兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤

文/馬瑩瑩 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生在年齡方面的差異比較大。對成年人來說，腦膜瘤為常見的顱內(nèi)腫瘤；對兒童和青少年來說，發(fā)生腦膜瘤的概率比較低。即使已經(jīng)確診患有腦膜瘤，兒童和青少年的臨床表現(xiàn)與病理特點(diǎn)等與成年人相比也有很大不同。本文將對兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤進(jìn)行介紹，讓大家更好地了解該疾病。

兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的臨床特點(diǎn)

顱內(nèi)腦膜瘤占兒童和青少年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的比例比較小。由于大部分兒童和青少年缺乏明顯的臨床癥狀和體征，加之兒童和青少年年齡較小，對病情的描述不夠準(zhǔn)確、體檢時(shí)不夠配合等，導(dǎo)致兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的誤診率和漏診率較高。顱內(nèi)腦膜瘤幾乎可以發(fā)生在任何位置的腦膜上，并且其發(fā)生的位置不同、大小不一及生長速度不一，均會導(dǎo)致兒童和青少年的臨床表現(xiàn)不同，常見癥狀表現(xiàn)為癲癇。如果腦膜瘤體積比較大及生長速度比較快，會引起兒童和青少年顱內(nèi)壓增高，繼而出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。局灶性癥狀則因腦膜瘤對神經(jīng)壓迫的程度不一而表現(xiàn)不同，如大腦凸面腦膜瘤的病史比較長，臨床主要表現(xiàn)為頭痛、肢體功能障礙及精神障礙等；前顱底腦膜瘤會導(dǎo)致兒童和青少年出現(xiàn)性格改變、行為異常及人格分裂等癥狀；內(nèi)側(cè)蝶骨嵴腦膜瘤會導(dǎo)致兒童和青少年出現(xiàn)視覺障礙；海綿竇腦膜瘤會累及兒童和青少年的動眼神經(jīng)和三叉神經(jīng)，繼而出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙及面部感覺異常等癥狀。

兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的病理特征

雖然顱內(nèi)腦膜瘤可發(fā)生在顱內(nèi)的任何位置，但是幕上發(fā)生率高于幕下，好發(fā)部位依次為大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁、顱底。兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤與成年人群相似的是幕上發(fā)生率更高。成年人群發(fā)生在腦室內(nèi)、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)及眼眶內(nèi)的腦膜瘤概率更低，而兒童和青少年發(fā)生于上述部位的概率更高。有關(guān)報(bào)道指出，有一些兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤生長在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，與硬腦膜無明顯相關(guān)性。大多數(shù)兒童和青少年在就診時(shí)，其顱內(nèi)腦膜瘤的體積比較大，可能與兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤生長速度比較快相關(guān)。兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的病理組織學(xué)主要表現(xiàn)為合體細(xì)胞型、纖維型和過渡型。

世界衛(wèi)生組織（WHO）按照病理類型、良惡性和復(fù)發(fā)性等將腦膜瘤分為3 級：①Ⅰ級為良性腦膜瘤，占所有腦膜瘤的65%～80%，侵襲性低，復(fù)發(fā)率低，生存期最長，生長緩慢，多能通過手術(shù)完全切除腫瘤，療效較好。②Ⅱ級為非典型腦膜瘤，占所有腦膜瘤的20%～35%，侵襲性和復(fù)發(fā)率介于良、惡性腦膜瘤之間。③Ⅲ級為惡性腦膜瘤，生存期最短，侵襲性高，復(fù)發(fā)率高。腦膜瘤患者若腫瘤良性，體積小，等級低，無明顯癥狀及其他并發(fā)癥，手術(shù)治療后一般不太影響正常壽命；若腫瘤惡性或等級高，體積大，發(fā)展較迅速，身體有明顯癥狀和其他并發(fā)癥，不立即進(jìn)行手術(shù)治療的話，整體預(yù)后較差。因此，對于確診為腦膜瘤的患兒，需要盡早進(jìn)行治療，從而改善預(yù)后情況。

兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的影像學(xué)診斷

隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的日益發(fā)展和進(jìn)步，對兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的診斷也取得了較大進(jìn)展。腦血管造影曾經(jīng)是診斷顱內(nèi)腦膜瘤的重要方法之一。隨著CT 和磁共振檢查技術(shù)的不斷發(fā)展和進(jìn)步，單純開展腦血管造影的方法比較少用了。但是，有專家指出隨著造影劑和造影設(shè)備的不斷改進(jìn)、介入放射學(xué)的不斷發(fā)展，會使得腦血管造影在顱內(nèi)腦膜瘤的分析和診斷中重新占據(jù)重要地位。CT 和磁共振檢查技術(shù)是目前診斷顱內(nèi)腦膜瘤的常用方法。CT 檢查技術(shù)具有操作簡單及方便快捷等優(yōu)勢，可作為篩查顱內(nèi)腦膜瘤的首選方法。兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的CT 典型表現(xiàn)為：腫瘤呈半球形或球形；腫瘤邊緣清晰；部分腫瘤可見鈣化（斑點(diǎn)狀鈣化、結(jié)節(jié)狀鈣化或砂礫狀鈣化）。腫瘤周圍水腫情況在兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤中不常見，但是對腫瘤生長速度的判斷具有一定作用。腫瘤如果生長速度比較慢，周圍基本不會出現(xiàn)水腫情況。腫瘤如果生長速度比較快，周圍會出現(xiàn)水腫情況。兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤相臨部位會出現(xiàn)顱骨骨質(zhì)反應(yīng)性增生及侵蝕等情況，因此臨床建議采用CT 骨窗或三維重建技術(shù)觀察患者顱底骨質(zhì)的破壞情況，為兒童和青少年選擇合適的手術(shù)入路方式。

在觀察兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤形態(tài)學(xué)變化方面，磁共振檢查技術(shù)優(yōu)于CT 檢查技術(shù)。磁共振能更清楚地顯示腫瘤與腦膜之間的關(guān)系，腫瘤與神經(jīng)血管的包繞情況等。磁共振血管造影術(shù)可觀察兒童和青少年的硬腦膜靜脈竇的移位情況和包埋情況，相比血管造影術(shù)更為安全和便捷。

兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的治療

1.手術(shù)治療

由于兒童和青少年的身體正處于發(fā)育中，加之其生理、病理具有一定特殊性（如血容量比成年人少，對失血的耐受力更差，顱內(nèi)腦膜瘤血供豐富等），因此需提前做好手術(shù)的相關(guān)準(zhǔn)備。主要內(nèi)容包括：其一，手術(shù)前如果兒童和青少年出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂以及酸堿平衡紊亂等情況，需提前開展全身支持療法，從而提高兒童和青少年對手術(shù)的耐受度；其二，由于顱內(nèi)腦膜瘤血供豐富，手術(shù)出血量比較多，所以術(shù)中必須保持輸液通道通暢，保證血液能夠及時(shí)輸入；其三，對于后顱凹腦膜瘤伴有腦室擴(kuò)大積水的兒童和青少年來說，需先做好腦室外引流工作，3 天之后再實(shí)施手術(shù)治療；其四，手術(shù)應(yīng)該在顯微鏡下進(jìn)行操作，在未對兒童和青少年造成重大創(chuàng)傷的前提下盡量全部切除腫瘤，與此同時(shí)將被侵犯的腦膜和顱骨等進(jìn)行切除，防止復(fù)發(fā)；其五，對于手術(shù)過程中不能明確腫瘤的良性和惡性等情況時(shí)，需做好冰凍切片病理檢查工作，再開展針對性的手術(shù)治療；其六，手術(shù)過程中需掌握麻醉深度，盡量爭取兒童和青少年在結(jié)束手術(shù)時(shí)就能清醒過來。

2.輔助治療

大部分兒童和青少年在接受手術(shù)治療后，效果比較理想。但是，也有少部分兒童和青少年的腫瘤（尤其是發(fā)生在顱底及硬腦竇旁的腫瘤）無法被徹底清除，術(shù)后腫瘤也可能復(fù)發(fā)，導(dǎo)致預(yù)后效果下降。因此，有關(guān)專家建議對兒童和青少年采取手術(shù)治療后輔以立體定向放射治療。立體定向放射治療在高能射線的輔助下照射腫瘤，繼而達(dá)到殺死腫瘤的效果。立體定向放射治療兒童和青少年顱內(nèi)腦膜瘤的適應(yīng)證為：其一，瘤體直徑小于3.5 厘米者；其二，其他原因?qū)е聼o法手術(shù)者；其三，多發(fā)或復(fù)發(fā)性顱內(nèi)腦膜瘤者。

綜上所述，雖然兒童和青少年發(fā)生顱內(nèi)腦膜瘤的概率比較小，但是如果高度懷疑兒童和青少年患上顱內(nèi)腦膜瘤，需及時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查，一旦確診，需及時(shí)開展手術(shù)治療或在術(shù)后聯(lián)合立體定向放射治療，從而有效切除腫瘤，保護(hù)兒童和青少年的神經(jīng)功能，防止腫瘤復(fù)發(fā)。