張 維,吳昊鈞,譚 穎,陳利平
(1.四川大學華西醫(yī)院上錦分院普外一科,四川 成都,611730;2.四川大學華西醫(yī)院膽道外科)
筆者團隊近日為一例腹膜后多發(fā)嗜鉻細胞瘤和副神經節(jié)瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者成功施行腹腔鏡切除術,腫瘤分別位于十二指腸水平部背側及左側尾葉足背側、腔靜脈左后方。本例患者規(guī)律擴容2周,依照術前三維重建規(guī)劃手術入路及手術流程并順利施術?,F(xiàn)將其診治經過報道如下。患者女,40歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)腹腔占位”入院。體格檢查無特殊,入院后查血常規(guī)、生化電解質、腫瘤標記物等基本正常;腎素、血管緊張素及醛固酮均正常;血液兒茶酚胺代謝產物增高,甲氧基去甲腎上腺素10.37 nmol/L,去甲腎上腺素20.62 nmol/L。CT及三維重建(圖1)示:下腔靜脈與腹主動脈間見混雜密度腫塊影,最大截面約3.8 cm×3.2 cm,病灶邊界清晰,密度欠均勻,鄰近左肝尾葉及下腔靜脈稍被推擠,可見多發(fā)迂曲小血管影;腹主動脈右旁、胰腺及十二指腸下方見稍低密度腫塊影,最大截面約3.3 cm×2.8 cm,邊界清晰,增強后明顯不均勻強化,周圍環(huán)繞小血管影,部分小血管由腹主動脈發(fā)出。綜上,術前診斷為PPGL,擬行腹腔鏡手術切除。術前2周開始口服酚芐明降血壓,劑量由10 mg bid遞增至25 mg bid。同時每日予以高蛋白、高鹽飲食,以及晶體擴容治療。據(jù)三維重建所示,十二指腸水平部背側腫瘤位置稍表淺,制定計劃先行科克爾切口探查(圖2A、2B),顯露切除后(圖2C),再按照腹腔鏡胰十二指腸切除術的右側入路(圖2D),上抬胰十二指腸至左腎靜脈平面,顯露腸系膜上動脈根部。懸吊牽拉肝十二指腸韌帶、腔靜脈及左腎靜脈(圖2E~2G),完成腔靜脈左后方腫瘤切除(圖2H)。穿刺孔為腹腔鏡胰十二指腸切除術常規(guī)布局,手術流程與術前規(guī)劃一致,手術時間200 min,術中出血約100 mL。切除十二指腸水平部背側腫瘤過程中出現(xiàn)2次血流動力學不穩(wěn)定,均表現(xiàn)為收縮壓≥160 mmHg、心率不齊;應對措施為停止手術操作,關閉氣腹,麻醉師予以血管活性藥物進行減壓處理,待收縮壓降至120 mmHg、心率穩(wěn)定后再行手術操作。腔靜脈左后方腫瘤與右側腎上腺緊鄰,橫跨過腔靜脈后方,突向左側尾葉。將肝十二指腸韌帶、腔靜脈分別懸吊牽拉,由左向右逐漸解剖,仔細離斷各分支血管后,緊鄰背膜游離并切除腫瘤,腫瘤與右腎上腺血管關系不密切,予以保留右腎上腺組織。第二個腫瘤切除過程順利,術中未出現(xiàn)循環(huán)波動。術后患者無≥Clavien-DindoⅡ級[1]的并發(fā)癥發(fā)生,恢復良好,術后7 d順利出院。術后病理免疫組化示腫瘤細胞CgA(+)、Syn(+)、S100(支持細胞+)、CK-Pan(-)、SDHB(未缺失)、Ki-67(MIB-1,約2%+),支持診斷為PPGL。隨訪6個月,無特殊。
圖2 術中所見(○為十二指腸;★為十二指腸水平部背側腫瘤;△為腔靜脈;A:行科克爾切口;B:結扎供應腫瘤的血管;C:十二指腸水平部背側腫瘤切除后創(chuàng)面;D:科克爾切口顯露腔靜脈,上抬胰腺循左腎靜脈;E:懸吊左腎靜脈;F:懸吊腔靜脈;G:牽拉腔靜脈、左腎靜脈及肝十二指腸韌帶,顯露腔靜脈左后方腫瘤,結扎供應腫瘤的血管;H:腔靜脈左后方腫瘤切除后創(chuàng)面)
討 論嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質,較常見;副神經節(jié)瘤起源于腎上腺外交感神經鏈,較少見。術前檢查難以準確區(qū)分,因此部分學者將其統(tǒng)稱為PPGL,基本治療方法是手術切除,原則是:完整的腫瘤切除,避免腫瘤破裂、溢出、殘留,操作輕柔并徹底止血。最危險的并發(fā)癥是腫瘤可能釋放過多兒茶酚胺,致使術中血壓劇烈波動。充分的術前準備是手術安全的基礎與保證,如囑患者高鈉飲食及增加液體入量等[2]。近年腔鏡技術水平不斷提高,手術器械不斷改進,腹腔鏡手術逐漸為部分腹膜后腫瘤的治療提供了新的選擇。研究指出[3],PPGL腹腔鏡手術在氣管插管、氣腹形成及腫瘤操作這3個圍術期階段,血流動力學不穩(wěn)定,風險較高,與麻醉師緊密配合尤其重要,術中一旦出現(xiàn)循環(huán)不穩(wěn)定,應立即停止手術操作,減小或關閉氣腹,為麻醉師維持血流動力學穩(wěn)定營造良好的安全環(huán)境。
PPGL具有體積較大、緊鄰大血管、血供豐富、血管走行與形態(tài)異型性大等特點[4],輔助術前三維重建,可清晰顯示腫瘤及其周圍組織的形態(tài)、變異情況,手術區(qū)域大血管分支的毗鄰關系及腫瘤是否對血管形成推擠、壓迫、侵犯等常規(guī)二維影像學檢查不易觀察的情況,為手術關鍵步驟提供導航,對關鍵部位快速識別與定位提供有利保障,從而提高手術精準性,實現(xiàn)根治性切除,并有效降低手術風險[5]。目前報道的PPGL入路較多,但因其不常見,多數(shù)團隊有限時間內難以積累大宗治療經驗。我中心根據(jù)術前三維重建規(guī)劃,入路拆解為專科熟悉的方式—十二指腸水平部背側的腫瘤選擇經腹行科克爾切口切除,因積累大量腹腔鏡胰十二指腸切除術及右半結腸癌根治術等經驗,該區(qū)域顯露及切除操作熟練。后采用右側入路,自胰腺后方層面游離至第二個腫瘤,并懸吊腔靜脈、肝十二指腸韌帶,采用類似肝尾葉切除的顯露方式,打開小網膜囊后進行切除。
術中是否保留腎上腺由腫瘤位置決定。研究證實,完整背膜切除的PPGL復發(fā)率極低,并且與全切除相比,保留腎上腺圍手術期同樣安全,并發(fā)癥相近,術后具有更良好的腎上腺功能[6-7]。本例患者術前三維可見兩處腫瘤與腎上腺關系不緊密,腔靜脈左后方腫瘤僅與右側腎上腺相鄰,術中證實其未累及腎上腺血管,因此予以保留腎上腺。
綜上,輔助術前三維重建采用腹腔鏡手術治療單發(fā)或多發(fā)PPGL是安全、有效的,圍術期應充分準備,與麻醉醫(yī)師密切配合;選擇熟悉的手術入路并在完整切除的前提下盡量保留腎上腺組織。