原發(fā)免疫性血小板減少癥合并門(mén)靜脈海綿樣變患者的護(hù)理

沈鳴雁,王曉燕,韓琳秋

樹(shù)蘭(杭州)醫(yī)院,浙江杭州 310015

原發(fā)免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一種以無(wú)明確誘因的孤立性外周血小板計(jì)數(shù)減少為特點(diǎn)的獲得性自身免疫性出血性疾病[1]。血小板計(jì)數(shù)<10×109/L伴活動(dòng)性出血或出血評(píng)分≥5分為重癥ITP,發(fā)生致命性大出血的風(fēng)險(xiǎn)極高[2]。門(mén)靜脈海綿樣變(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是各種原因引起的門(mén)靜脈主干和(或)其分支完全或部分閉塞后,引起周?chē)鷤?cè)支循環(huán)代償性建立,導(dǎo)致肝前性門(mén)靜脈高壓,臨床表現(xiàn)為急性或慢性腹痛、脾腫大、消化道出血等[3]。重度門(mén)靜脈高壓致反復(fù)消化道大出血的CTPV患者,需通過(guò)分流或斷流手術(shù)重建門(mén)靜脈流出道,期間需進(jìn)行侵入性檢查或治療,血小板減少會(huì)加重創(chuàng)傷性出血風(fēng)險(xiǎn)[4]。2022年3月,樹(shù)蘭(杭州)醫(yī)院收治1例ITP合并CTPV繼發(fā)消化道出血患者,經(jīng)多學(xué)科合作治療和護(hù)理,患者康復(fù)出院。現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者,女,65歲,因“突發(fā)黑便1 h”于2022年3月8日入院就診。體格檢查:體溫37.5℃,脈搏98次/min,呼吸20次/min,血壓90/46 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),SpO295%;貧血貌,皮膚鞏膜無(wú)黃染,雙肺呼吸音清,心律齊,腹部膨隆,肝脾肋下未及,無(wú)壓痛及反跳痛,移動(dòng)性濁音陰性,腸鳴音4次/min;疼痛數(shù)字評(píng)分1分。腹部CT檢查示:門(mén)靜脈主干及分支、脾靜脈、腸系膜上靜脈根部閉塞,CTPV,脾胃分流,食管胃底及周?chē)o脈曲張。實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞2.9×109/L,血紅蛋白25.6 g/L,血小板1×109/L,總膽紅素10 μmol/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶12 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶37 U/L,白蛋白29 g/L,血氨35 μmol/L,凝血酶原時(shí)間13.9 s,國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.21,D-二聚體98 μg/L,大便隱血試驗(yàn)++++。診斷:消化道出血、肝硬化失代償期、門(mén)靜脈高壓、CTPV、門(mén)靜脈血栓形成。多學(xué)科討論后收住ICU,予禁食、止血、降低門(mén)靜脈壓力、升血小板、護(hù)胃、護(hù)肝、營(yíng)養(yǎng)支持等綜合治療。入院后第1天行食道中重度靜脈曲張?zhí)自g(shù),入院后第2天行脾動(dòng)脈栓塞術(shù),入院后第7天行經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS),采取上述介入治療后,患者消化道出血得到有效控制。入院后第13天患者轉(zhuǎn)入血液內(nèi)科,醫(yī)囑予環(huán)孢素抑制免疫,重組人血小板生成素、阿伐曲泊帕升血小板治療,患者血小板上升至137×109/L。入院后第41天患者病情穩(wěn)定,步行出院。

2 護(hù)理

2.1 升血小板治療同時(shí)做好大出血防范護(hù)理

患者入院當(dāng)天嘔血50 mL,解血便300 mL,血紅蛋白25.6 g/L,血小板1×109/L,ITP 出血評(píng)分[2]14分,有極高的出血風(fēng)險(xiǎn),醫(yī)囑予輸注血小板、丙種球蛋白和甲潑尼龍治療?；颊咴谳斪?次血小板后,復(fù)查血小板仍為1×109/L,提示血小板輸注無(wú)效[5]。醫(yī)囑予重組人血小板生成素聯(lián)合阿伐曲泊帕升血小板治療,繼續(xù)低劑量輸注單采血小板,在輸注血小板前先使用丙種球蛋白,防止單核巨噬細(xì)胞吞噬血小板,增加抗血小板IgG的清除率[6]?？紤]到患者的高出血風(fēng)險(xiǎn),護(hù)士增加生命體征評(píng)估頻次,特別注重評(píng)估患者黏膜、結(jié)膜、皮膚、腸鳴音、嘔吐物和排泄物的性質(zhì)、穿刺點(diǎn)出血情況等,并動(dòng)態(tài)觀察實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。該例患者全身皮膚多處瘀斑,最大面積6 cm×6 cm,護(hù)士用記號(hào)筆標(biāo)記瘀斑范圍,每4 h 1次觀察皮膚瘀斑數(shù)量、大小和顏色變化;入院早期患者頻繁出現(xiàn)鼻衄和牙齦出血,鼻衄時(shí)護(hù)士采用0.1%腎上腺素棉球進(jìn)行鼻腔填塞,冰袋冷敷,促進(jìn)血管收縮,止血后使用液體石蠟滴鼻保持鼻腔濕潤(rùn)、避免粘連,餐前和餐后協(xié)助患者使用復(fù)方氯己定含漱液漱口。實(shí)施上述藥物治療后,效果仍不理想,入院后第9天,患者大便隱血試驗(yàn)++,入院后第14天醫(yī)囑予加用環(huán)孢素口服。護(hù)士于每日7:00、19:00準(zhǔn)時(shí)發(fā)藥,囑患者同服牛奶、果汁,減輕胃腸道反應(yīng),增強(qiáng)環(huán)孢素生物利用度,服藥30 min后協(xié)助患者進(jìn)餐。入院后第20天,患者血小板上升至60×109/L,出院當(dāng)天血小板137×109/L,參照ITP國(guó)際工作組報(bào)告[2],治療后血小板計(jì)數(shù)≥100×109/L且無(wú)出血反應(yīng)為完全反應(yīng),住院期間患者未發(fā)生其他部位大出血。

2.2 介入治療術(shù)后強(qiáng)化腸道管理

為搶救患者生命,在血小板不升的情況下,該例患者先后行食道中重度靜脈曲張?zhí)自g(shù)、脾動(dòng)脈栓塞術(shù)和TIPS。護(hù)理要點(diǎn):脾動(dòng)脈栓塞術(shù)和TIPS術(shù)后,股動(dòng)脈穿刺點(diǎn)沙袋壓迫12 h,每30 min 1次檢查股動(dòng)脈穿刺點(diǎn)、腹部癥狀和體征;每日2次協(xié)助醫(yī)生行床旁超聲檢查,觀察有無(wú)活動(dòng)性腹腔內(nèi)出血。TIPS能為門(mén)靜脈提供低阻力流出道,加快門(mén)靜脈血流速度,有效降低門(mén)靜脈壓力,但易加重肝功能損傷,誘發(fā)肝性腦病[7]。護(hù)士指導(dǎo)患者在無(wú)活動(dòng)性出血24 h后進(jìn)食對(duì)胃黏膜有保護(hù)作用的米湯,改半流質(zhì)后,由營(yíng)養(yǎng)科提供低蛋白飲食(<30 g/d);患者每日2次口服乳果糖15 mL,加快腸道內(nèi)氨及有毒物質(zhì)排出,調(diào)節(jié)腸道pH值;每班測(cè)試患者的計(jì)數(shù)能力,檢查其有無(wú)撲翼樣震顫,動(dòng)態(tài)觀察患者的意識(shí),結(jié)合血氨、肝腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo)進(jìn)行綜合分析,一旦患者出現(xiàn)定向力障礙、煩躁不安、表情淡漠等癥狀,立即匯報(bào)醫(yī)生處理。該例患者入院后第7天行TIPS,術(shù)中患者門(mén)靜脈壓力從34 mmHg降至18 mmHg,TIPS術(shù)后第2～3天未排便,醫(yī)囑予使用磷酸鈉鹽灌腸液110 mL保留灌腸后,患者每日排便。介入治療術(shù)后患者血氨34～48 μmol/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶12～35 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶42～55 U/L。

2.3 并發(fā)急性心力衰竭期間實(shí)施精準(zhǔn)液體管理

肝硬化患者內(nèi)臟血管高度擴(kuò)張,使有效循環(huán)血容量不足,進(jìn)而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng),造成水鈉潴留;低白蛋白血癥引起心肌組織水腫;繼發(fā)消化道出血期間,動(dòng)脈壓降低、有效血容量減少分別刺激壓力感受器和容量感受器,心輸出量及心率代償性增加,導(dǎo)致心肌缺血、缺氧[8]。入院后第3天,患者出現(xiàn)胸悶、氣促、雙下肢末端和身體低垂部位水腫,尿量減少至25 mL/h,N末端腦鈉肽前體為2 578 pg/mL,并進(jìn)行性上升至8 354 pg/mL,醫(yī)生診斷為急性心力衰竭。管理重點(diǎn)為減輕容量超負(fù)荷,達(dá)到個(gè)體化的最佳容量平衡狀態(tài)[9]。護(hù)士準(zhǔn)確評(píng)估患者容量狀態(tài),每2 h 1次監(jiān)測(cè)中心靜脈壓,評(píng)估肺部啰音、身體水腫程度和范圍等,容量管理目標(biāo)設(shè)置為每日出入量負(fù)平衡約500 mL,癥狀緩解后維持出入平衡,護(hù)理電子病歷中自動(dòng)呈現(xiàn)患者每小時(shí)出入量趨勢(shì)圖,實(shí)現(xiàn)出入量實(shí)時(shí)監(jiān)控及預(yù)警。遵醫(yī)囑予去乙酰毛花苷、嗎啡、呋塞米強(qiáng)心、利尿治療后效果不佳,予加用托伐普坦抑制腎小管對(duì)水的重吸收,從而有效清除體內(nèi)游離水分[10]。用藥期間護(hù)士嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者有無(wú)血鈉升高和口渴癥狀,避免血鈉快速升高導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的發(fā)生。經(jīng)過(guò)上述措施,患者心力衰竭癥狀逐漸好轉(zhuǎn),胸悶、氣促緩解,水腫消退。入院后第10天、第16天復(fù)查N末端腦鈉肽前體為1 790 pg/mL、460 pg/mL,住院期間血清鈉137～142 mmol/L,血清鉀3.99～4.20 mmol/L。

2.4 預(yù)防血栓栓塞護(hù)理

研究[11]發(fā)現(xiàn),ITP患者在出血風(fēng)險(xiǎn)增加的同時(shí),合并動(dòng)、靜脈血栓的風(fēng)險(xiǎn)增加。該例患者病情危重、臥床時(shí)間長(zhǎng),靜脈血栓栓塞癥風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估表(Caprini評(píng)分表)評(píng)分8分;急性心力衰竭治療期間維持出入量負(fù)平衡,加大血栓發(fā)生風(fēng)險(xiǎn);TIPS術(shù)后因血小板極低,無(wú)法使用抗凝藥物預(yù)防術(shù)后門(mén)靜脈和人工血管內(nèi)血栓形成。輔助檢查提示D-二聚體最高達(dá)10 415 μg/L,全外顯子基因檢測(cè)結(jié)果示易栓癥基因檢出MTHFR,說(shuō)明該例患者因遺傳性因素易發(fā)生血栓形成和血栓栓塞。因此,平衡出血風(fēng)險(xiǎn)和血栓形成風(fēng)險(xiǎn)是臨床護(hù)理的難點(diǎn)。護(hù)士每4 h 1次評(píng)估患者意識(shí)、瞳孔、四肢肌力情況,每班評(píng)估雙下肢的顏色和溫度、足背動(dòng)脈搏動(dòng)及有無(wú)腫脹、疼痛等不適?；颊呙恐苄写才匝艹暀z查,檢查門(mén)靜脈支架通暢情況、下肢深靜脈通暢程度。一旦患者出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、胸悶、咯血等癥狀時(shí),護(hù)士應(yīng)警惕肺栓塞,及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生并啟動(dòng)急救流程。該例患者因雙下肢大片瘀斑,無(wú)法行間歇充氣加壓預(yù)防血栓,此時(shí),踝泵運(yùn)動(dòng)對(duì)股靜脈血流的促進(jìn)作用最理想,護(hù)士每6 h 1次指導(dǎo)患者行踝、髖、膝關(guān)節(jié)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。入院后第17天,患者生命體征穩(wěn)定,血小板上升至35×109/L,護(hù)士協(xié)助其下床活動(dòng)并落實(shí)預(yù)防跌倒措施。血小板升至70×109/L后,遵醫(yī)囑及時(shí)停用止血藥物,加用利伐沙班10 mg/d口服抗凝治療。該例患者住院期間未發(fā)生血栓栓塞,TIPS術(shù)后門(mén)靜脈流速38～50 cm/s。

3 小結(jié)

本例患者入院時(shí)病情危重,經(jīng)過(guò)個(gè)體化的治療和護(hù)理,患者病情逐漸穩(wěn)定并康復(fù)出院。護(hù)士具有前瞻性風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和防范意識(shí),遵醫(yī)囑實(shí)施升血小板藥物護(hù)理,加強(qiáng)腸道管理,實(shí)施精準(zhǔn)液體管理,準(zhǔn)確預(yù)防及處理血栓栓塞并發(fā)癥是成功救治的關(guān)鍵。