13例肺隔離癥診斷與治療的臨床總結(jié)

魯勇國，萬志渝，李曉明，殷君太，周小偉，牟海德

(廣元市中心醫(yī)院胸心外科，四川 廣元　628000)

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13例肺隔離癥診斷與治療的臨床總結(jié)

魯勇國，萬志渝，李曉明，殷君太，周小偉，牟海德

(廣元市中心醫(yī)院胸心外科，四川 廣元628000)

目的：分析13例肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)臨床特點，總結(jié)診斷和治療經(jīng)驗。方法：回顧性分析本院2010年1月至2015年11月共收治的13例PS患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、治療情況和隨訪結(jié)果，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，總結(jié)診治經(jīng)驗。結(jié)果：(1)臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作單純咳嗽、咳痰11例，伴喘累及咯血各1例，病程3個月～12年。(2)影像學(xué)特點：所有患者的病變部位均為肺葉內(nèi)型，且位于肺下葉，其中左下肺10例，右下肺3例。13例患者均接受了胸部X線檢查和胸部CT平掃+增強檢查。胸部X線檢查提示：肺部圓形、橢圓形團塊影或分葉狀或三角形陰影。胸部CT檢查提示：類圓形軟組織腫塊影或囊液性密度影。2例螺旋CT肺血管成像(spiral CT pulmonary angiography，SCTPA)提示：患者供血動脈來源于降主動脈。(3)所有患者均行經(jīng)胸腔鏡手術(shù)治療，手術(shù)順利，術(shù)后康復(fù)出院。隨訪6個月～2年，1例失訪，其余12例隨訪期間均無復(fù)發(fā)。結(jié)論：較低的發(fā)病率、臨床表現(xiàn)缺乏特異性和臨床醫(yī)生較低的認(rèn)識度是導(dǎo)致PS診斷困難的重要因素。胸部CT增強是診斷PS常規(guī)的診斷方法，SCTPA則可用于確診。明確診斷后，可首選胸腔鏡下肺葉切除術(shù)治療。

肺隔離癥；診斷；治療；總結(jié)

【Abstract】Objective：To summarize the experience of the diagnosis and treatment after an analysis of 13 cases of pulmonary sequestration (PS)patients.Methods：From January 2010 to November 2015,a total of 13 cases of hospitalized patients were diagnosed as PS.Their clinical manifestations,imaging features,treatments and follow-up results were analyzed retrospectively and then related literatures were reviewed.The experience of the diagnosis and treatment were summarized.Results：(1)Clinical manifestations:11 patients manifested as recurrent mere cough and expectoration,1 patient was added with symptom of asthma,1 patient was found with extra manifestation of hemoptysis.The course of disease ranged from 3 months to 12 years;(2)Imaging features:The pathological positions of all patients belonged to intralobular type and was located in the lower lobe of the lung.Among them,10 cases located in the lower lobe of the left lung,3 cases located in lower lobe of right lung.All patients underwent chest X-ray examination and chest CT plain scan followed by enhanced scan.The chest X-ray examination showed rounded shadow,elliptic shadow,lobulated shadow,or triangular shadow in the lung.The chest CT examination showed:rounded shadow like soft tissue or cystic fluid could be found.A sum of 2 patients undergoing spiral CT pulmonary angiography (SCTPA)indicated that the blood supply was all derived from the descending aorta.(3)All patients were successfully treated with thoracoscopic lobectomy.During a follow-up duration of 6 months to 2 years,1 case of patients was lost,and the other 12 cases had no recurrence.Conclusion：As for PS,lower incidence,nonspecific clinical manifestations and low awareness of clinicians were found as important factors which could make the diagnosis rather difficult.Chest CT enhanced scan should be a routine diagnostic method,and SCTPA would be used for ultimate diagnosis.Once diagnosed,PS should be treated with thoracoscopic lobectomy.

【Key words】Pulmonary sequestration;Diagnosis;Treatment;Summary

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種肺發(fā)育畸形，其實質(zhì)是一種異常體循環(huán)動脈供血的肺囊腫癥[1]。由于臨床少見，很多放射科醫(yī)生和臨床醫(yī)生對該病診治經(jīng)驗不足，容易導(dǎo)致該病的誤診誤治，引起不良后果。近年來，隨著影像學(xué)技術(shù)提高和人們對健康的關(guān)注，PS陽性診斷率得到了一定程度的提高，治療方案也得到改進。本研究對本院2010年1月至2015年11月收治的13例PS患者的臨床資料進行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，總結(jié)經(jīng)驗，旨在提高對PS的診斷和治療水平。

1　一般資料

1.1臨床表現(xiàn)

自2010年1月至2015年11月，本院胸外科共診治13例PS住院患者，均經(jīng)手術(shù)確診。13例患者中，男性2例，女性11例；平均年齡為28歲(23～52歲)。臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)發(fā)作單純咳嗽、咳痰11例，伴喘累1例，伴咯血1例，病程3個月～12年。

1.2影像學(xué)表現(xiàn)

(1)病變部位：所有病例均位于肺下葉，其中10例位于左肺下葉，3例位于右肺下葉；13例患者均為肺葉內(nèi)型，無肺葉外型；(2)病變形態(tài)：胸部X線結(jié)果：10例患者表現(xiàn)為肺部下野圓形或橢圓形團塊狀致密影，密度欠均，邊緣清楚，大多病灶下緣與鄰近膈肌相連；3例患者為分葉狀或三角形陰影。13例患者胸部CT平掃+增強結(jié)果：囊狀空腔或?qū)嵭阅[塊，邊緣光滑，有的可見液-氣面或液-液面，合并感染者表現(xiàn)為膿腫樣改變，邊緣模糊不清，增強掃描表現(xiàn)為不規(guī)則強化，實質(zhì)部分強化明顯；其中3例發(fā)現(xiàn)了來自于降主動脈的供血血管，考慮肺隔離癥(肺葉內(nèi)型)，其中2例進一步行螺旋CT肺血管成像(spiral CT pulmonary angiography，SCTPA)檢查，清晰地顯示異常起源的供血動脈為降主動脈，診斷明確。

1.3術(shù)前診斷

回顧13例患者術(shù)前的病歷資料得知，3例術(shù)前診斷已明確，3例為術(shù)前疑診，7例術(shù)前誤診為其他疾病。術(shù)前確診率為23.08%，誤診率為53.85%。術(shù)前診斷明確的3例患者中，1例為胸部增強CT診斷，另外2例行胸部增強CT和肺血管螺旋CT成像檢查均提示該診斷。3例術(shù)前考慮診斷肺部占位：肺隔離癥待排、腫瘤待排。3例患者誤診為肺囊腫伴感染。2例術(shù)前誤診為支氣管擴張伴感染。2例誤診為肺腫瘤伴阻塞性肺炎。

2　治療情況

術(shù)前評估所有患者均有手術(shù)指證。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，均在全麻下接受了胸腔鏡下肺葉切除術(shù)。目前該術(shù)式已經(jīng)比較成熟，在許多的研究中均有報道。以左下肺PS手術(shù)步驟為例：全麻誘導(dǎo)成功后，行雙腔氣管插管，保留導(dǎo)尿，患者取右側(cè)臥位，選取左側(cè)胸壁腋中線第7肋間切口為觀察孔，第4肋間腋前線為操作孔，第8肋間腋后線為副操作孔。術(shù)中注意先探查胸腔內(nèi)大體情況，隨后探查病變的數(shù)目及大小，有無黏連和轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。松解黏連帶和下肺韌帶，顯露包塊所在的位置、探索血供來源及其與周圍組織的關(guān)系。當(dāng)明確其供血動脈為降主動脈近膈肌處發(fā)出的一動脈沿其表面走行并深入其內(nèi)時，PS即診斷明確。游離表面動脈，使用釘匝離斷血管和完整切除包塊所在肺葉。切除肺部肺葉后，再次檢查肺部無其他病變，反復(fù)沖洗胸腔。膨肺試水，肺斷面未見漏氣后，術(shù)后常規(guī)安置胸腔閉式引流管?？p合傷口結(jié)束手術(shù)。

13例肺葉內(nèi)型PS患者均行肺葉切除術(shù)治療，其中1例術(shù)前影像(圖1)。所有患者手術(shù)順利，術(shù)中出血少，無1例中轉(zhuǎn)。術(shù)后均恢復(fù)良好，無嚴(yán)重并發(fā)癥，最終康復(fù)出院。隨訪6個月～2年，1例失訪，其余12例隨訪期間無復(fù)發(fā)。

3　討論

PS的發(fā)病機理至今仍不明確[2]。PS臨床誤診率高，可能會增加PS患者術(shù)中處置不當(dāng)?shù)膸茁?，從而增加手術(shù)的危險性，也可能會延誤治療而引起不良結(jié)局，因而早期確診對治療有極為重要的意義。

3.1PS的診斷

PS的臨床發(fā)病率低，許多臨床醫(yī)師和放射科醫(yī)師對此病了解甚少，導(dǎo)致其診斷困難。本研究回顧了近6年來我院就診的患者，僅發(fā)現(xiàn)13例PS患者，在一定程度上也體現(xiàn)了其較低的發(fā)病率。PS臨床癥狀缺乏特異性[3-4]，也是導(dǎo)致診斷困難的因素之一。本組資料中13例患者的臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)咳嗽，咳痰，部分伴有咯血或喘累，這些癥狀與肺膿腫、支氣管擴張伴感染、肺囊腫伴感染、肺癌等疾病表現(xiàn)類似，因此其臨床表現(xiàn)對診斷PS的意義不大。另外，PS通常存在于肺下葉，但少部分也可存在于膈下或縱膈，這無疑加大了臨床診斷的難度[5]。

顯然，PS的診斷必須依靠完善的輔助檢查。通常，PS患者的實驗室檢查并無明顯異常，僅當(dāng)伴有肺部感染時，血常規(guī)提示白細胞、中性粒細胞的升高，缺乏特異性。有報道稱，PS患者可有血清腫瘤標(biāo)志物的升高，常使得PS的患者誤診為肺腫瘤[6]。因此，當(dāng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)單側(cè)下肺部異常團塊影時，結(jié)合腫瘤標(biāo)志物升高，臨床醫(yī)師除了想到肺部腫瘤的診斷外，還應(yīng)想到有PS的可能。PS在胸片、胸部CT平掃+增強檢查上常有多種表現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)不典型[7]。因此，患者常需要行進一步檢查才能明確診斷。以往，血管造影被認(rèn)為是診斷PS的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于血管造影系有創(chuàng)性檢查，費用高，風(fēng)險大，且不能同時顯示肺內(nèi)病變的情況，近年已逐漸被臨床棄用。CT的廣泛普及，促進了SCTPA臨床應(yīng)用上的成熟。SCTPA對于發(fā)現(xiàn)異常的肺部血管走行有積極的意義，通過多平面重建及容積成像，可以全面異常血管的解剖形態(tài)及走向，因此對PS具有確診價值[8]。有研究報道[9]，SCTPA檢查的準(zhǔn)確度可達到97.7%，敏感度達到97.3%，顯示出了其優(yōu)良的診斷效能。因此，筆者建議對于疑診PS的患者，應(yīng)該行SCTPA檢查確診。

在臨床診斷實踐中，找到并確定PS異常的供血動脈是放射科醫(yī)師診斷PS的重要前提，這除了受到放射科醫(yī)師的診斷經(jīng)驗的影響之外，還受到儀器設(shè)備、成像技術(shù)、掃描參數(shù)和患者的配合程度等多因素的影響。本研究中，13例PS患者供血動脈均來自于降主動脈。值得一提的是，PS的血供來源較多，除最常見來源于降主動脈以外，罕見病例還可來源于腹主動脈、冠狀動脈[10]、腎動脈與肋間動脈[11]等，這提示部分PS患者可能因未發(fā)現(xiàn)降主動脈以外的其他供血動脈而被漏診。因此在臨床上高度懷疑PS時，除了尋找降主動脈來源的供血動脈之外，上訴的一些罕見的血供來源也不應(yīng)當(dāng)被忽略。

3.2PS的治療

PS可以引起肺部反復(fù)感染或致命性大咯血，一旦發(fā)現(xiàn)就應(yīng)早期治療。有報道稱PS還與真菌感染有一定的關(guān)系，從而加重基礎(chǔ)疾病，影響患者預(yù)后[12]。目前，手術(shù)切除是其主要的治療方式[13-14]。既往多開展開放性肺葉切除術(shù)，然而因創(chuàng)傷大和術(shù)后恢復(fù)慢限制了其使用。近年來，隨著微創(chuàng)的普及，腹腔鏡下肺楔形切除或肺葉切除術(shù)創(chuàng)傷小且療效肯定，正逐漸替代傳統(tǒng)開放性手術(shù)[15]。在國外，還有使用單操作孔肺葉切除術(shù)[16]和介入栓塞[17-18]治療PS的報道，療效肯定。

PS異常的滋養(yǎng)血管既是術(shù)前診斷的客觀依據(jù)，同樣也是術(shù)中要顯露和處理的關(guān)鍵。既往研究表明，異常供血動脈的血管壁缺乏肌層，易受局部感染引起血管壁炎性水腫，使得管壁較脆，牽拉、打結(jié)時應(yīng)力求輕柔且可靠，以免引起血管破裂出血。PS患者異常供血動脈可有不同起源，不同數(shù)量，在游離分界周圍結(jié)構(gòu)顯示不清時，切忌盲目鉗夾和切斷縫扎，以免動脈損傷后回縮，造成無法縫扎而致大量出血。

綜上，PS確診困難的原因是多方面的。PS的發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)不典型和常規(guī)影像學(xué)表現(xiàn)不特異，是導(dǎo)致其誤診、漏診的主要原因。為提高該病早期陽性診斷率，應(yīng)當(dāng)提高臨床醫(yī)師和診斷醫(yī)師對該病的認(rèn)知度及警惕性。當(dāng)患者表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染癥狀，常規(guī)影像學(xué)檢查提示單側(cè)下肺部結(jié)節(jié)、團塊影時，在考慮常見病的同時，還應(yīng)考慮PS。在診斷方面，目前應(yīng)常規(guī)胸部CT增強檢查，必要時進一步SCTPA確診。由于PS可能引起致死性并發(fā)癥，一旦發(fā)現(xiàn)即應(yīng)治療。手術(shù)治療是其行之有效的治療方式，目前首選胸腔鏡肺葉切除術(shù)。術(shù)中需注意異常供血動脈變異的存在，謹(jǐn)慎操作，減少術(shù)中出血等意外的發(fā)生。

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(學(xué)術(shù)編輯：賈維坤)

Clinical summary of the diagnosis and treatment of 13 cases of pulmonary sequestration

LU Yong-guo,WAN Zhi-yu,LI Xiao-ming,YIN Jun-tai,ZHOU Xiao-wei,MU Hai-de

(Department of Cardiothoracic Surgery,Guangyuan Central Hospital,Guangyuan 628000,Sichuan,China)

2015-12-11

魯勇國(1973-)，男，副主任醫(yī)師。E-mail：13006469167@163.com

網(wǎng)絡(luò)出版時間：2016-8-217∶48網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20160802.1748.060.html

1005-3697(2016)04-0560-04

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