支氣管動脈栓塞術(shù)治療全內(nèi)臟反位并咯血患者1 例

劉書銘， 關(guān)惠元， 唐先志， 謝興武， 陳光斌

1 臨床資料

患者男，59 歲。因1 d 前無明顯誘因出現(xiàn)咯血癥狀入院。既往無高血壓、糖尿病、冠心病、外傷、輸血等病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染性疾病史，有吸煙史。 入院時偶有咳嗽，無咳痰、發(fā)熱、胸悶、氣促、胸痛、盜汗、納差、消瘦等表現(xiàn)，無血尿、黑便等病史。 查體：雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音；余未見異常。 實驗室檢查：紅細(xì)胞計數(shù)3.54×1012/L，血紅蛋白107 g/L。凝血功能未見明顯異常。 HBV 標(biāo)志物：HBsAg 陽性，抗-HBc陽性。 抗-HIV 陰性。 肌鈣蛋白、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)無異常。 胸部CT 示，左肺散在小片狀磨玻璃影，大血管及臟器反位（圖1①），考慮肺炎并咯血。支氣管動脈CTA 示，雙側(cè)支氣管動脈為1 支，左側(cè)起自胸主動脈（約平T4-5 椎間隙），與肋間動脈共干，右側(cè)起自主動脈弓內(nèi)側(cè)（約平T5 椎體）較對側(cè)纖細(xì)（圖1②③）。

圖1 全內(nèi)臟反位伴咯血患者的CTA 及DSA 圖像

患者入院后行保守藥物治療未見明顯好轉(zhuǎn)，行電子支氣管鏡下治療，可見氣管管腔內(nèi)較多血液，沖洗后軟骨環(huán)清晰。隆突見血跡，沖洗后隆突銳利，活動良好。右側(cè)支氣管各段支氣管內(nèi)有新鮮血跡，右主、右上葉、右中葉、右下葉支氣管黏膜充血水腫。 左側(cè)各段支氣管內(nèi)有新鮮血跡，左主支氣管管腔通暢，黏膜光滑，左上葉尖后、前段和舌段支氣管通暢；左下葉外后基底段、背段支氣管通暢。 前內(nèi)基底段的內(nèi)支有新鮮血液溢出，沖洗抽吸后觀察數(shù)秒又有鮮血溢出，黏膜可見縱行皺襞。 取左下葉前內(nèi)基底段支氣管灌洗液檢細(xì)胞學(xué)、革蘭染色及找抗酸桿菌、真菌等，并向前內(nèi)基底段支氣管內(nèi)注入0.1%去甲腎上腺素止血。鏡下診斷：左下葉前內(nèi)基底段支氣管出血+灌洗回收+止血治療。 肺泡灌洗液革蘭染色找到陽性球菌；支氣管灌洗液鏡檢見上皮細(xì)胞、吞噬細(xì)胞及白細(xì)胞、紅細(xì)胞，未見其他異常細(xì)胞；痰涂片未找到抗酸桿菌。 2 d后晨起患者咯血約30 mL，為鮮紅色血液，立即給予垂體后葉素加強止血。 晚間咯血總量約110 mL，行支氣管動脈、肋間動脈造影+支氣管動脈栓塞術(shù)。 采用Seldinger 法，經(jīng)右股動脈穿刺插管， 造影示平T5 椎體上緣主動脈弓內(nèi)下側(cè)見左側(cè)支氣管動脈主干延長迂曲， 并見左側(cè)支氣管動脈增粗、紊亂，且左側(cè)支氣管動脈末梢-肺實質(zhì)見異常染色，斜位造影未見沿脊柱走形異常血管，將微導(dǎo)管超選至該支氣管動脈注入適量560 μm PVA 顆粒及多枚微彈簧圈，栓塞后造影左側(cè)支氣管動脈血供完全阻斷。 造影示平T5 椎體下緣降主動脈內(nèi)側(cè)見右側(cè)支氣管動脈纖細(xì)， 無明顯出血征象。術(shù)中見肋間動脈未參與肺內(nèi)供血（圖1④⑤）。 術(shù)中患者咯血1 次，生命體征穩(wěn)定。 診斷：支氣管動脈出血；左支氣管動脈迂曲增粗開口于主動脈弓內(nèi)下側(cè)， 右支氣管動脈纖細(xì)降開口于降主動脈內(nèi)側(cè)；鏡面心及反位主動脈。 BAE 術(shù)后患者未出現(xiàn)咯血，出院后電話隨訪4 個月無再咯血。

2 討論

導(dǎo)致全內(nèi)臟反位發(fā)生的原因尚不明確，臨床罕見。目前，對全內(nèi)臟反位患者行介入治療的方法僅有TIPS 的報道［1］。全內(nèi)臟反位通常表現(xiàn)為胸腹部各個臟器位置與正常人互為鏡像，其可能與X 染色體的功能異常有關(guān)，也可能與胚胎期間發(fā)育不良有關(guān)［2-3］。 全內(nèi)臟反位患者的生理功能基本與常人無異，通常在體檢時發(fā)現(xiàn)，本例患者也是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。

根據(jù)影像學(xué)檢查及實驗室檢查結(jié)果，本例患者咯血的原因排除了肺結(jié)核、支擴(kuò)、肺癌等，由于肺部CT 可見左肺散在小片狀磨玻璃影，故擬診斷為肺感染性病變導(dǎo)致咯血。

目前大部分咯血患者的責(zé)任血管為支氣管動脈，并且支氣管動脈解剖變異類型繁多，所以在支氣管動脈栓塞術(shù)前進(jìn)行支氣管動脈CTA 檢查。 本例患者在行支氣管動脈栓塞術(shù)前參考支氣管動脈CTA 與其他檢查的結(jié)果， 最終順利完成手術(shù)。

由于本例患者支氣管動脈走行較為復(fù)雜，所以治療措施十分謹(jǐn)慎，治療咯血的方案包括：①藥物保守治療：常用藥物有垂體后葉素、酚妥拉明等藥物，目前臨床都與其他治療方法聯(lián)合應(yīng)用。本例患者藥物保守治療未能徹底止血，可能與咯血量較大有關(guān)［4］。②支氣管鏡下治療：早期對咯血患者進(jìn)行支氣管鏡檢查有助于對出血進(jìn)行定位，在操作過程中可直接應(yīng)用去甲腎上腺素、腎上腺素等藥物，但有研究認(rèn)為在支氣管內(nèi)直接滴注腎上腺素存在一定安全隱患［5］。 本例患者支氣管鏡下治療后24 h 又出現(xiàn)咯血癥狀，該療法未能起效。 ③支氣管動脈介入栓塞術(shù)：對咯血患者的療效值得肯定，首次徹底止血的有效率高達(dá)70%～95%，但仍存在一定的復(fù)發(fā)概率［6-7］。目前對于支氣管動脈栓塞術(shù)效果最好的栓塞材料為PVA、彈簧圈等［8］。 PVA 顆粒是一種長效非降解性的栓塞材料，目前認(rèn)為選用直徑為500 μm 的PVA 顆粒治療咯血效果較好［9-10］。 金屬彈簧圈可以永久對責(zé)任血管進(jìn)行栓塞以達(dá)到治療目的，其中遠(yuǎn)期的治療效果值得肯定。 對本例患者采用的是560 μm PVA 顆粒加彈簧圈進(jìn)行栓塞治療，術(shù)后隨訪效果良好，患者未再咯血。 ④外科手術(shù)治療：外科手術(shù)對咯血的治療效果值得肯定，但由于創(chuàng)傷較大，一般不作為首選治療方案，且術(shù)中不良后果以及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生概率較高，不適用于合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病患者。 目前外科手術(shù)多用于急性胸部損傷、支氣管動脈栓塞術(shù)治療無效、醫(yī)源性損 傷 的 治 療［11］。

總之，全內(nèi)臟反位合并咯血患者的血管分布及支氣管動脈的解剖走行復(fù)雜， 在對支氣管動脈進(jìn)行操作時要尤為謹(jǐn)慎，術(shù)前行CTA 檢查是極為重要的，同時要結(jié)合各種檢查結(jié)果分析病情，手術(shù)團(tuán)隊要克服對正常人手術(shù)的習(xí)慣，采用鏡像思維，以防出現(xiàn)不良后果。