經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病近期療效分析

楊琳潔 徐敬

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科 鄭州 450000

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌肥厚為特征的心肌疾病,無明顯種族差異,是一種常見的單基因遺傳病,發(fā)生率為 0.2%～0.5%[1-3]。主要表現(xiàn)為左心室壁增厚,二維超聲心動(dòng)圖測(cè)量的室間隔或左心室壁厚度≥15 mm,或有明確家族史者的厚度≥13 mm,通常不伴有左心室腔的擴(kuò)大。需排除負(fù)荷增加(高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄和先天性主動(dòng)脈瓣下隔膜等)引起的左心室壁增厚[4]。通過測(cè)定左室流出道壓差(left ventricular outflow tract pressure gradient,LVOTPG),將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性、隱匿梗阻性3種。肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)患者的勞力性呼吸困難、胸痛、胸悶、暈厥及先兆暈厥、心臟性猝死等癥狀,均由左心室流出道梗阻引起,多能通過內(nèi)科治療緩解,但仍有部分患者癥狀不能完全緩解,或不能耐受藥物的不良反應(yīng)。對(duì)內(nèi)科治療效果不佳者,解除左室流出道梗阻,降低經(jīng)左室流出道壓力梯度是改善臨床癥狀、提高生存率、減少不良事件的關(guān)鍵。因此,對(duì)于使用指南推薦的藥物規(guī)范治療后,仍不能緩解癥狀的HOCM患者,應(yīng)選擇合適的室間隔減容術(shù)。超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)(percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation,PIMSRA)是治療HOCM患者的新型超聲介入方法[5]。本研究對(duì)超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下PIMSRA術(shù)的近期療效進(jìn)行分析,報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧性分析2019-03—2023-02在我院心外科行超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)PIMSRA術(shù)的26例HOCM患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)患者的病史、臨床表現(xiàn)、心電圖和超聲心動(dòng)圖特征等均符合《2020年AHA/ACC肥厚型心肌病診斷及治療指南》中關(guān)于HOCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(2)二維超聲心動(dòng)圖提示室間隔厚度(IVS)≥15 mm,靜息LVOTPG≥30 mmHg(1 mmHg=0.133 Kpa)。(3)經(jīng)藥物治療效果欠佳或不能耐受藥物的不良反應(yīng)。(4)暈厥、胸痛、胸悶、勞累性呼吸困難等臨床癥狀明顯。(5)臨床資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等引起的繼發(fā)性心肌肥厚。(2)需同期手術(shù)治療的主動(dòng)脈瓣病變、先天性心臟病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等患者。(3)合并嚴(yán)重肝腎疾病、惡性腫瘤、精神疾病等患者。共納入26例患者,男13例,女13例,年齡(49.0±13.0)歲(范圍:34～62歲)。勞累性呼吸困難13例(50.0%),胸悶、胸痛20例(76.92%)。均告知患者及家屬手術(shù)情況及相關(guān)風(fēng)險(xiǎn),簽署授權(quán)委托書及手術(shù)知情同意書。

1.2研究方法通過電子病歷系統(tǒng)收集患者基本信息和相關(guān)檢查結(jié)果。(1)超聲心動(dòng)圖常規(guī)切面檢查測(cè)量超聲參數(shù)包括LOVTPG、IVS、左心房前后內(nèi)徑(LA)、左心室前后內(nèi)徑(LV)、左心室射血分?jǐn)?shù)(EF)、二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)(SAM征),并進(jìn)行比較。每個(gè)數(shù)值連續(xù)測(cè)量3次,取其平均值,至少測(cè)量5個(gè)心動(dòng)周期。將圖像及數(shù)值存入工作站保存。(2)記錄手術(shù)時(shí)長(zhǎng)、術(shù)后氣管插管時(shí)間和術(shù)后ICU時(shí)間。(3)描記術(shù)前和術(shù)后3個(gè)月的十二導(dǎo)聯(lián)心電圖,分析心電圖變化。觀察術(shù)后3個(gè)月內(nèi)的并發(fā)癥發(fā)生情況。(4)心功能等級(jí)根據(jù) NYHA(The New York Heart Association)制定的標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)。

2 結(jié)果

2.1患者治療前后超聲心動(dòng)參數(shù)比較與術(shù)前比較,術(shù)后即刻的IVS上升、LVOTPG下降,術(shù)后1周時(shí)的LVOTPG、EF下降,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。IVS、LA、LV變化差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。術(shù)后3個(gè)月IVS、LVOTPG均下降,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),LA、LV、EF變化無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),術(shù)后3個(gè)月內(nèi)3例LVOTPG>50 mmHg,SAM現(xiàn)象陽性。見表1。

表1 治療前后相關(guān)超聲心動(dòng)參數(shù)比較

2.2手術(shù)情況和效果手術(shù)時(shí)長(zhǎng)(2.21±1.33)h(范圍:0.80～3.50 h),氣管插管時(shí)間(4.91±1.78)h(范圍: 0.80～24 h),術(shù)后ICU時(shí)間(1.90±1.86)d(范圍:0～3 d)。術(shù)后3個(gè)月內(nèi)3例患者LVOTPG>50 mmHg,1例出現(xiàn)完全性左束支傳導(dǎo)阻滯,1例出現(xiàn)室間隔穿孔。1例患者術(shù)后出現(xiàn)急性流出道梗阻,多器官功能障礙,于術(shù)后第3天呼吸心搏驟停死亡。術(shù)后3個(gè)月時(shí)25例患者心功能均較術(shù)前明顯提高,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表2。

表2 手術(shù)前后的NYHA分級(jí)(n=26)

3 討論

本研究結(jié)果顯示,PIMSRA后即刻,患者的LVOTPG可明顯降低,但I(xiàn)VS增加,與有關(guān)研究的結(jié)果一致[5- 6]。表明對(duì)HCM的外科治療,不一定必須通過降低IVS達(dá)到降低LVOTPG的目的。相關(guān)報(bào)道表明,嚴(yán)重二尖瓣SAM導(dǎo)致的室間隔與二尖瓣前葉接觸是引發(fā)左室流出道梗阻的重要因素[7]。也有報(bào)道預(yù)激綜合征合并HOCM的患者在預(yù)激旁道消融過后出現(xiàn)了LVOTPG升高[8]。PIMSRA術(shù)后患者IVS輕度上升或變化不明顯,LVOTPG顯著降低,考慮與術(shù)后消融靶區(qū)室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減低以及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)有關(guān)[6,9]。

但值得注意的是,盡管患者術(shù)后1周時(shí)的IVS與術(shù)前差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,但具體到個(gè)體數(shù)據(jù)當(dāng)中,仍可發(fā)現(xiàn)約1/3的患者IVS輕度增加(較術(shù)后即刻有下降)。而患者術(shù)后即刻IVS增加,與術(shù)前的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?；仡櫡治霰窘M患者中的死亡病例和既往行PIMSRA術(shù)其他圍術(shù)期死亡病例,發(fā)現(xiàn)這些患者術(shù)后即刻IVS明顯上升,雖然術(shù)后即刻LVOTPG能立刻得到明顯下降,但是伴隨著射頻部位心肌水腫的出現(xiàn),LVOTPG也有逐漸上升趨勢(shì),SAM現(xiàn)象出現(xiàn)增強(qiáng)。并容易反復(fù)于改變體位、嗆咳、情緒激動(dòng)后出現(xiàn)急性流出道梗阻。部分患者在發(fā)生急性流出道梗阻后,心律、血壓驟降,出現(xiàn)急性左心衰、肺水腫,最終因多器官功能衰竭死亡。術(shù)后一周內(nèi)是心肌水腫的高峰期,容易出現(xiàn)急性流出道梗阻。因此,應(yīng)該加強(qiáng)PIMSRA術(shù)圍術(shù)期的管理,避免可能加重左室流出道梗阻的因素(如心肌收縮力增強(qiáng)、心率增快、血壓下降、前負(fù)荷降低)[10-11];結(jié)合床旁超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)左室流出道梗阻程度、左室充盈和室壁運(yùn)動(dòng)情況,以防止發(fā)生惡性事件。對(duì)術(shù)前有暈厥病史、IVS明顯增加的患者,需要依據(jù)詳細(xì)的術(shù)前影像學(xué)進(jìn)行評(píng)估和制定手術(shù)計(jì)劃,以提高手術(shù)成功率。將臨床癥狀、室壁肥厚程度、左室流出道狹窄程度和多模態(tài)影像技術(shù)(如超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像等)相結(jié)合進(jìn)行綜合評(píng)估,以作出最佳治療決策[12]。

患者手術(shù)前后的心電圖無明顯改變,有文獻(xiàn)認(rèn)為該術(shù)式的心肌損傷與心肌梗死不同,在理論上沒有產(chǎn)生惡性心律失常的基質(zhì)[13]。左室心肌纖維帶走形方向?yàn)橥鈱有募】v向走形,中層心肌環(huán)向走形,內(nèi)層心肌縱向走形。由于心肌纖維的方向不同,使左室以一種高度復(fù)雜和有效的方式收縮。中間層(中壁)的肌纖維圍繞短軸呈圓形定向收縮。這一肌肉層的收縮導(dǎo)致徑向和周向縮短,意味著心室腔的直徑在收縮期減小[13-14]。PIMSRA為中層心肌消融,位于心內(nèi)膜下縱向走形的心肌由于未受損傷,因此縱向收縮力沒有變化。進(jìn)一步解釋了PIMSRA保護(hù)心內(nèi)膜下心肌及傳導(dǎo)束,避免術(shù)中發(fā)生傳導(dǎo)阻滯。有關(guān)研究納入82例行PIMSRA術(shù)并完成1年隨訪的HCM患者,結(jié)果顯示:在術(shù)后1年的隨訪中,患者的IVS明顯減薄、左房容積指數(shù)明顯減小、左室質(zhì)量指數(shù)顯著降低、局部和整體縱向應(yīng)變明顯改善、游離壁厚度減薄及質(zhì)量指數(shù)明顯減小、節(jié)段及整體縱向應(yīng)變和運(yùn)動(dòng)耐量明顯改善[15]。

目前還沒有統(tǒng)一制定射頻技術(shù)參數(shù)、標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案。對(duì)于術(shù)前反復(fù)暈厥,IVS明顯,考慮術(shù)中需較大面積進(jìn)行射頻消融的患者,應(yīng)注意術(shù)后可出現(xiàn)心肌水腫,短期內(nèi)LVOTPG和圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)增加等問題,是否能夠縮小消融面積,選擇分期手術(shù),值得在后續(xù)治療中進(jìn)行進(jìn)一步摸索。也值得進(jìn)一步研究是否更適合室間隔肥厚不嚴(yán)重、左心室內(nèi)徑較小的患者。目前對(duì)PIMSRA術(shù)長(zhǎng)期效果、安全性、有效性如何,少見報(bào)道。并且臨床研究病例數(shù)量少,多為單中心研究,有待于多中心、更大樣本量、長(zhǎng)期的研究進(jìn)一步證實(shí)。但肥厚型心肌病形態(tài)學(xué)具有多樣性,如,室間隔基底段局限性肥厚、室間隔反曲向肥厚、中部梗阻合并室壁瘤、心尖肥厚或閉塞等,經(jīng)主動(dòng)脈切口心肌切除術(shù)并不能有效解除所有HOCM患者梗阻[16];應(yīng)用乙醇室間隔化學(xué)消融術(shù)(alcohol septal ablation,ASA)間隔支動(dòng)脈存在一定的解剖變異,不是總與梗阻部位相匹配而受到一定程度上限制。射頻消融手術(shù)的出現(xiàn)為HOCM的診治提供了新思路,為治療術(shù)式提供了新選擇,也為其他心臟外科手術(shù)微創(chuàng)化提供了理論依據(jù)。

綜上所述,PIMSRA術(shù)在治療HOCM患者中取得了一定的效果,對(duì)肥厚心肌進(jìn)行定點(diǎn)消融,具有組織損傷面積較小、整體手術(shù)創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短等優(yōu)勢(shì)。對(duì)于不適合外科手術(shù)及乙醇室間隔化學(xué)消融術(shù)(alcohol septal ablation,ASA)治療的患者,不失為一種選擇。