多發(fā)性骨髓瘤伴顳部髓外病變一例

毛鑫月 張曉楠 張 焱

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 (河南 鄭州 450052)

1 病 例

患者，女，56歲，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳部腫物1年余，疼痛1月”入院。查體：左側(cè)顳部一大小約2cm×3cm的腫物，伴疼痛，局部無紅腫，質(zhì)軟。實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC 3.34×10^12/L、Hb 103.0g/L，血沉110.0mm/h；IgG 4.36g/L，IgA 36.4g/L，IgM 0.31g/L，κ輕鏈 38.4g/L，λ輕鏈2.1g/L；血清M蛋白 38.79g/L；尿本周蛋白電泳：κ輕鏈陽性。骨髓形態(tài)學(xué)：粒系增生活躍，紅系增生活躍，漿細(xì)胞異常增生占19.2%。頭顱CT示：左側(cè)顳部占位并骨質(zhì)破壞；顱骨多發(fā)低密度影(圖1)。MRI示：左側(cè)顳部見團(tuán)塊狀稍長T1稍長T2信號(hào)，DWI高b值彌散受限高信號(hào)，大小約72mm×50mm×73mm(前后徑×左右徑×上下徑)，增強(qiáng)后顯著不均勻強(qiáng)化(圖2-5、圖7)。雙側(cè)額頂枕部顱骨、斜坡可見多發(fā)斑片狀T2FLAIR高信號(hào)，增強(qiáng)后呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。診斷：左側(cè)顳部病變伴軟組織腫塊形成，雙側(cè)額頂枕部顱骨、斜坡多發(fā)異常信號(hào)，考慮多發(fā)性骨髓瘤。SPECT-CT示：顱骨、雙側(cè)肋骨多處、T6及L1-3椎體骨代謝異常活躍(圖9)，考慮惡性病變。

圖1 CT平掃，左側(cè)顳部見一團(tuán)塊狀稍高密度影(白箭)，突破骨質(zhì)向顱內(nèi)生長，鄰近骨質(zhì)連續(xù)性中斷。枕骨見斑片狀低密度影(紅箭)。圖2-圖5 顱腦MRI，左側(cè)顳部見團(tuán)塊狀(白箭)稍長T1(圖2)稍長T2(圖3)信號(hào)，T2FLAIR(圖4)稍高信號(hào)，枕骨見斑片狀(紅箭)T2FLAIR高信號(hào)(圖4)，DWI高b值彌散受限高信號(hào)(圖5)。

圖6 ADC圖信號(hào)降低；圖7 增強(qiáng)后顯著不均勻強(qiáng)化，大小約72mm×50mm×73mm(前后徑×左右徑×上下徑)。增強(qiáng)可見結(jié)節(jié)狀異常強(qiáng)化影。圖8 病理，光鏡下見大量不同發(fā)育階段的漿細(xì)胞，核大，深染，偶見雙核，胞漿豐富，有泡沫感(HE×200)。圖9 SPECT-CT，顱骨、雙側(cè)肋骨多處、T6及L1-3椎體骨代謝異?；钴S。

手術(shù)所見：硬腦膜外巨大腫瘤，血供極其豐富，質(zhì)韌，顱骨破壞明顯。術(shù)后病理：光鏡下見大量不同發(fā)育階段的漿細(xì)胞，核大，深染，偶見雙核，胞漿豐富，有泡沫感。免疫組化結(jié)果：AE1/AE3(CK)(-)，EMA(-)，CD20(-)，CD3(-)，SYN(-)，CD56(56C04)＊(+)，CD38(+)，CD138(+)，MUM-1(+)，Kappa(+)，Lambda(-)，Ki-67(20%+)，c-Myc(-)，CD21(-)，P53(部分+)。原位雜交結(jié)果：EBER(-)?？紤]為漿細(xì)胞瘤。

2 討論

多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一種血液系統(tǒng)腫瘤，伴有源自骨髓的單克隆漿細(xì)胞惡性增殖，好發(fā)于中老年男性，是第二常見的血液腫瘤[1]。MM通常發(fā)生于中軸骨，如顱骨、脊柱、肋骨、胸骨和四肢長骨近端等，常見臨床表現(xiàn)有骨痛，貧血，腎功能損害，高鈣血癥等。此外，有6%到20%的骨髓瘤患者在首次診斷或病情進(jìn)展時(shí)可發(fā)生髓外漿細(xì)胞浸潤而引起髓外病變[2](extramedullary disease，EM)。

MM髓外病變的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚未得到詳細(xì)研究，可能是由于漿細(xì)胞和骨髓微環(huán)境之間失去相互作用，而骨髓微環(huán)境在細(xì)胞增殖和遷移過程中起著至關(guān)重要的作用[3]。髓外病變可分為兩類[2,4]，一類是由溶骨性病變直接向外侵犯引起的腫塊，一類是血行播散導(dǎo)致的髓外器官如胸壁、肝臟、淋巴結(jié)等軟組織受累。本例屬于前者，影像學(xué)表現(xiàn)為局部骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊形成，增強(qiáng)掃描中等或顯著強(qiáng)化[5-6]。有報(bào)道稱[7]，髓外漿細(xì)胞瘤增強(qiáng)后，病灶內(nèi)部出現(xiàn)形狀多樣、數(shù)目不等、強(qiáng)化更明顯的間隔，與組織學(xué)上的血管豐富的疏松間質(zhì)結(jié)構(gòu)相對(duì)應(yīng)，并認(rèn)為該征象是本病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)。本例病變內(nèi)亦可見此征象。

MM顱腦部的髓外病變需與腦膜瘤鑒別，二者的信號(hào)及強(qiáng)化方式相似，但骨髓瘤是溶骨性病變，而腦膜瘤常引起鄰近顱板骨質(zhì)增生[8]。其次，需與轉(zhuǎn)移瘤鑒別，轉(zhuǎn)移瘤通常有原發(fā)腫瘤病史，多發(fā)病灶，瘤周伴大片水腫。此外，還需與中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、嗜酸性肉芽腫等鑒別。當(dāng)MM出現(xiàn)髓外病變時(shí)，已進(jìn)展為病程中晚期，其預(yù)后普遍較差，應(yīng)盡早進(jìn)行治療[9]。

總之，多發(fā)性骨髓瘤伴顱腦部髓外病變?cè)谂R床上較罕見，需結(jié)合影像學(xué)檢查、病理活檢和免疫組化分析進(jìn)行綜合診斷。