漫性息肉樣增生，未見(jiàn)異常增生血管。病理結(jié)果：(1)宮頸管送檢組織中見(jiàn)核深染細(xì)胞呈緞帶樣及巢狀分布，細(xì)胞呈圓形或卵圓形，大小較一致，胞質(zhì)少、嗜酸性，核輕度異型性，未見(jiàn)明確核分裂象，未見(jiàn)明確血管受累，結(jié)合形態(tài)及免疫組織化學(xué)結(jié)果，考慮為類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。免疫組織化學(xué)結(jié)果示腫瘤細(xì)胞：CK5/6(-)，CK(小灶弱+)，p63(-)，CK7(-)，CD56(+)，Ki-67(+6%)，Syn(部分+)，CgA(-)，S-100(-)，CK8/18(局部+)，p16(-)，ER(+90%)，PR(+90%)，抑制素(-)，鈣網(wǎng)膜蛋白(-)，PAX-8(-)，CD99(+)，WT-1(-)，中間絲狀體蛋白(局部+)，SMA(部分+)。(2)宮腔內(nèi)容物不規(guī)則增殖的子宮內(nèi)膜。

討 論

UTROSCT在臨床上十分罕見(jiàn)，最早于1976年由Clement等[1]報(bào)道，并將其分為兩類。I型：腫瘤主要為子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤，僅局部向卵巢性索樣分化，性索成分小于50%；Ⅱ型：腫瘤絕大部分或全部由類似于卵巢性索樣腫瘤的成分組成，性索成分大于50%。WHO(2014)女性生殖器官腫瘤分類將這些腫瘤歸入子宮內(nèi)膜間質(zhì)和相關(guān)腫瘤的類別，而WHO(2020)女性生殖器官腫瘤分類中UTROSCT不再歸入子宮內(nèi)膜間質(zhì)和相關(guān)腫瘤的類別，而是歸到雜類的間葉性腫瘤，并將UTROSCT定義為一種形態(tài)類似于卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤，沒(méi)有可識(shí)別的子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分[3]。目前UTROSCT僅指的是Ⅱ型，并且關(guān)于UTROSCT的影像表現(xiàn)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少。

本文兩例病例特征分析如下：(1)關(guān)于UTROSCT發(fā)病部位：兩例分別位于宮體及宮頸，盡管UTROSCT在2014年WHO的分類中歸類為發(fā)生在子宮體的腫瘤，但是也有發(fā)生在宮底及宮頸的個(gè)案報(bào)道[4-5]，因此，UTROSCT的發(fā)病部位并不僅局限于宮體，并且影像學(xué)上UTROSCT大多表現(xiàn)為子宮肌壁間占位或子宮腔占位，本文兩例均符合。(2)關(guān)于UTROSCT的囊實(shí)性變化：兩例UTROSCT在MRI檢查均為T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)實(shí)性腫瘤，病灶內(nèi)無(wú)囊性成分，但有個(gè)案報(bào)道病變多伴有囊變[6-7]，故病灶多為實(shí)性或以實(shí)性為主的囊實(shí)性腫塊。(3)關(guān)于UTROSCT的血供：兩例增強(qiáng)掃描腫瘤動(dòng)脈期均呈明顯強(qiáng)化特點(diǎn)，病例1腫瘤動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈持續(xù)上升型，病例2腫瘤增強(qiáng)掃描靜脈期及延遲期病灶強(qiáng)化程度略減低，而Cho等[4]和Okada等[8]報(bào)道病變的強(qiáng)化特點(diǎn)為輕度或中度強(qiáng)化，因此，該類腫瘤的強(qiáng)化特征多種多樣，與卵巢性索間質(zhì)類腫瘤強(qiáng)化特點(diǎn)存在一定共性[9]。(4)關(guān)于UTROSCT的腫瘤細(xì)胞增殖性：兩例病變的DWI呈高信號(hào)，病例1病變與子宮肌層相比ADC圖呈等信號(hào)，ADC值為1.42×10-3mm2/s，病例2病變ADC圖呈低信號(hào)，ADC值為1.08×10-3mm2/s。ADC是DWI的一個(gè)定量參數(shù)，反映腫瘤細(xì)胞密度的相關(guān)信息，腫瘤細(xì)胞間隙小、密度高及高核質(zhì)比病變的ADC值較低。Ki-67抗原是細(xì)胞增殖的標(biāo)志物，有研究顯示ADC與Ki-67增殖指數(shù)呈負(fù)相關(guān)[10]。本文病例1 Ki-67(+1%)，病例2 Ki-67(+6%)，這也解釋了兩病例ADC圖信號(hào)及數(shù)值的差異性。(5)關(guān)于UTROSCT的內(nèi)分泌功能：病例1術(shù)前因行診刮術(shù)表現(xiàn)為宮腔內(nèi)出血，病例2同時(shí)伴有子宮內(nèi)膜增厚，提示UTROSCT可能像卵巢性索間質(zhì)類腫瘤一樣，是具有分泌性激素的功能腫瘤，但這點(diǎn)推測(cè)需要更多病例的證實(shí)。

因UTROSCT發(fā)病率稀少，并且缺乏影像特性，因此，發(fā)生在子宮肌層的腫瘤中很少將UTROSCT納入診斷及鑒別診斷范疇內(nèi)，從而導(dǎo)致誤診。UTROSCT需與常見(jiàn)的子宮肌瘤、子宮肉瘤及子宮內(nèi)膜癌相鑒別。與子宮肌瘤鑒別要點(diǎn)如下：(1)常見(jiàn)型子宮肌瘤在MRI檢查中表現(xiàn)T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，部分病灶周圍有高信號(hào)環(huán)(即假包膜)，DWI及ADC均呈低信號(hào)，表現(xiàn)為熄燈現(xiàn)象[11]，而本文兩例UTROSCT在T2WI及DWI上均表現(xiàn)為高信號(hào)，因此，UTROSCT與常見(jiàn)型子宮肌瘤在MRI上容易鑒別；(2)退變型子宮肌瘤中，最常見(jiàn)的是透明樣變性，其在MRI的表現(xiàn)與常見(jiàn)型子宮肌瘤相一致，因此，容易與UTROSCT鑒別。黏液樣變性區(qū)域是富含透明質(zhì)酸的黏多糖灶性聚集在細(xì)胞外，呈膠胨狀[12]，在 T1WI 上呈低信號(hào)，在 T2WI 上呈現(xiàn)非均質(zhì)性高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈進(jìn)行性強(qiáng)化和分層狀強(qiáng)化，DWI 上擴(kuò)散不受限，在T2WI及DWI上容易與UTROSCT相互鑒別，子宮肌瘤紅色變性在MRI的特異性表現(xiàn)為T1WI呈高信號(hào)，因此，容易與UTROSCT鑒別。(3)細(xì)胞型子宮肌瘤在MRI表現(xiàn)為T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，DWI呈彌散受限表現(xiàn)[13]，這與本文病例2 UTROSCT的MRI表現(xiàn)相似，因此，細(xì)胞型子宮肌瘤與UTROSCT在MRI表現(xiàn)上較難鑒別。與子宮肉瘤的鑒別要點(diǎn)如下：(1)子宮肉瘤多有子宮通道征、子宮腔內(nèi)蜂窩狀血管影的特征性表現(xiàn)[14]；(2)子宮肉瘤多位于宮腔或肌壁間，侵襲性較強(qiáng)，早期在T2WI上可表現(xiàn)為結(jié)合帶的中斷，并且相較于UTROSCT，子宮肉瘤更容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。與子宮內(nèi)膜癌的鑒別要點(diǎn)如下：(1)子宮內(nèi)膜癌常表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增厚，T2WI 略低于正常子宮內(nèi)膜，因此，從發(fā)病部位及形態(tài)學(xué)上能很好地與UTROSCT相互鑒別；(2)子宮內(nèi)膜癌易侵犯淺肌層，表現(xiàn)為結(jié)合帶低信號(hào)帶模糊、中斷。

綜上，UTROSCT 是一種罕見(jiàn)的良性子宮腫瘤，但仍有轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的個(gè)案報(bào)道，影像學(xué)上易與子宮肌瘤等疾病相混淆。