間質(zhì)性肺病的病因及治療

文|丁寧

間質(zhì)性肺病是以肺間質(zhì)破壞（肺泡壁破壞、功能性肺泡毛細(xì)血管損傷、纖維瘢痕組織增生）為特征的肺病。

間質(zhì)性肺病不僅累及位于肺泡—毛細(xì)血管基膜之間的肺間質(zhì)，同時(shí)也累及細(xì)支氣管、肺泡實(shí)質(zhì)、血管、淋巴管和胸膜等，因此也叫彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。肺間質(zhì)結(jié)構(gòu)的破壞影響肺泡—毛細(xì)血管氣體交換，臨床表現(xiàn)為不斷加重的呼吸困難、咳嗽、乏力等。

間質(zhì)性肺病包括哪些疾病？

間質(zhì)性肺病不是單一疾病，而是一組疾病。主要分為四大類，每一類下面又包括很多種。

哪些結(jié)締組織疾病容易出現(xiàn)肺間質(zhì)病變？

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等。

哪些藥物 容易導(dǎo)致間質(zhì)性肺??？

臨床上常用的有可能導(dǎo)致間質(zhì)性肺病的藥物有：胺碘酮、丙硫氧嘧啶、博來霉素、環(huán)磷酰胺等。

間質(zhì)性肺病的病因是什么？

間質(zhì)性肺病不是單純一種病，而是包括特點(diǎn)相似的一組下呼吸道疾病。它們有的與遺傳有關(guān)，如結(jié)節(jié)性硬化；有的與接觸有害物有關(guān)，如吸煙、粉塵吸入、化療、放射接觸；有的與感染有關(guān)，如霉菌、細(xì)菌、病毒、支原體感染；還有的與某些疾病有關(guān)，如風(fēng)濕病、淋巴管平滑肌瘤。

間質(zhì)性肺病的危害怎樣？

幾乎所有間質(zhì)性肺病患者都會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)耐力不斷減低和進(jìn)行性呼吸功能障礙，最終可能引起呼吸衰竭。不僅日常生活質(zhì)量下降，還危害生命。不同的間質(zhì)性肺病預(yù)后不同，一般來說起病越急、進(jìn)展越快的預(yù)后就越差。

哪些檢查可以用來診斷間質(zhì)性肺??？

胸部高分辨CT 和肺功能檢查可初步判斷有無間質(zhì)性肺病。若上述檢查（尤其是胸部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質(zhì)性肺病。確診依靠典型影像學(xué)、氣管鏡活檢、肺穿刺活檢、胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢。

治療間質(zhì)性肺病的常用方法有哪些？

1.對(duì)癥治療：如戒煙、吸氧、預(yù)防/積極治療呼吸道感染、使用改善肺功能的藥物；

2.對(duì)于有明確病因的間質(zhì)性肺病，要進(jìn)行對(duì)因治療。如，停止有害物質(zhì)的吸入、停止使用導(dǎo)致肺間質(zhì)性改變的藥物，對(duì)于風(fēng)濕免疫性疾病要積極治療原發(fā)疾??；

3.糖皮質(zhì)激素（也就是老百姓所說的激素），僅對(duì)部分間質(zhì)性肺病有效；

4.抗纖維化藥物治療（如吡非尼酮、尼達(dá)尼布）；

5.免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物治療；

6.肺移植。

抗肺間質(zhì)纖維化的藥物有哪些？

大部分患者被診斷間質(zhì)性肺病時(shí)，已經(jīng)進(jìn)入纖維化階段，因此延遲纖維化的進(jìn)展尤為重要。目前主要藥物包括秋水仙素、吡非尼酮、尼達(dá)尼布、乙酰半胱氨酸，其中吡非尼酮和尼達(dá)尼布為新開發(fā)的藥物，療效比較確切，均可以抑制肺內(nèi)膠原纖維形成，部分延緩肺功能下降和抑制病情進(jìn)展。

糖皮質(zhì)激素可用于哪些間質(zhì)性肺?。?/h2>

既往曾經(jīng)把糖皮質(zhì)激素作為間質(zhì)性肺病的首選藥物，其實(shí)糖皮質(zhì)激素僅對(duì)部分的間質(zhì)性肺病有效，比如隱源性機(jī)化性肺炎、結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、嗜酸性粒細(xì)胞性肺病、肺血管炎、風(fēng)濕免疫疾病引起的肺部間質(zhì)性改變等。

糖皮質(zhì)激素治療間質(zhì)性肺病中有哪些注意事項(xiàng)？

1.糖皮質(zhì)激素治療間質(zhì)性肺病療程較長(zhǎng)，一般至少半年且需要定期隨診，指導(dǎo)糖皮質(zhì)激素的減、停藥方案，不可驟停；

2.注意監(jiān)測(cè)血糖、血壓、血脂；

3.適當(dāng)補(bǔ)充鈣片，定期復(fù)查骨密度，早期發(fā)現(xiàn)和預(yù)防骨質(zhì)疏松；

4.為盡可能減少糖皮質(zhì)激素的副作用，建議早晨頓服藥片；

5.注意預(yù)防感冒，若不慎感冒，盡早就醫(yī)。