脾臟巨大血管淋巴管瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

徐偉，汪文杰，李金洲，姚亞龍，穆彥熹，陳康，陳曉

（1.蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730000；2.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 普通外科，甘肅 蘭州 730000）

血管淋巴管瘤（hemolymphangioma）是一種很少見的良性血管和淋巴系統(tǒng)畸形，其來源于間葉組織，是血管瘤和淋巴管瘤的混合，故也稱脈管瘤[1]。文獻(xiàn)[2-3]顯示，它通常位于松散的結(jié)締組織中，如頭頸部或腋窩，而發(fā)生在脾臟中極為罕見。脾臟血管淋巴管瘤臨床表現(xiàn)常無特異性，初診時極易誤診，多數(shù)患者是偶然間通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)脾臟有占位性病變而就診，但最終確診需依靠病理學(xué)檢查。本文報告蘭州大學(xué)第二醫(yī)院診治的1 例脾臟巨大血管淋巴管瘤患者的臨床資料，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)對該病的診治進(jìn)行討論，旨在提高臨床醫(yī)師對脾臟血管淋巴管瘤的認(rèn)識，避免延誤診治。

1 病例報告

患者 女，50 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位20 d余”入院?；颊呒韧w健，自訴偶有腹脹，否認(rèn)腹部外傷或手術(shù)史，無惡性腫瘤病史及家族史。查體：腹軟，無腹肌緊張，全腹無壓痛，無反跳痛，Murphy 征陰性，肝、膽囊、腎未觸及，脾臟中度腫大，左側(cè)肋緣下3.0 cm 處可觸及腫大的包塊。輔助檢查：血小板164×109/L，肝腎功能，電解質(zhì)，凝血功能及腫瘤標(biāo)志物均正常。腹部彩超：脾臟多發(fā)混合回聲病灶，較大者約10.2 cm×8.8 cm，形態(tài)尚規(guī)則，邊界清，內(nèi)回聲不均，其內(nèi)可見血流信號；膽囊息肉樣病變（多發(fā)）。全腹增強(qiáng)CT示：脾大，內(nèi)見多發(fā)斑片狀低密度影，部分邊緣見弧形高密度影（圖1），考慮脾血管淋巴管瘤可能性大。術(shù)前診斷：脾臟占位性病變：血管淋巴管瘤？膽囊息肉。

圖1 患者術(shù)前腹部增強(qiáng)CT圖片

全科行疑難病例討論：脾臟Ⅱ度腫大，脾臟血管淋巴管瘤多考慮，惡性腫瘤不排外；膽囊多發(fā)息肉，較大者約1.1 cm×0.4 cm，手術(shù)指征明確，于2022年9月在蘭州大學(xué)第二醫(yī)院普通外科三病區(qū)靜吸復(fù)合麻醉下行腹腔鏡輔助下全脾切除術(shù)+膽囊切除術(shù)。術(shù)中所見：脾臟Ⅱ度腫大，約19 cm×15 cm×7 cm，形狀不規(guī)則，質(zhì)硬，表面不光滑呈結(jié)節(jié)狀突起，脾呈暗紫色與周圍無粘連，腫物較大者直徑約10 cm（圖2）。術(shù)后病理檢查示：（脾臟）血管淋巴管瘤：腫物呈多房狀，囊腔大小不一、囊壁薄厚不均，少量淋巴細(xì)胞浸潤其間，內(nèi)襯單層扁平上皮，腔內(nèi)含血液或淋巴液（圖3）?；颊咝g(shù)后未發(fā)生腹腔出血、胰瘺、血栓栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥；一般狀況穩(wěn)定，恢復(fù)良好，于術(shù)后13 d 出院。出院后隨訪至今，未出現(xiàn)不適癥狀或復(fù)發(fā)。

圖2 患者脾臟大體標(biāo)本

圖3 術(shù)后病理示腫塊內(nèi)多發(fā)囊腔，內(nèi)見血管及淋巴管成分（HE×100）

2 討論并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2.1 流行病學(xué)及發(fā)病機(jī)制

脾臟腫瘤在臨床中較為少見，約占全部腫瘤的0.03%；其中以良性腫瘤多見，血管瘤約占良性腫瘤的一半，而血管淋巴管瘤更為罕見，主要見于兒童和青少年，約占脾臟良性腫瘤的1.5%[4-6]。研究表明，1966年由Couinaud 等[7-8]報道了全球首例位于胰腺的血管淋巴管瘤，并指出其是由血管和淋巴管畸形所致，而非真性腫瘤。到目前為止，其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，Teng 等[9-10]指出血管淋巴管瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，其中原發(fā)性血管淋巴管瘤是最常見的，原發(fā)性血管淋巴管瘤可能是因先天性因素導(dǎo)致胚胎發(fā)育不良使靜脈-淋巴交通受阻而形成或因異常血管畸形在淋巴管瘤基礎(chǔ)上生長所致；繼發(fā)性血管淋巴管瘤多與手術(shù)或外傷史有關(guān)，導(dǎo)致淋巴引流受阻發(fā)展而來。本例患者否認(rèn)手術(shù)及外傷史，可診斷為原發(fā)性血管淋巴管瘤。大多數(shù)脾臟血管淋巴管瘤患者無明顯臨床癥狀，多在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，隨著腫瘤的生長而出現(xiàn)壓迫癥狀，部分患者會出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心等癥狀，但缺乏特異性癥狀[11]。

2.2 影像學(xué)特點

因脾臟血管淋巴管瘤在臨床上較為罕見，且大多無明顯癥狀，故極易與脾囊腫等誤診，術(shù)前常需影像學(xué)檢查來輔助診斷。CT 和磁共振成像（MRI）可確定腫瘤的范圍和浸潤程度，對疾病診斷有重要的指導(dǎo)意義，既往研究表明，血管淋巴管瘤在CT 上可表現(xiàn)出實性、囊性、囊實性或混合囊性，這常與血管淋巴管瘤的主要成分有關(guān)，當(dāng)以血管成分為主者常表現(xiàn)為實性；以淋巴管成分為主者常表現(xiàn)為囊性，二者成分相當(dāng)時可表現(xiàn)為囊實性或混合囊性。CT 增強(qiáng)掃描動脈期，大部分患者腫塊內(nèi)可見分隔，瘤壁及分隔明顯強(qiáng)化，邊界清，其內(nèi)低密度病灶輕度強(qiáng)化[12]。Pandey 等[13]也提出類似觀點，CT 檢查時，在富含血管的腫瘤中可以觀察到顯著和持續(xù)的強(qiáng)化，可以識別腫瘤中血管高度密區(qū)。在本例患者中腫物呈多房狀，囊腔大小不一，可能是以淋巴管成分為主。在劉傳現(xiàn)等[14-15]。的研究中，他提出對于血管淋巴管瘤的診斷，MRI 具有明顯優(yōu)勢，MRI 呈不均勻長T1 長T2 信號，可見異常強(qiáng)化的網(wǎng)狀、線狀影，增強(qiáng)后動脈期呈輕度的不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于正常脾臟實質(zhì)。MRI 因?qū)浗M織有良好的分辨率，所以其對腫瘤成分（血管瘤為主或淋巴管瘤為主）及區(qū)分囊性、實性有其獨到的診斷價值。

2.3 病理學(xué)特征

因脾臟血管淋巴管瘤在臨床表現(xiàn)及影像學(xué)上缺乏特異性，故其確診主要依靠病理學(xué)檢查，既往報道指出，在組織學(xué)上，血管淋巴管瘤由致密的纖維組織組成，這些纖維組織以帶狀的形式在血管間隙之間形成，隨之侵入皮下脂肪并累及血液或淋巴系統(tǒng)[16]。免疫組織化學(xué)的免疫表型D2-40、CD31 和CD34 表達(dá)陽性對血管淋巴管瘤的確診有較高診斷價值，這可能與淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞特異性表達(dá)D2-40，血管內(nèi)皮細(xì)胞特異性表達(dá)CD31 及CD34 有關(guān)[17-18]。

2.4 鑒別診斷

脾臟血管淋巴管瘤與其他脾臟腫物的鑒別：⑴ 脾囊腫：多為單發(fā)，邊界清，腔內(nèi)水樣信號，若為巨大表皮樣脾囊腫可伴有的CA19-9 升高[19]；⑵ 轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤病史，CT 表現(xiàn)低密度灶，同時可伴其他臟器轉(zhuǎn)移[20]；⑶ 淋巴瘤：脾臟最常見的惡性腫瘤，可有淋巴結(jié)腫大及血象和骨髓象異常的表現(xiàn)[21]，結(jié)合病史及輔助檢查可明確診斷。

2.5 治療

血管淋巴管瘤雖是良性腫瘤，但一些研究表明，其具有侵襲性生長特性，如Toyoki 等[22]在2008年報道1 例胰腺的血管淋巴管瘤侵入十二指腸而引起消化道出血的病例。因脾臟血管淋巴管瘤具有侵襲性生長特性，且具有自發(fā)破裂引起大出血的可能，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需及時治療。因穿刺抽吸、激光治療等保守治療效果欠佳，復(fù)發(fā)率高，故首選手術(shù)治療[23]。具體術(shù)式可根據(jù)腫瘤大小、部位及侵犯程度來選擇，若腫瘤與周圍組織和器官緊密粘連，需連同受累組織與器官一同切除。研究[24-26]顯示，血管淋巴管瘤完全切除后的復(fù)發(fā)率為10%～27%，而部分切除后復(fù)發(fā)率更高，因此要求完整切除腫瘤，無法完整切除的病例應(yīng)對殘留面縫合，防止腫瘤復(fù)發(fā)。對于消化道特殊部位的血管淋巴管瘤，為保證患者生活質(zhì)量及避免復(fù)發(fā)，采用內(nèi)鏡下黏膜切除術(shù)（EMR）或內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)（ESD）也能獲得較好的療效[27]。Mei 等[28]指出，腫瘤的完全切除是治療脾臟血管淋巴管瘤最有效的方法。其中部分脾切除術(shù)越來越受到提倡，相對于全脾切除術(shù)，部分脾切除術(shù)可有效預(yù)防脾切除術(shù)后的感染問題。腹腔鏡治療因創(chuàng)傷小、出血少、操作精細(xì)受到外科醫(yī)生的青睞。對于組織病變不大、局限、與周圍粘連不明顯的患者腹腔鏡治療有其獨特的優(yōu)勢。Zhang 等[29]采用腹腔鏡部分脾切除術(shù)成功治療1 例脾臟血管淋巴管瘤患者，可見其對于脾臟血管淋巴管瘤是一種安全且有效的微創(chuàng)治療手段。因血管淋巴管瘤易復(fù)發(fā)[30]，所以保證手術(shù)切緣干凈及術(shù)后定期復(fù)查是必要的，目前為止暫無復(fù)發(fā)及惡變報道。

綜上，脾臟血管淋巴管瘤是一種罕見臨床疾病，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)檢查是重要的診斷依據(jù)，但最終確診仍需結(jié)合術(shù)后病理組織學(xué)檢查。結(jié)合該病例，當(dāng)出現(xiàn)脾臟占位性病變伴腹脹等癥狀，排除脾臟常見良惡性腫瘤時，應(yīng)考慮脾臟血管淋巴管瘤的可能性。盡管脾臟血管淋巴管瘤是一種良性腫瘤，但其有可能侵犯周圍器官或組織，所以完全手術(shù)切除是其最有效的治療方法，預(yù)后良好。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：徐偉負(fù)責(zé)整理病例資料和撰寫論文；汪文杰負(fù)責(zé)提供論文思路及修訂論文；李金洲，姚亞龍，穆彥熹，陳康負(fù)責(zé)整理文獻(xiàn)和協(xié)助修稿；陳曉負(fù)責(zé)審閱和批改論文。