永存寰前節(jié)間動脈合并雙側椎動脈復雜變異畸形1 例

周前鵬，羅 妮，拜承萍，田 曄，鄭西寧，石云科，王育敏

1 臨床資料

患者男，67 歲。因發(fā)作性頭暈伴言語不清1 d 入院。神經系統(tǒng)檢查未見明顯異常，頭顱CT 及MRI 提示老年腦，腦白質疏松，均未見急性缺血灶。既往體健，否認高血壓病、糖尿病、心臟病等慢性疾病史。心電圖未見明顯異常。根據(jù)患者臨床癥狀、體格檢查及輔助檢查初步診斷為后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作。行全腦血管DSA 檢查，主動脈弓造影提示頭臂干、左側頸總動脈及左側鎖骨下動脈開口正常，右側頸內動脈起始處可見一異常分支血管向后顱窩走行。右側頸總動脈造影可見右側頸內動脈直徑小于異常分支血管，異常分支血管在頸內動脈起始部上方約1 cm 處發(fā)出，與同側頸內動脈伴行后折向后外側到達C1 椎體下緣，在寰椎與樞椎之間穿行，經枕骨大孔入顱延續(xù)為基底動脈。左側頸總動脈造影未見異常血管發(fā)出；右側鎖骨下動脈造影可見椎動脈全程纖細并終止于顱外段；左側鎖骨下造影可見椎動脈終止于小腦后下動脈。根據(jù)異常血管的影像學表現(xiàn)，診斷為I 型寰前節(jié)間動脈（proatlantal intersegmental arteries，PIA），見圖1。

2 討論

在胚胎發(fā)育早期，后顱窩的血供完全由前循環(huán)通過頸動脈-椎基底動脈之間的吻合支提供［1］。當胚胎在4 mm 的階段（約受精后29 d），頸動脈和椎基底動脈系統(tǒng)之間存在4 條吻合動脈。在這個階段，有2 條縱行的神經動脈供應后腦，同時這2 條縱行動脈接受4 條吻合動脈的血供，從上到下分別為三叉動脈、耳動脈、舌下動脈和PIA。除了PIA 是最后消退外，其余3 條血管的壽命大約為1 周的時間。胚胎在7～12 mm 階段，椎動脈逐漸發(fā)育完成開始供應縱行神經動脈的遠端，PIA 閉合，遠端的縱行神經動脈跨中線融合成基底動脈［2-4］。當這些原始吻合支不退化，則成為永存頸動脈-椎基底動脈吻合支［5-7］。

永存頸動脈-椎基底動脈吻合支較為罕見，發(fā)病率為0.1%～1.0%，其中永存三叉動脈較為常見（0.1%～0.6%），其次為永存舌下動脈（0.02%～0.1%）［1］，PIA（0.023%）［8］，永存耳動脈最為罕見。永存頸動脈-椎基底動脈吻合支的存在，提示腦血管在胚胎發(fā)育時期存在血管變異，在PIA 血管退化過程中更多的是與頸動脈及椎基底動脈發(fā)育相重合，因此，其更容易合并的是頸動脈、椎基動脈發(fā)育不良或缺如等［3，9］。在PIA 患者中，有46%～50%的患者存在同側、對側或雙側椎動脈發(fā)育異常［10-11］。本例患者雙側椎動脈發(fā)育異常，PIA 為后循環(huán)的唯一血供來源。

PIA 根據(jù)起源部位不同可分為2 種亞型。I 型PIA 起源于頸內動脈，在不通過任何頸椎橫突孔的情況下到達枕骨間隙；在C1 橫突孔上端向背側走行并進入枕骨大孔入顱；II 型PIA 起源于頸外動脈，并在Ⅰ型PIA 走行位置的更外側走行，通過C1 橫突孔進入枕骨大孔入顱［12-13］。

本例患者動脈符合I 型PIA 的走行，此外，雙側椎動脈均未與基底動脈吻合，無胚胎型大腦后動脈，故PIA 為后循環(huán)的唯一血供來源，且PIA 的直徑大于同側頸內動脈。這種血管模式極其危險，當右側頸總動脈、頸總動脈分叉處或PIA 起源前的頸內動脈出現(xiàn)嚴重的狹窄或閉塞，將導致后循環(huán)的大面積卒中。因為雙側椎動脈均未與基底動脈吻合，沒有其他血管代償閉塞的血管。臨床上對該血管模式的患者需告知其家屬病情，并進行積極的隨訪，嚴格控制高血壓、高血糖等危險因素。另外，了解持續(xù)性頸動脈-椎基底動脈吻合支以及與其他血管解剖學的關系，在頭頸部手術及頸內、頸外動脈栓塞等手術計劃中非常重要。