沿Blaschko線泛發(fā)炎癥性線狀疣狀表皮痣1例

[關(guān)鍵詞] 炎癥性線狀疣狀表皮痣；Blaschko線；紅斑鱗屑性疣狀損害

[中圖分類號] R758.51 [文獻標識碼] B [文章編號] 1004-4949（2024）04-0126-03

炎癥性線狀疣狀表皮痣（inflammatory linear verrucose epidermal navus，ILVEN）是表皮痣的一種特殊類型，在臨床上較少見，主要表現(xiàn)為出生時或出生后不久在皮膚上出現(xiàn)的沿Blaschko線呈線狀、帶狀分布的紅斑鱗屑性疣狀損害，伴劇烈瘙癢[1]。炎癥性線狀疣狀表皮痣的病因及發(fā)病機制臨床尚未完全明確，目前多認為是胚胎發(fā)育早期體細胞突變引起的遺傳鑲嵌現(xiàn)象，暫無特效治療方法。本文報道了1例發(fā)病早、臨床表現(xiàn)典型的沿Blaschko線分布的女性炎癥性線狀疣狀表皮痣患者，對該疾病可能的發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)及病理特點進行分析，以期為相關(guān)臨床研究提供一定參考，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，16歲，自出生后8個月發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)粟粒至綠豆大小紅色斑丘疹，后逐漸變大并增多至頭頂部、額部、顳部、雙側(cè)頰部、下頜部及背部，發(fā)展為線狀、帶狀斑疹及丘疹，多數(shù)皮疹逐漸融合成斑塊，自覺瘙癢劇烈，頭面部皮疹及皮疹帶來的瘙癢，嚴重影響患者正常生活和社交。曾外用激素類軟膏、內(nèi)服中藥可稍改善。否認家族中有類似皮損。體檢：一般情況良好，目前智力和發(fā)育均正常。皮膚科情況：頭頂部、額部、雙側(cè)顳部、雙側(cè)頰部、下頜部、頸部及背部多發(fā)肥厚性皮色、淡紅色或褐色斑丘疹、疣狀丘疹，大小、形狀不等，多數(shù)融合成斑塊，邊界清，沿Blaschko線呈線狀、帶狀分布，頭部患處毛發(fā)細軟、稀疏，薄膜現(xiàn)象（-），點狀出血（-），見圖1。頭頂部組織病理提示：角化過度伴角化不全，表皮突增寬并向下延長，真皮全層可見炎細胞浸潤，見圖2。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查診斷為泛發(fā)性炎癥性線狀疣狀表皮痣。治療：予枸地氯雷他定片（揚子江藥業(yè)集團廣州海瑞藥業(yè)有限公司，國藥準字H20090138，規(guī)格：8.8 mg）8.8 mg口服，1次/d；卡泊三醇倍他米松軟膏（LEO Laboratories Limited，注冊證號H20130439，規(guī)格：15 g）外用，2次/d。2周后皮疹顏色變淡、變平，瘙癢較前明顯減輕。目前仍在隨訪中。

2 討論

Blaschko線（以下簡稱B線）是一種分布在人體皮膚黏膜上的特殊線條，Alfred Blaschko通過對一些線狀分布的皮膚病和痣類進行觀察，于1901年以素描形式將細致的皮膚圖像轉(zhuǎn)移到人體雕像和模型上而繪制的復合圖，即B線[2]，但其沒有描繪分布在頭頸的部分。隨后Happle R等[3]對頭頸部的B線進行了研究和補充描繪。結(jié)合Alfred Blaschko和Happle R等對B線的描述，B線大致分布特點為：從口角到眶周呈弧形分布，口角到頸部呈L形分布，在頭枕部呈旋渦狀分布，頸前呈V形，而在胸、腰、背、臀部呈M形，四肢大致沿肢體的長軸分布。目前多認為B線形成的原因是在胚胎形成的初期，非致死性受精卵的染色體發(fā)生突變，導致機體出現(xiàn)基因組嵌合體，處于這種狀態(tài)的細胞相當于外來的抗原，在正常情況下突變的細胞克隆處于耐受狀態(tài)，但在某些外界刺激下（如環(huán)境、紫外線等），此時基因組嵌合體形成的細胞克隆失去免疫耐受，進行克隆表達，突變的體細胞和正常細胞形成了皮膚間出現(xiàn)鑲嵌、交錯的狀態(tài)，同時T細胞介導針對突變細胞的免疫反應，形成可見的皮損炎癥，臨床上表現(xiàn)為沿B線分布的特征性皮損，如線狀表皮痣、皮脂腺痣、線狀扁平苔蘚、線狀白癜風及線狀銀屑病等[4，5]。

炎癥性線狀疣狀表皮痣在1971年由Altman和Mehregan首次命名，其病因尚未完全明確，目前多認為是由細胞突變引起的遺傳鑲嵌現(xiàn)象，此現(xiàn)象可能與TNF-α增加有關(guān)[6]。有學者[7]曾使用依那西普單抗治療該病患者后，皮損得到明顯改善。炎癥性線狀疣狀表皮痣一般在出生后不久發(fā)病，主要表現(xiàn)為淡黃色、紅色至褐色的丘疹、斑塊及疣狀損害，大小、形態(tài)各不同，呈線狀或帶狀分布，發(fā)展緩慢，一般無自覺癥狀或僅有瘙癢[8]。組織學特征包括：正角化和角化不全交替，顆粒層存在或缺失[9]；其他包括：棘層肥厚，乳頭瘤狀增生，真皮淋巴細胞浸潤，Munro微膿腫。本例患者皮疹表現(xiàn)為泛發(fā)性沿Blaschko線分布的斑丘疹、疣狀丘疹、斑塊，自覺瘙癢劇烈，頭頂部組織病理學見角化過度伴角化不全，表皮突增寬并向下延長，真皮全層可見炎細胞浸潤，故診斷為泛發(fā)性炎癥性線狀疣狀表皮痣。

目前，炎癥性線狀疣狀表皮痣暫無特效治療方法，臨床治療以改善患者生活質(zhì)量、減輕瘙癢為主，包括內(nèi)服維A酸類藥物、中藥辨證治療，外用維A酸類乳膏、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑軟膏、維生素D衍生物軟膏、糖皮質(zhì)激素軟膏，以及皮下注射TNF-α抑制劑稍緩解病情[10]。部分皮損面積較小病例可選擇液氮冷凍、手術(shù)切除或機械消磨術(shù)治療，療效尚可，但術(shù)后不可避免會產(chǎn)生明顯瘢痕[11-13]。近年來，研究發(fā)現(xiàn)[14，15]，激光治療炎癥性線狀疣狀表皮痣的效果良好，包括CO2激光和Er：YAG激光，CO2激光基本被認定為一線治療方式，但價格昂貴，且對操作者經(jīng)驗要求和治療后對術(shù)區(qū)的護理有一定要求。本例患者發(fā)病部位多且皮損面積相對較大，與患者及其家屬對治療方案進行充分溝通后，不考慮手術(shù)及激光治療，患者皮損較厚、自覺劇烈瘙癢，且頭部皮損病理檢查示角化過度、真皮全層有炎細胞浸潤，而外用維生素D衍生物軟膏可抑制各種皮膚炎癥和表皮增殖，有利于細胞的正常角化，具有免疫調(diào)節(jié)功能[16]；加之糖皮質(zhì)激素具有抗炎作用，故予枸地氯雷他定片內(nèi)服聯(lián)合卡泊三醇倍他米松軟膏外用治療，治療后2周患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，皮疹顏色變淡、變平，以頸部最為明顯，瘙癢較前明顯減輕，目前仍在隨訪中。炎癥性線狀疣狀表皮痣在臨床上較少見，本例患者自幼發(fā)病，皮損典型，推測其發(fā)病可能是胚胎時期體細胞突變，攜帶未知缺陷基因的細胞克隆，而引起的皮膚遺傳鑲嵌現(xiàn)象，從病理檢查和治療效果發(fā)現(xiàn)，本病與免疫炎癥相關(guān)[17]。

綜上所述，炎癥性線狀疣狀表皮痣治療難度較大，大多數(shù)治療方法美學效果滿意但復發(fā)率仍較高，故在本病的治療基礎(chǔ)上還需進一步研究。

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收稿日期：2023-12-22 編輯：扶田