M 蛋白陽性淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤合并大量胸腔積液1 例

陳立豪 余嘉文 江昊 孫娜林 呂楊

患者男性，54 歲，因“發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)腫大淋巴結(jié)2年余”就診于安慶市第一人民醫(yī)院。2017 年11 月全身多處淋巴結(jié)腫大，無發(fā)熱、盜汗及體質(zhì)量下降。2019 年12 月CT 檢查示：全身多發(fā)腫大淋巴結(jié)。血常規(guī)、血生化均未見明顯異常；乙肝表面抗原（-）、丙型肝炎病毒抗體（-）。淋巴結(jié)切除活檢術(shù)后病理示：B細(xì)胞小淋巴細(xì)胞淋巴瘤。臨床診斷：B 細(xì)胞小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（ⅢA 期 ），國際預(yù)后指標(biāo)（IPI）評分1 分，美國東部腫瘤協(xié)作組（ECOG）評分1 分。既往病史：高血壓10 余年。2019 年12 月至2020 年4 月行利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+口服潑尼松（RCHOP）方案化療5 個(gè)療程，淋巴結(jié)無明顯縮小。2020 年6 月至外院病理切片會診提示：淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤（nodal marginal zone lymphoma，NMZL） ?；颊呔芙^更換方案及繼續(xù)治療。2022 年6 月因胸悶、呼吸不暢再次入院， CT 示：兩側(cè)胸腔大量積液，頸胸腹盆腔內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。行左側(cè)腋窩下淋巴結(jié)活檢病理示：NMZL。免疫組織化學(xué)示：CD20（+），Bcl-2（+），CD3（-），CD5（-），Bcl-6，MUM1（-），CD10（-），SOX11（-），cyclin D1（-），Ki-67（+）約為10% ，見圖1。

圖1 患者免疫組織化學(xué)圖

骨髓活檢病理提示：NMZL。基因檢測：MYD88突變、TRAF3 突變。血清免疫固定電泳：IgM 型M蛋白，輕鏈κappa 型。臨床診斷：NMZL（ⅢA 期），IPI評分2 分，ECOG 評分3 分。給予胸腔穿刺引流、吸氧等對癥處理。2022 年6 月至11 月予以“利妥昔單抗+鹽酸苯達(dá)莫司汀+來那度胺”治療6 個(gè)周期。治療后淋巴結(jié)明顯縮小，兩側(cè)胸腔積液明顯吸收好轉(zhuǎn)，見圖2。

圖2 患者行利妥昔單抗+鹽酸苯達(dá)莫司汀+來那度胺方案治療前后的比較

小結(jié)NMZL 發(fā)病率低 ，約占邊緣區(qū)淋巴瘤的10%[1]。與慢性感染或炎癥刺激導(dǎo)致的自身免疫反應(yīng)有關(guān)，尤其是丙型肝炎感染[2]。30%以上NMZL 可產(chǎn)生M 蛋白，M 蛋白陽性患者的治療效果及預(yù)后較無M 蛋白患者略差[3]。對于有癥狀的Ⅲ/Ⅳ期NMZL 患者一線推薦以利妥昔單抗為基礎(chǔ)的聯(lián)合治療，若出現(xiàn)疾病進(jìn)展，則需再次行活檢明確病理，二線治療方案參考濾泡淋巴瘤[2]。丙型肝炎感染相關(guān)的NMZL，初始行感染根除治療可使大多數(shù)患者的淋巴瘤消退[4]。該例患者初始治療對R-CHOP 方案不敏感，治療2 年后出現(xiàn)了疾病快速進(jìn)展，更換方案抗腫瘤治療及對癥處理病情取得明顯緩解。提示患者在初診時(shí)需明確具體的淋巴瘤類型，完善必要的檢查，需要及時(shí)調(diào)整治療方案，若疾病得到控制，腫瘤可能會再次表現(xiàn)為惰性生物學(xué)行為，后期可以觀察等待處理。

本文無影響其科學(xué)性與可信度的經(jīng)濟(jì)利益沖突。