系統(tǒng)性硬化癥1 例報(bào)告

蔣敏菲，戴其樂

系統(tǒng)性硬化癥是風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病中的少見病，同樣屬于慢性多系統(tǒng)疾病的一種。本文通過社區(qū)全科對1 例以“發(fā)熱、貧血”首診的系統(tǒng)性硬化癥患者進(jìn)行診治及隨訪，探討社區(qū)全科對風(fēng)濕免疫類疾病診治的經(jīng)驗(yàn)，改善風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病的預(yù)后，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例

患者，女性，38 歲，因“陰道不規(guī)則流血伴發(fā)熱及乏力5 d”于2021 年8 月20 日至婦科就診?；颊哂? d 前出現(xiàn)陰道不規(guī)則流血，同月經(jīng)量，稍感下腹部隱痛，伴發(fā)熱自測體溫39℃，感頭暈乏力，稍有胸悶心悸，末次月經(jīng)2021 年7 月20 日，平素月經(jīng)周期25 d，經(jīng)期7 d，經(jīng)量偏多，既往有子宮肌瘤病史，并且長期貧血。患者平素體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病等疾病史，否認(rèn)家族遺傳病史。

入院查體：體溫38.8 ℃，脈搏98 次/min，呼吸20次/min，血壓104/66 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），意識清，精神差，中度貧血貌，頸靜脈無怒張，呼吸平穩(wěn)，兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率98 次/min，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹平坦，恥骨上可見10 cm剖宮產(chǎn)瘢痕，全腹軟，肝脾肋下未及，全腹無壓痛及反跳痛，移動性濁音陰性，腸鳴音4 次/min，雙下肢無浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。

輔助檢查：2021 年8 月21 日查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）3.2×109/L，血紅蛋白（Hb）72 g/L，C反應(yīng)蛋白（CRP）11.17 mg/L；陰道B 超提示子宮增大，質(zhì)地不均伴肌瘤，宮腔部位雜亂不均混合性回聲—積血可能？胸部CT提示雙肺少許慢性炎癥，心腔密度低于心?。簧?、腫瘤標(biāo)志物等均正常。2021 年8 月25 日復(fù)查血常規(guī)：WBC 4.0×109/L，Hb 69 g/L，CRP＜0.5 mg/L。

初步診斷：（1）子宮異常出血；（2）子宮平滑肌瘤；（3）中度貧血；（4）發(fā)熱待查。

診療過程：入院后予縮宮素治療，患者陰道出血緩解，但仍有持續(xù)發(fā)熱，體溫38 ～39 ℃，口服布洛芬混懸液后體溫稍下降，發(fā)熱原因不明。請全科醫(yī)師會診，考慮該患者需排除免疫系統(tǒng)疾病引起的發(fā)熱，故于2021 年8 月26 日查血沉：29 mm/h；抗核抗體：抗核抗體（＋）、抗核抗體滴度1∶320、抗Scl-70抗體（＋），余結(jié)果陰性，追問病史，患者既往出現(xiàn)過雷諾現(xiàn)象。結(jié)合病史患者發(fā)熱可能為風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病引起，患者于2021 年8 月29 日自行轉(zhuǎn)診至上海仁濟(jì)醫(yī)院，胸部CT提示局部間質(zhì)增生伴少許滲出；心臟超聲提示輕度二尖瓣、三尖瓣返流，余甲狀腺功能、狼瘡抗凝物質(zhì)及類風(fēng)性關(guān)節(jié)炎相關(guān)檢測等檢查基本正常，確診為“系統(tǒng)性硬化癥”，并考慮患者肺部有纖維化可能，予以醋酸潑尼松片10mg，1 次/d，口服；嗎替麥考酚酯膠囊0.5g，2 次/d，口服；甲氨蝶呤片10mg，1次/周，口服；琥珀酸亞鐵片0.1g，2 次/d，口服。經(jīng)治療后于2021 年9 月28 日復(fù)查血常規(guī)：WBC 6.3×109/L，Hb107g/L，CRP ＜1.3mg/L；血沉：6mm/h。患者未再出現(xiàn)發(fā)熱及乏力，無明顯胸悶心悸。

全科醫(yī)師為該患者建立疾病檔案，并進(jìn)行了多次隨訪，在隨訪中發(fā)現(xiàn)患者自確診系統(tǒng)性硬化癥后心態(tài)較差，多次抗拒服藥，有自我放棄傾向，全科醫(yī)生多次對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，并與患者家庭成員聯(lián)系并表達(dá)對他們同情及關(guān)懷，同時(shí)也讓患者家屬鼓勵患者積極配合治療，讓患者重拾生活的信心。通過醫(yī)生及患者家庭成員共同努力，該患者隨訪至今病情及心理狀態(tài)穩(wěn)定，暫未出現(xiàn)新的并發(fā)癥及明顯的藥物副作用。

2 討論

系統(tǒng)性硬化癥和其他風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病一樣屬于慢性多系統(tǒng)疾病，是一種以皮膚變硬、增厚以及內(nèi)臟器官進(jìn)行性纖維化為主要特征的結(jié)締組織病[1]。目前病因尚不明確，發(fā)病率較低[2]，但系統(tǒng)性硬化癥常累及多個(gè)內(nèi)臟，往往預(yù)后較差，病死率較高，且非?？凭驮\容易漏診或誤診。

風(fēng)濕免疫疾病除系統(tǒng)性硬化癥外主要還包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、原發(fā)性干燥綜合征及骨關(guān)節(jié)炎等[4]。風(fēng)濕免疫病因其長病程、高死亡率及高致殘率，目前已經(jīng)成為影響我國社會經(jīng)濟(jì)發(fā)展的嚴(yán)重公共衛(wèi)生問題[5]。風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病發(fā)病率較高，其中有較大一部分是因關(guān)節(jié)肌肉疼痛、僵硬、發(fā)熱等癥狀在全科門診首診。根據(jù)統(tǒng)計(jì)，風(fēng)濕類系統(tǒng)疾病約占英國全科醫(yī)師10%的工作量[6]，而目前我國的社區(qū)全科醫(yī)師對風(fēng)濕免疫疾病仍有很多誤區(qū)，對風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病的診治認(rèn)識不到位[7]。

目前，我國風(fēng)濕免疫?？崎T診量較大，單次門診診療時(shí)間有限，風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師不可能對所有患者所患疾病、藥物及并發(fā)癥等進(jìn)行詳細(xì)解釋，以及很少有對患者進(jìn)行心理干預(yù)，從而導(dǎo)致患者服藥依從性差，疾病難以控制，最終導(dǎo)致病情加重或死亡。非風(fēng)濕免疫科的其他?？漆t(yī)師可能會陷入?？扑季S局限，就本例患者而言，該患者合并有子宮肌瘤及貧血，故而首先考慮婦科疾病，但難以解釋患者發(fā)熱及長期貧血，從而導(dǎo)致疾病漏診或誤診。

社區(qū)全科醫(yī)師對風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病的診療有重要作用，因社區(qū)全科醫(yī)師往往是首診醫(yī)生，對骨關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)等較常見的風(fēng)濕免疫性疾病可在社區(qū)全科診間進(jìn)行治療及后續(xù)隨訪，必要時(shí)可與患者進(jìn)行家庭醫(yī)生簽約，督促患者服用藥物、規(guī)律運(yùn)動、健康飲食及定期復(fù)查等。對于一些累及全身多個(gè)系統(tǒng)和臟器的疾病，不明原因發(fā)熱但又沒有發(fā)現(xiàn)炎癥或腫瘤因素而需要考慮風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病患者，社區(qū)全科醫(yī)師可通過遠(yuǎn)程與醫(yī)共體內(nèi)?？漆t(yī)師進(jìn)行會診并及時(shí)上轉(zhuǎn)患者，在專科醫(yī)師做出診斷并擬定治療方案后可繼續(xù)轉(zhuǎn)診至全科門診進(jìn)行慢性病管理[5]。在全科門診中對風(fēng)濕免疫患者進(jìn)行用藥咨詢、心理疏導(dǎo)、健康飲食及運(yùn)動指導(dǎo)等，并且建立患者慢病檔案，記錄檢查結(jié)果、用藥情況及并發(fā)癥情況等。與?？漆t(yī)生及時(shí)溝通，并可通過遠(yuǎn)程會診及雙向轉(zhuǎn)診，進(jìn)行全專聯(lián)合診療，為患者安排科學(xué)合理的診療計(jì)劃[8]，能有效提高風(fēng)濕免疫疾病患者的依從性，從而減少并發(fā)癥發(fā)生，提高生活質(zhì)量，延長壽命。

風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病作為一種慢性長期疾病，因?yàn)楦咚劳雎屎透咧職埪?，已然成為公共衛(wèi)生問題，但目前社會對風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病的早期診斷及慢病管理的重視仍不足。社區(qū)全科醫(yī)師從疾病早期診斷、連續(xù)性隨訪管理及心理干預(yù)等多方面，都較其他專科醫(yī)師更有優(yōu)勢，能有效延緩病情進(jìn)展，提高患者生活質(zhì)量，減少死亡率。所以需要在社區(qū)全科醫(yī)師中普及風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病的診療知識及加大對風(fēng)濕免疫病患者的慢性病管理。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突