1例空腸與橫結(jié)腸單形性親上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤穿孔合并瘺道形成的CT表現(xiàn)

劉星星，江姜樂，程川，李炳榮

麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水 323000，1.急診科；2.病理科；3.胃腸外科；4.放射科

單形性親上皮性腸道T 細(xì)胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL）是一種罕見的高侵襲性淋巴瘤，早期診斷有助于提高治療成功率。筆者報道1例空腸與橫結(jié)腸MEITL?；颊邽?4歲男性，因腹瀉入院，CT示局部橫結(jié)腸呈偏心性增厚，空腸局部呈環(huán)狀增厚，橫結(jié)腸與空腸的病灶均有壞死并在兩者間形成瘺道，行手術(shù)切除空腸及橫結(jié)腸腫物，病理診斷為MEITL，后續(xù)接受“CHOP”化療方案進(jìn)一步治療，截至2023年3月1日未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，具體如下。

1 病例資料

患者，64歲，男，因“腹瀉10余天”于2022年 3 月25 日入麗水市中心醫(yī)院急診科就診。實驗室檢查：大便隱血++，偶見霉菌；血紅蛋白84 g/L （正常值范圍：130～175 g/L），超敏C反應(yīng)蛋白 10.44 mg/L（正常值范圍：＜8 mg/L）；腫瘤標(biāo)志物 （甲胎蛋白、癌胚抗原、前列腺特異性抗原、糖鏈抗原CA19-9等）檢查結(jié)果均無明顯異常。CT示（見圖 1）：局部橫結(jié)腸呈偏心性增厚，空腸局部呈環(huán)狀增厚，橫結(jié)腸與空腸的病灶均有壞死并在兩者間形成瘺道；增強(qiáng)掃描兩處病灶的實性部分強(qiáng)化尚均勻且有漸近性強(qiáng)化趨勢；橫結(jié)腸病變處另可見細(xì)線狀強(qiáng)化的黏膜被掀起；全腹多組小腸及部分結(jié)腸擴(kuò)張積氣。胃腸外科會診考慮“小腸結(jié)腸瘺”，于2022年4月8日經(jīng)腹腔鏡探查后中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。術(shù)中于右上腹見空腸與橫結(jié)腸近肝曲處局部腸壁增厚、水腫充血伴兩者間粘連及瘺道形成；切除病灶后行空腸間吻合、結(jié)腸間吻合。病理鏡下見：腫瘤細(xì)胞彌漫分布浸潤小腸及結(jié)腸腸壁全層，細(xì)胞形態(tài)單一，小-中等大小，胞漿透明，核圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯（見圖2A）。免疫組化結(jié)果顯示（見圖2B-D）：CD20、PAX5、CD5、CD10、Bcl6、MUM1、CD21、CD23、CD2、CD4、CD30、CyclinD1、EBER均（-）；CD3、CD7、CD8、CD56、TIA、粒酶B、Bcl-2、P53均（+）；Ki67（約90%+）；診斷為（送檢小腸、結(jié)腸、腸瘺組織）MEITL。2022年5月8日行髂后上棘骨髓穿刺活 檢，病理鏡下無明顯異常?；颊吆罄m(xù)于2022年5月至11月間接受7個療程的“CHOP”（環(huán)磷酰胺+長春地辛+多柔比星+潑尼松）方案化療。截至2023年3月1日影像檢查（PET-CT、胸部及全腹增強(qiáng)CT掃描）均未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移征象。

圖1 64歲男性患者空腸與橫結(jié)腸MEITL穿孔合并瘺道形成CT圖

圖2 64歲男性患者M(jìn)EITL病理圖

2 討論

MEITL是一種罕見的腸道原發(fā)T細(xì)胞淋巴瘤，本病在病因?qū)W及病理表現(xiàn)上均與炎性腸病無關(guān)，2016年WHO將其從“腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤II型”改列為非霍奇金淋巴瘤的一種單獨亞型[1]。由于本病多發(fā)生在常規(guī)腸鏡難以到達(dá)的小腸，而MEITL的腫瘤細(xì)胞具有高侵襲性易造成腸穿孔、腸梗阻、感染性休克等急性并發(fā)癥導(dǎo)致大部分患者難以避免地要接受外科手術(shù)干預(yù)[2-3]，因此需要臨床尤其是影像科、急診科等相關(guān)科室提高對本病的認(rèn)識。

目前MEITL的研究多是針對疾病臨床病理特征的分析報道[4]，很少有關(guān)于本病影像學(xué)表現(xiàn)的文獻(xiàn)。結(jié)合本例與既往文獻(xiàn)，筆者認(rèn)為以下CT征象若同時出現(xiàn)對診斷MEITL有一定幫助：①腸壁局部增厚伴“細(xì)線狀強(qiáng)化的黏膜被掀起”；②增厚腸壁密度均勻伴漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化；③腸潰瘍穿孔/竇道瘺管形成；④腸梗阻。其中征象①和②對診斷胃腸道淋巴瘤具有一定特異性[5-6]，但征象①應(yīng)與胃腸癌的“黏膜白線”征相鑒別，前者為病變處正?；蛳鄬φ５酿つぐl(fā)生強(qiáng)化且與病灶旁正常腸管的強(qiáng)化黏膜相連，提示病變位于腸黏膜下，符合淋巴瘤黏膜下發(fā)生的病理特征，而后者呈或不規(guī)則的條帶狀強(qiáng)化且厚度超過正常黏膜，病理為生長活躍血供豐富的癌細(xì)胞。征象③在本型淋巴瘤與彌漫大B型中較多見[7]，這可能與病變的高侵襲性及進(jìn)展迅速導(dǎo)致腫瘤血供相對不足從而引起局部壞死有關(guān)。征象④在其他類型淋巴瘤中很少見，因為淋巴瘤通常無成纖維間質(zhì)反應(yīng)，從而病變處的胃腸壁仍能保持一定柔軟度和擴(kuò)張度，不引起梗阻癥狀[6]，本病容易出現(xiàn)腸梗阻可能與穿孔后腸內(nèi)容物滲出導(dǎo)致周圍組織蜂窩織炎、纖維瘢痕形成及粘連有關(guān)。

MEITL的治療標(biāo)準(zhǔn)尚未達(dá)成共識[8]。雖然外科手術(shù)并不是淋巴瘤的常規(guī)治療方案，但對本病能起到明確診斷、治療并發(fā)癥、切除病灶/減輕腫瘤負(fù)荷的作用，因此擇期手術(shù)被部分學(xué)者認(rèn)為可改善本病的預(yù)后[2，9]。CT檢查可對小腸腫瘤進(jìn)行精準(zhǔn)定位并清晰顯示病灶范圍[10]及判斷有無穿孔、腸梗阻等并發(fā)癥，適用于本病的早期檢出和指導(dǎo)外科手術(shù)。