反應(yīng)性穿通性膠原病一例

呂靜 劉娟娟 郝進(jìn) 閆國(guó)富

·病例報(bào)告·

反應(yīng)性穿通性膠原病一例

呂靜 劉娟娟 郝進(jìn) 閆國(guó)富

反應(yīng)性穿通性膠原病(reactive perforating collagenosis，RPC)是一種以變性膠原被排出體外為特征的穿通性皮膚病，臨床少見，多累及兒童，有一定遺傳傾向。而成人期發(fā)病的患者多并發(fā)系統(tǒng)疾病，現(xiàn)將我科診治的l例并發(fā)糖尿病、乙型肝炎等系統(tǒng)疾病的成人反應(yīng)性穿通性膠原病報(bào)道如下。

患者男，63歲。因雙下肢丘疹、結(jié)節(jié)、潰瘍、結(jié)痂伴癢痛半年，于2013年3月1日來我科就診?；颊哂诎肽昵盁o明顯誘因雙小腿脛前出現(xiàn)米粒至黃豆大小紅色丘疹、結(jié)節(jié)，后皮疹表面迅速出現(xiàn)淺潰瘍、臍凹、角栓，并結(jié)黃褐色痂殼，似礪殼狀，質(zhì)地堅(jiān)硬，與其下組織緊貼，用力刮除痂殼后有少量出血。后皮疹逐漸發(fā)展累及整個(gè)下肢，均表現(xiàn)為圓形、類圓形的丘疹、結(jié)節(jié)，表面形成臍凹狀角栓、結(jié)痂。部分痂殼可自行脫落，其下為輕度增生性瘢痕。曾反復(fù)外用碘伏外涂患處，青霉素、頭孢抗感染治療，效果不明顯。皮疹呈持續(xù)性丘疹結(jié)節(jié)、潰瘍、角栓、結(jié)痂、脫落、瘢痕改變。既往有高血壓病、2型糖尿病、高脂血癥、腦梗塞等病史，自服藥物治療。有乙型肝炎病史，未予正規(guī)治療。

體檢：一般情況尚可，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺腹、神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：雙下肢見較多有臍凹的角化性丘疹、結(jié)節(jié)，花生米至錢幣大小，部分中央有較厚黃褐色角栓，似礪殼狀，觸之堅(jiān)硬，緊貼皮膚，不易刮除，痂殼周圍皮膚稍紅，按壓無膿性及血性分泌物，部分痂殼脫落見淡紅色萎縮性瘢痕。雙小腿屈側(cè)散在粟粒至黃豆大小紫紅色丘疹，部分有臍凹，中央有角栓(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖、血脂、電解質(zhì)均正常。乙肝表面標(biāo)志物HbsAg陽(yáng)性、HbeAb陽(yáng)性、HbcAb陽(yáng)性。HIV抗體陰性、甲苯胺紅不加熱血清試驗(yàn)、梅毒螺旋體明膠試驗(yàn)陰性。心電圖示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。X線胸片示左側(cè)多發(fā)性肋骨陳舊性骨折，右上肺陳舊性硬化灶。雙下肢動(dòng)靜脈彩超示雙側(cè)股總動(dòng)脈、股淺深動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前、脛后動(dòng)脈粥樣硬化。心臟彩超示左房大、室間隔增厚。下肢皮損組織病理檢查：表皮呈杯形下陷，下方為壞死變性的膠原和白細(xì)胞碎屑，壞死膠原從表皮穿出(圖2)。

根據(jù)患者皮疹表現(xiàn)，結(jié)合皮損組織病理，診斷為反應(yīng)性穿通性膠原病。治療：沙利度胺100 mg/d，阿維A膠囊40 mg/d口服。外用夫西地酸軟膏。15 d后皮損逐漸好轉(zhuǎn)，痂殼部分脫落，隨訪2個(gè)月無新發(fā)皮疹。

討論本病在臨床上需與丘疹壞死性結(jié)核疹、惡性萎縮性丘疹病、結(jié)節(jié)性癢疹及多發(fā)性角化棘皮瘤鑒別。組織病理學(xué)上需與其他類型的穿通性疾病相鑒別，如匍行性穿通性彈性纖維病、Kyrle病、穿通性毛囊炎。

圖1 患者雙下肢見較多有臍凹的角化性丘疹、結(jié)節(jié)，花生米至錢幣大小，部分中央有較厚黃褐色角栓，似礪殼狀，觸之堅(jiān)硬，緊貼皮膚，不易刮除，痂殼周圍皮膚稍紅，部分痂殼脫落見淡紅色萎縮性瘢痕 圖2 皮損組織病理：表皮呈杯形下陷，下方為壞死變性的膠原和白細(xì)胞碎屑，壞死膠原從表皮穿出(HE×40)

2013-06-09)

(本文編輯：蔣黎)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.02.010

400011重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科