胃完全囊變胃腸道間質(zhì)瘤三例CT特征并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳曉佳 柯東平 張 炯,* 蘇樹(shù)燕 黃瑞濱 洪良麗 李欣欣

1.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科 (廣東 汕頭 515041)

2.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院病理科 (廣東 汕頭 515041)

3.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胃腸外科 (廣東 汕頭 515041)

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是消化道腫比較常見(jiàn)間葉源性腫瘤，具有潛在惡性，常見(jiàn)于胃和小腸[1-2]。典型的GIST常表現(xiàn)為富血供的實(shí)性或囊實(shí)性腫塊，可有囊變、壞死，且程度往往較輕，鈣化少見(jiàn)，通常診斷相對(duì)容易。然而，在臨床實(shí)踐中，少數(shù)GIST可顯著囊性變，甚至完全囊變，極易誤診為其他囊性腫瘤或腫瘤樣病變[3-5]。目前關(guān)于胃腸道間質(zhì)瘤完全囊變的文獻(xiàn)報(bào)道較少，相關(guān)影像的文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)案報(bào)告[6-18]?，F(xiàn)將我院3例胃部完全囊變GIST的基本資料報(bào)告如下，分析其臨床特點(diǎn)、CT表現(xiàn)及病理特征，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期提高對(duì)該病認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2016年1月至2021年1月汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)為胃部完全囊變GIST患者3例的臨床及影像學(xué)資料。其中女性2例，男性1例；年齡分別為59歲、65歲和31歲，臨床癥狀包括上腹部隱痛1例，反復(fù)排黑便并頭暈2例，病程1周～2月。術(shù)前病例1和2行上消化道內(nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡檢查。

1.2 方法采用GE Discovery HD 750 CT機(jī)。檢查前患者禁食8h。取仰臥位，CT掃描范圍從膈頂至盆腔。CT掃描參數(shù)：管電壓為120kV，管電流220mA，螺距0.98，層厚和層間距均為5mm，掃描后0.625mm薄層重建；增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑優(yōu)維顯 (300mgI/mL，德國(guó)先靈公司生產(chǎn)) 以3.0 mL/s經(jīng)肘靜脈團(tuán)注后延遲30s、60s、160s分別行三期掃描，用量75～80mL。3例均行CT平掃和三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。

1.3 文獻(xiàn)檢索以“囊性胃腸道間質(zhì)瘤”或“胃”、“囊性或完全囊變”和“胃腸道間質(zhì)瘤”為關(guān)鍵詞檢索中國(guó)知網(wǎng)及萬(wàn)方數(shù)據(jù)知識(shí)服務(wù)平臺(tái)的中文文獻(xiàn)，以“cystic gastrointestinal stromal tumor”或“remarkable cystic change or cyst or cystic”、“gastric”和“gastrointestinal stromal tumor”為關(guān)鍵詞檢索PubMed數(shù)據(jù)庫(kù)的英文文獻(xiàn)，搜索時(shí)間范圍從建庫(kù)至2021年12月。納入的文獻(xiàn)均為經(jīng)影像學(xué)和手術(shù)病理確診的胃部完全囊性GIST。排除標(biāo)準(zhǔn)：部分囊變的囊實(shí)性腫瘤；確診為完全囊性胃GIST，但無(wú)法獲得全文信息，不能進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)者；重復(fù)報(bào)道的病例；經(jīng)伊馬替尼等藥物輔助治療后的患者。

1.4 資料分析由2名高年資消化放射學(xué)醫(yī)師聯(lián)合分析腫瘤部位、大小、生長(zhǎng)方式、邊界、形態(tài)、囊性特點(diǎn)(囊壁、分隔、單/多房等)及強(qiáng)化程度等影像特征，判斷腫塊有無(wú)鈣化、出血等。病理資料由一名副主任醫(yī)師進(jìn)行分析診斷。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn)3例患者均表現(xiàn)為圓形或類(lèi)圓形薄壁單囊狀腫塊(圖1～12)，其中病例1病灶位于胃體黏膜下呈壁內(nèi)、突向腔內(nèi)生長(zhǎng)(圖1～6)，病例2和3位于胃竇小彎側(cè)黏膜下呈壁外生長(zhǎng)(圖10～12)，邊界清晰。3例腫物囊壁厚薄尚均勻，壁厚約2 ～ 4 mm，未見(jiàn)壁結(jié)節(jié)或囊內(nèi)分隔征象，病例1病灶囊壁可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化灶(圖1)，囊內(nèi)容物均勻呈液性密度，CT值約8 ～ 22 HU，囊壁CT平掃值約20～40 HU。增強(qiáng)后，動(dòng)脈期囊壁邊緣呈規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化(圖3)，CT值為47～65 HU，靜脈期及延遲期邊緣強(qiáng)化進(jìn)一步持續(xù)略增強(qiáng)(圖4)，囊性?xún)?nèi)容物無(wú)強(qiáng)化(圖2～圖4)。3例患者均未出現(xiàn)侵犯鄰近器官及腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移征象，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖1～圖9 例1，女，63歲，排黑便伴頭暈乏力10d。CT平掃示腫瘤囊壁可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化(圖1↑)；腫瘤位于胃底黏膜下突向腔內(nèi)生長(zhǎng)，完全囊性，內(nèi)壁光滑，囊壁均勻(圖2)，動(dòng)脈期增強(qiáng)CT示病灶囊壁呈輕度強(qiáng)化(圖3)，靜脈期進(jìn)一步持續(xù)略增強(qiáng)(圖4)，囊內(nèi)未見(jiàn)強(qiáng)化。內(nèi)鏡下見(jiàn)胃底黏膜下一隆起腫物，局部伴有活動(dòng)性滲血(圖5)；超聲內(nèi)鏡示腫物呈囊性，邊界清晰，內(nèi)部呈均勻低回聲，囊壁均勻(圖6↑)。術(shù)后腫物大體切開(kāi)呈囊性，囊內(nèi)為淡黃色清亮液體(圖7)。病理顯微鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形，(圖8，HE×20)，免疫組化示CD117彌漫陽(yáng)性(圖9)。

圖10～圖12 例2，女，59歲，上腹部隱痛2月。腫瘤位于胃竇小彎側(cè)突向腔外生長(zhǎng)，呈完全囊性，CT平掃囊內(nèi)密度呈液性(圖10)，增強(qiáng)掃描囊壁呈輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)無(wú)明顯強(qiáng)化(圖11～圖12)。

2.2 病理表現(xiàn)大體所見(jiàn)：3例腫物最大徑分別為4.5、5.5和4cm，均呈單房囊性，包膜清晰，病例1和3腫物切開(kāi)囊內(nèi)為淡黃色清亮液體(圖7)，病例2腫物囊液呈灰紅色，為陳舊性出血。鏡下：腫瘤細(xì)胞呈上皮樣或梭形(圖8)，片狀、巢狀或束狀排列，核分裂象均 < 5個(gè)/50 HPF。免疫組化示：Vimentin、DOG-1和CD117陽(yáng)性3例(圖9)，CD34陽(yáng)性1例，S-100、Desmin和SMA3例均呈陰性表達(dá)，Ki-67增殖指數(shù)約< 1%+～5%，3例NIH危險(xiǎn)性程度均為低危。

2.3 病例資料匯總分析中英文檢索到符合納入標(biāo)準(zhǔn)的文獻(xiàn)共13篇[6-18]，共有13例具有完整CT資料的胃完全囊性GIST患者，加上本院3例，合計(jì)16例。16例胃完全囊性GIST患者資料匯總見(jiàn)表1。其中以腔外生長(zhǎng)的GIST14例(87.5%)，14例腫瘤最大徑大于5cm(87.5%)，囊壁厚度為2 ～ 5 mm腫塊13例(81.3%)，單房者多見(jiàn)(81.3%)。術(shù)前影像學(xué)誤診12例(75%)。

表1 16例胃完全囊性GIST患者的臨床及CT特征

3 討 論

3.1 概述GIST指發(fā)生于胃腸道黏膜下的一種間葉源性腫瘤，目前多數(shù)認(rèn)為GIST是起源于Cajal間質(zhì)細(xì)胞(interstitial cells of Cajal, ICC)或向ICC分化的多潛能干細(xì)胞，是一類(lèi)特殊的介于成纖維細(xì)胞與神經(jīng)細(xì)胞之間的胃腸道間質(zhì)細(xì)胞，以胃部和小腸最常見(jiàn)[1-2]。胃部GIST多表現(xiàn)為實(shí)性腫瘤，亦可見(jiàn)小囊變區(qū)和出血，但瘤體顯著囊性變的少見(jiàn)，尤其是形態(tài)表現(xiàn)以完全囊性變?yōu)樘卣鞯腉IST鮮有報(bào)道[3-5]。近30年中外文獻(xiàn)中，僅有13例關(guān)于胃部囊性GIST的相關(guān)報(bào)道[6-17]，加上汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院3例，共16例。發(fā)病年齡為31 ～ 79歲(平均年齡為62歲)，性別上無(wú)明顯區(qū)別[3]，但也有報(bào)道女性多于男性，男女比例約1：2.5[4]。最常見(jiàn)臨床癥狀是腹部隱痛和排黑便。我院收集3例中2例為女性，1例男性；2例以排黑便為首發(fā)臨床表現(xiàn)，1例表現(xiàn)為腹痛。

3.2 CT表現(xiàn)典型GIST的CT表現(xiàn)有相對(duì)特征性[31-33]，體積小的病灶多呈圓形、邊界清晰、密度均勻?qū)嵸|(zhì)性腫塊，向腔內(nèi)或腔外生長(zhǎng)，較少出血出血和囊變；而體積較大GIST往往具有惡性征象，瘤內(nèi)常出現(xiàn)出血、壞死和囊變，呈囊實(shí)性改變；在臨床實(shí)踐中，典型GIST的術(shù)前CT診斷往往相對(duì)容易。然而，對(duì)于以顯著囊變或完全囊變?yōu)楸憩F(xiàn)的GIST則極易造成誤診。本研究的胃完全囊變GIST術(shù)前誤診12例。根據(jù)本組CT表現(xiàn)并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道[6-18]，本病具有以下特征：(1)病灶多呈單房囊性(13/16)，邊界清晰，向腔外生長(zhǎng)(14/16)，直徑多大于5cm(14/16)；(2)囊壁：以薄而光滑的囊壁為主，厚度約2 ～ 5mm(13/16)，囊壁可見(jiàn)點(diǎn)狀、短線條或包環(huán)樣鈣化(4/16)，偶可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)(2/16)，增強(qiáng)后囊壁呈均勻輕中度強(qiáng)化；(3)囊內(nèi)多以均勻液性密度為主，偶可見(jiàn)囊內(nèi)分隔及出血灶，增強(qiáng)后囊內(nèi)容物未見(jiàn)強(qiáng)化；(4)未侵犯周?chē)鞴伲鲋芤辔匆?jiàn)腫大淋巴結(jié)；值得注意的是，囊性GIST偶可破裂(2/16)。

3.3 鑒別診斷(1)胃腸道神經(jīng)鞘瘤：由于神經(jīng)鞘瘤與GIST在臨床上和CT表現(xiàn)較為相似，容易相互混淆[19]。既往文獻(xiàn)基于CT特征對(duì)兩者鑒別診斷陸續(xù)有報(bào)道。He等[20]采用CT比較了GIST和神經(jīng)鞘瘤的定性、定量CT特征，結(jié)果發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤多呈圓形、病灶相對(duì)較小、強(qiáng)化相對(duì)均勻，灶周多有腫大淋巴結(jié)；病灶動(dòng)脈期標(biāo)準(zhǔn)化CT值相對(duì)較低。孫駿等[21]采用基于增強(qiáng)CT全瘤直方圖分析鑒別≤5cm胃部GIST和神經(jīng)鞘瘤，發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)CT直方圖對(duì)鑒別GIST和神經(jīng)鞘瘤有較高價(jià)值，動(dòng)脈期第10%百分位數(shù)和靜脈期變異度的診斷效能相對(duì)較高。Wang等[22]采用基于CT的深度學(xué)習(xí)方法鑒別胃神經(jīng)鞘瘤和間質(zhì)瘤，結(jié)果表明，相對(duì)于決策樹(shù)、隨機(jī)森林和梯度提升決策樹(shù)方法，邏輯回歸的算法在鑒別兩者具有最高的診斷效能(AUC = 0.967)。盡管這些研究具有一定臨床價(jià)值，然而，由于完全囊變的GIST臨床罕見(jiàn)，與神經(jīng)鞘瘤較難鑒別，兩者最終鑒別還需依靠病理學(xué)檢查。(2)胃重復(fù)囊腫：是一種少見(jiàn)先天性疾病，多發(fā)生于2歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒，極少發(fā)生于成人，CT主要表現(xiàn)為類(lèi)圓形、管形、單房、壁厚的囊性包塊，增強(qiáng)見(jiàn)典型雙環(huán)“暈環(huán)征”，即內(nèi)環(huán)為囊壁水腫黏膜和黏液組成的低密度環(huán)，外環(huán)為完整肌層構(gòu)成的高密度環(huán)，合并脊柱畸形是診斷本病有力佐證[23-24]。(3)系膜/大網(wǎng)膜來(lái)源囊性腫塊(如淋巴管瘤、腸源性囊腫等)：通常囊壁較薄，較少出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)，出血、鈣化少見(jiàn)，與周邊結(jié)構(gòu)分界常較清晰，囊壁、壁結(jié)節(jié)多無(wú)或輕度強(qiáng)化[25]。(4)胰腺來(lái)源囊腺瘤/癌：多發(fā)生于胰尾部，可分單房獲多房，囊較大，囊內(nèi)有分隔及囊壁含壁結(jié)節(jié)，惡性者周?chē)沙霈F(xiàn)血管受侵犯、淋巴結(jié)腫大改變，正常的胰腺病側(cè)端呈“杯口”狀或“喇叭”狀具有鑒別意義[26-27]。(5)其他：如胃異位支氣管囊腫、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤伴囊性變等也需鑒別[28-30]。

3.4 完全囊變GIST病理學(xué)特征及預(yù)后2018年，Su等[2]研究發(fā)現(xiàn)囊變與GIST的危險(xiǎn)度分級(jí)無(wú)相關(guān)性。2019年，Xue等[3]一項(xiàng)研究也支持該觀點(diǎn)，作者總結(jié)20例少見(jiàn)純囊性GIST的臨床和病理特征，發(fā)現(xiàn)9例為低度惡性，11例為非惡性，90%患者核分裂象< 5個(gè)/50 HPF，且純囊性GIST 5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率明顯高于實(shí)性GIST(94.4%比66.1%)。據(jù)此作者認(rèn)為，囊性GIST是一個(gè)相對(duì)惰性的亞型，有較好的預(yù)后，雖然腫瘤最大徑往往大于5cm，甚至超過(guò)10cm，但臨床醫(yī)師在手術(shù)前考慮是否需伊馬替尼輔助治療時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。2021年，陳菁華等[5]報(bào)道了3例腹腔小腸完全囊變型GIST，3例患者GIST核分裂象均< 5個(gè)/50 HPF。本研究中三例完全囊變GIST患者NIH危險(xiǎn)度分級(jí)均為低危，核分裂象也均< 5個(gè)/50 HPF，和文獻(xiàn)報(bào)道符合。目前有關(guān)囊性GIST的病理學(xué)特征和預(yù)后研究報(bào)道較少，且多為案例系列報(bào)道，今后還需更大樣本、多中心研究報(bào)道來(lái)進(jìn)一步證實(shí)。