淺表播散型汗孔角化癥1例

林 麗,奚邦生,秦曉明

(1.皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 皮膚性病科,安徽 蕪湖 241000;2.皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 檢驗(yàn)科,安徽 蕪湖 241001)

汗孔角化癥是一種較少見的慢性角化異常性皮膚病,多為常染色體顯性遺傳,臨床上可分為Mibelli型、淺表播散型、光化性淺表播散型、顯著角化過度型、發(fā)疹型、疣狀斑塊型、炎癥角化型、線狀型、點(diǎn)狀型、掌跖播散型等。本病目前尚無有效的治療方法,皖南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院皮膚性病科診治1例淺表播散型汗孔角化癥,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者,男,85歲,因全身散在丘疹、斑塊伴瘙癢4余年,加重2個月就診于我院?；颊?余年前無明顯誘因下四肢出現(xiàn)散發(fā)丘疹、斑丘疹,起初為綠豆大小,后皮疹逐漸增大呈蠶豆大小,局部伴輕度瘙癢,當(dāng)時能自行緩解,未經(jīng)任何治療。近2個月來皮疹逐漸增大、增多,顏色較前明顯加深,范圍擴(kuò)展至面部、軀干、臀部,臀部瘙癢明顯,自行搔抓后出現(xiàn)破潰,于我科就診。患者既往高血壓病病史,不規(guī)律服藥,10余年前因腎癌行右腎切除史;否認(rèn)肝炎、結(jié)核等慢性疾病史;否認(rèn)外傷史?；颊吒赣H及患者子女中均有汗孔角化癥病史,有家族遺傳史,見圖1。

箭頭所指Ⅲ1為本例患者,該家族中汗孔角化癥為常染色體顯性遺傳,患者父親及兒子均患有汗孔角化癥。

體格檢查:患者一般情況尚可,系統(tǒng)檢查未見異常。?？茩z查:面部、四肢和臀部可見散在分布的環(huán)形丘疹、斑丘疹,突出皮面,部分融合成片狀,周邊呈堤狀隆起,中央萎縮、光滑,部分可見破潰,未見明顯滲出,局部皮溫正常?？谇火つぁ⑸称鞑课患罢契挪课晃匆娎奂?見圖2。

A.面部;B.臀部;C.足部。

輔助檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、輸血前常規(guī)均未見明顯異常。心電圖示:竇性心律,左室高電壓。胸片示:慢支征象。病理:表皮輕度增生伴過度角化,可見角化不全柱,其下方可見排列不規(guī)則的角化不良細(xì)胞,真皮淺層毛細(xì)血管增生,血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤,見圖3。診斷:淺表播散型汗孔角化癥。治療:阿維A膠囊20 mg/d口服,局部外用復(fù)方丙酸氯倍他索乳膏治療。

圖3 患者組織病理(HE×40)

2 討論

汗孔角化癥是一種較少見的慢性角化不全性皮膚病,常染色體顯性遺傳,可見家族及散發(fā)病例,臨床上以邊緣呈堤狀疣狀隆起,中央輕度萎縮為特征[1],可分為多種類型,本例患者根據(jù)其皮疹分布特點(diǎn),屬于淺表播散型。淺表播散型汗孔角化癥發(fā)病年齡較早,多為兒童發(fā)病[2],本例患者為老年發(fā)病,較為少見。

本病在病理上可見特征性“雞眼樣板層”,中央可見角化不全柱,其下方可見排列不規(guī)則的表皮角質(zhì)形成細(xì)胞。汗孔角化癥有癌變的可能,可發(fā)展為鮑溫病、基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌等,癌變率為7.5%～11.0%[3]。本病的發(fā)生與遺傳因素、紫外線、創(chuàng)傷、免疫抑制、移植、HCV和HIV感染及惡性腫瘤等有關(guān)[4-5]。本例患者有汗孔角化癥家族史、右側(cè)腎癌切除病史,免疫力低下,該患者發(fā)病可能與其遺傳、惡性腫瘤等因素有關(guān)。

本病目前尚無有效的治療方法,臨床可系統(tǒng)應(yīng)用維A酸,局部外用激素、水楊酸及維A霜,或者激光、手術(shù)、液氮冷凍等[6]。本例患者給予阿維A膠囊口服聯(lián)合局部外用激素治療,后定期隨訪,患者皮疹較前改善。