左束支傳導阻滯性心肌病一例

馬航宇 鄧愛云 王小娟 孫有海 張文珺

患者女性,57歲。因活動后胸悶、心悸、氣短1年余,加重1個月入院。入院前1年患者感胸悶、心悸,氣短,活動后為著,伴雙下肢水腫,無夜間陣發(fā)性呼吸困難。入院前半年外院心臟彩超示左房(長徑4.8 cm,橫徑3.6 cm)、左室(長徑7.1 cm,橫徑5.0 cm)輕度增大,左室整體收縮功能彌漫性減弱,左室射血分數(shù)(LVEF)0.38;外院心臟核磁共振:室間隔條狀延遲強化影,左室擴大,射血分數(shù)減低;考慮擴張型心肌病,給予對癥治療,半年后癥狀未緩解。近1 個月,患者胸悶、心悸、氣短及下肢水腫癥狀加重。入院心電圖(圖1):竇性心律(心率72次/分),心電軸向左偏移,完全性左束支阻滯(CLBBB),QRS波時限132 ms。24 h動態(tài)心電圖示竇性心律,CLBBB,平均心率76次/分,最慢心率59次/分,最快心率115次/分;偶見室性早搏(簡稱室早)(室早12個,均為單發(fā))、房性早搏(簡稱房早)(房早24個,其中20個單發(fā)和1陣房性心動過速);最長RR 間期是1.02 s。胸片(圖2):雙肺紋理增粗;心影增大。心臟彩超(圖3):左房(長徑4.9 cm,橫徑3.7 cm)、左室(長徑7.3 cm,橫徑5.1 cm)內徑增大,左室各壁運動幅度減低,以前、下室間隔為著;左室收縮功能減低,右室舒張功能減低;二尖瓣返流(中度)、三尖瓣返流(輕度)。超聲心臟同步性檢查(圖4):M 超測得室間隔與后壁的收縮達峰時間差(SPWMD)116ms(正常＜50ms);脈沖多普勒(PW)測得心室間機械延遲時間(IVMD)49 ms(正常＜20 ms);組織同步性(TSI)測量:左室前、下室間隔,下壁及下側壁基底段至中段收縮達峰時間延遲,最晚時間為460 ms,同步指數(shù)Ts＝134 ms(正常＜100 ms);二維斑點追蹤觀察:左室各壁基底段至中段應變值減低,以前側壁及下側壁為著,左室整體應變?yōu)椋?.1%;三維超聲心動圖:LVEF 0.34,每搏輸出量(SV)75 ml,左室舒張末容積(LVEDV)223 ml,左室收縮末容積(LVESV)148 ml,心臟同步指數(shù)Ts-SD＝9.98%。行心臟磁共振檢查(圖5):室間隔運動不同步;左室擴大、收縮運動減弱(LVEF 0.31);室間隔變薄、左室側壁厚度正常;心肌無延遲強化(LGE),符合左束支傳導阻滯性心肌病。

圖2 患者X 線影像

圖3 經胸超聲心動圖

圖4 心臟同步性檢查

圖5 心臟核磁共振檢查

冠狀動脈造影(圖6)未見明顯狹窄,行永久性雙腔起搏器植入術(左束支起搏)。術后心電圖(圖7):VAT 起搏模式,QRS波時限變窄為95 ms。術后4個月隨訪,患者自覺活動耐量較前提高,胸悶、心悸氣短癥狀改善,心臟超聲:左房內徑正常高限(長徑4.8 cm,橫徑3.5 cm),左室各壁運動幅度尚可;左室收縮功能尚可,舒張功能減低;二、三尖瓣返流(輕度)。術后6個月隨訪心臟超聲示(圖8):各房室腔內徑正常:左房(長徑4.8 cm,橫徑3.1 cm)、左室(長徑6.9 cm,橫徑4.0 cm),左室各壁運動幅度正常;左室收縮功能正常,舒張功能減低;二、三尖瓣返流(輕微)。復查心臟同步性,M型超聲:SPWMD 為35 ms;PW:IVMD 為21 ms,均在正常范圍內。二維斑點追蹤觀察:左室各壁應變良好,整體應變?yōu)椋?6.5%;TSI測量,左室各壁收縮達峰時間良好。三維超聲心動圖示:LVEF 0.62,SV 70 ml,LVEDV 120 ml,LVESV 50 ml,心臟同步指數(shù)Ts-SD＝2.24,較術前心功能和心臟同步性明顯恢復。

圖6 冠狀動脈造影檢查及雙腔起搏器植入術

圖7 雙腔起搏器植入術后常規(guī)心電圖

圖8 術后6個月隨訪時超聲心動圖檢查

討論LBBB心肌病是由心臟電生理異常,引起心臟血流動力學功能障礙,致使心臟結構和功能異常的心肌病。LBBB 性心肌病的診斷標準[1]:① 患者心電圖證實存在LBBB,而最初診斷無其他心血管病,心功能正常。②LBBB確診后,經一段時間病情進展出現(xiàn)左室擴大(肥厚),心功能受損發(fā)展成為心肌病,在這個過程中能排除其他心血管病對心肌的影響。③左束支阻滯病因消除后心功能可恢復正?；蛎黠@改善。目前,對于LBBB 尚無有效的藥物治療,主要的非藥物治療方式是心臟再同步化(CRT)治療[1]。近些年的研究表明,左束支區(qū)域起搏(LBBAP)對于心動過緩以及心力衰竭的患者是可行的。LBBAP在低捕獲閾值下可以糾正LBBB并改善臨床癥狀,從而提高了使用LBBAP作為傳統(tǒng)CRT 的替代方法的可能性[2－3]。Zhang等[4]的一項研究納入11例LVEF降低的心衰患者和77 例有CRT 指征的LBBB患者,在LBBAP中采用低起搏捕獲閾值校正LBBB,縮小QRS波時限,同步左室激活,促進左室反向重構,改善臨床癥狀,證實了LBBAP在LBBB引起的心功能衰竭和心室不同步患者中的可行性和安全性。

本例就診前近一年出現(xiàn)心力衰竭癥狀,心電圖示CLBBB,QRS波時限132 ms,心臟彩超示LVEF 0.38,左房、左室擴大;心臟同步性檢查提示收縮達峰時間均延遲,最晚時間為460 ms;心臟核磁共振符合左束支性心肌病征象。行永久性雙腔起搏器植入術后,QRS波時限變窄為95 ms。半年后隨訪患者心衰癥狀消失,超聲心動圖指標明顯改善,治療后患者獲得超反應,證實該患者符合LBBB心肌病的診斷。臨床上LBBB常伴隨心力衰竭,單純由LBBB引起心功能明顯變化的病例較少,因此不明原因的心功能降低容易按擴張型心肌病處理,患者不能很好獲益。本例提示遇到不明原因的心功能惡化,要考慮到LBBB這一影響因素。