盆腔腹膜后腫瘤臨床病例分析*

肖會廷 徐長驍 劉若妍 劉文欣 齊麗莎 張莉 王珂

盆腔腹膜后腫瘤（primary pelvic retroperitoneal tumor，PPRT）解剖位置特殊，病理類型復(fù)雜[1]，并且常缺乏特征性的臨床表現(xiàn)[2]，因此常不被重視未行詳細(xì)檢查，加之發(fā)病少見，臨床醫(yī)生較少會考慮到PPRT 而被誤診為卵巢腫瘤，因此診治難度較大。本研究旨在通過對PPRT 患者的臨床病例特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)分析，以期為診斷和治療提供參考。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2000 年10 月至2021 年5 月31 例于天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院治療，經(jīng)病理證實(shí)為PPRT患者的臨床病理資料，年齡為23～74 歲，平均年齡46 歲，其中良性腫瘤15 例、惡性腫瘤16 例。所有病理切片均經(jīng)病理科醫(yī)生復(fù)查核實(shí)。

1.2 方法

隨訪采用查閱病歷及電話的形式對全部患者進(jìn)行隨訪。隨訪時間截至2021 年5 月。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

采用 SPSS 26.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。患者臨床特征基線資料采用中位數(shù)及平均數(shù)進(jìn)行描述。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征及術(shù)前檢查

15 例良性PPRT 患者的平均年齡為42.1 歲，16例惡性PPRT 患者的平均年齡為49.7 歲。胚胎殘余組織腫瘤患者的平均年齡為35 歲，神經(jīng)鞘瘤患者的平均年齡為44 歲，肉瘤患者的平均年齡為50 歲。31例患者中7 例于查體時發(fā)現(xiàn)，24 例有首發(fā)癥狀。

婦科檢查和盆腔彩色超聲檢查均提示腫物位于盆腔，大小為3～30 cm×4～20 cm×5～16.5 cm，其中胚胎殘留組織來源的腫瘤均位于盆腔正中部位，間葉組織來源及神經(jīng)組織來源腫瘤多位于側(cè)位。31 例患者行MRI 或CT 檢查，7 例提示腫物位于腹膜后，余均于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物位于腹膜后（圖1）。1 例患者因腫物體積大，且血管豐富，術(shù)前行超聲引導(dǎo)下腫物穿刺，病理確診為肉瘤。31 例患者術(shù)前檢查、手術(shù)及預(yù)后情況見表1 和表2。

表1 15 例良性PPRT 患者的臨床特征

表2 16 例惡性PPRT 患者的臨床特征

圖1 PPRT 患者的影像學(xué)表現(xiàn)

2.2 手術(shù)情況

31 例PPRT 患者均行手術(shù)治療，良性腫瘤的手術(shù)時間為1.3～2.7 h，中位數(shù)為1.8 h；惡性腫瘤的為2.1～6.5 h，中位數(shù)為3.4 h。31 例患者中2 例因術(shù)前檢查有排尿困難和腎盂積水，故于術(shù)前行預(yù)防性膀胱鏡檢查術(shù)+輸尿管支架置入術(shù)；1 例因惡性腫瘤較大、血供豐富于術(shù)前48 h 行選擇性髂內(nèi)血管栓塞術(shù)。5例PPRT 惡性腫瘤患者因手術(shù)難度大，術(shù)中請包括胃腸腫瘤外科、泌尿腫瘤外科、骨腫瘤科醫(yī)師協(xié)助手術(shù)；5 例患者中1 例發(fā)生髂血管損傷、出血約3 500 mL行血管修補(bǔ)，1 例因腫物與輸尿管及膀胱黏連緊密，術(shù)中膀胱破裂遂行輸尿管移植+輸尿管支架置入+膀胱修補(bǔ)術(shù)。

2.3 病理特征

31 例患者中良性成熟畸胎瘤共5 例占16.1%（5/31）、占良性腫瘤的33.3%（5/15)，良性神經(jīng)鞘瘤共3例占9.7%（3/31）、占良性腫瘤的20.0%（3/15）；惡性腫瘤中肉瘤共9 例（最多見）占29.0%（9/31）、占惡性腫瘤的56.3%（9/16）。PPRT 患者的病理鏡下檢查見圖2。

圖2 PPRT 患者的病理鏡下檢查（H&E×10）

2.4 隨訪

術(shù)后良性腫瘤隨訪時間為16～145 個月，14 例未復(fù)發(fā)，1 例復(fù)發(fā)后完整切除；惡性腫瘤為6～89 個月，4 例失訪，4 例死于該病，2 例發(fā)生2 次復(fù)發(fā)（2 例均行手術(shù)），6 例未復(fù)發(fā)。

3 討論

由于盆腔腹膜后深部的空間狹小，當(dāng)腫瘤較小時常無癥狀，隨著腫瘤增大，才會出現(xiàn)癥狀，以占位性和壓迫性癥狀最常見和最先出現(xiàn)[3]。G?TI??等[4]研究發(fā)現(xiàn)，56 例患者的腹膜后腫瘤均是因出現(xiàn)癥狀后就診發(fā)現(xiàn)，83.9%患者表現(xiàn)為腹痛，71.4%為可觸及的包塊，51.7%為泌尿系統(tǒng)癥狀，42.9% 為胃腸道癥狀，5.4%為腹脹。本研究發(fā)現(xiàn)，24 例患者的首發(fā)癥狀包括下腹部、骶臀部或下肢疼痛13 例（54.2%）、下腹部及骶臀部可觸及包塊6 例（25.0%）、壓迫癥狀（排便或排尿困難）5 例（20.8%）等，其中1 例淋巴瘤患者除下肢疼痛外還伴有下肢水腫。

本研究顯示，良性腫瘤患者占48.4%（15/31），明顯高于van Roggen 等[5]在所有原發(fā)性腹膜后腫瘤中的研究發(fā)現(xiàn)，該研究中的惡性腫瘤發(fā)生率是良性腫瘤的5 倍，考慮與本研究主要針對PPRT 進(jìn)行分析相關(guān)。本研究顯示，來源于間葉組織的腫瘤占比最高為41.9%（13/31），與相關(guān)研究結(jié)果一致[2-3]。畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤在良性PPRT 中較為常見，而肉瘤、惡性神經(jīng)來源性腫瘤在惡性PPRT 中較為常見[3]。肉瘤中以脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤多見[2]。另外，本研究顯示，1 例為黏液性囊腺瘤和1 例低分化腺癌患者的組織來源不明。研究發(fā)現(xiàn)，體腔上皮腹膜組織充當(dāng)著人體的第二大苗勒氏系統(tǒng)的功能[6]，可化生為卵巢上皮，也有可能為異位的卵巢組織[7]。

研究顯示，PPRT 診斷首先需明確腫物位于腹膜后，而并非來源于腹膜后器官，結(jié)合查體和影像學(xué)檢查有利于發(fā)現(xiàn)，婦科檢查或直腸指檢可大致判斷腫瘤的部位、質(zhì)地、活動度，尤其是其與子宮、直腸、骶尾骨、盆壁的關(guān)系[2]，若腫物不活動，靠近盆壁，直腸指檢時直腸被推向前方，此時可考慮腫物有可能來源于腹膜后。超聲檢查對鑒別腫瘤的性質(zhì)及腫瘤的定位診斷較為重要，但不足之處是易受氣體影響且定位還不夠精確，易誤診為卵巢腫瘤。CT 檢查可清楚地顯示腫瘤部位、大小、密度、形態(tài)、腫瘤侵犯邊界及與周圍臟器、大血管的關(guān)系，是PPRT 定位的首選方法。MRI 檢查可清楚地顯示腹膜后腔的解剖關(guān)系，有助于PPRT 檢出，對腫瘤囊變、壞死、脂肪結(jié)構(gòu)及出血顯示較好，可對腫物的性質(zhì)進(jìn)行判斷。也有研究發(fā)現(xiàn)，MRI 檢查對于PPRT 檢出具有更高的敏感性及特異性[8]。本研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前7 例患者影像學(xué)檢查提示腫物位于腹膜后，主要是對該病認(rèn)識不足，未考慮到與PPRT 的可能性相關(guān)。

特異的影像學(xué)檢查特征結(jié)合臨床特點(diǎn)有助于該病的鑒別診斷。Sangster 等[9]研究發(fā)現(xiàn)，大范圍的脂肪、鈣化、壞死、血管化和神經(jīng)孔擴(kuò)張等特征有助于鑒別診斷，如影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤全部為脂肪組織，則多考慮為高分化的脂肪肉瘤[；如腹膜后腫物包含有大量壞死，且存在連續(xù)性的血管受累，則高度提示平滑肌肉瘤；如發(fā)現(xiàn)脂液分層征，可診斷為畸胎瘤[10]。研究顯示，腹膜后畸胎瘤多位于中線附近[11]，神經(jīng)系統(tǒng)來源的腫瘤多位于脊柱兩旁的側(cè)位[1,10]，與本研究結(jié)果相一致。在年齡上，胚胎殘余組織腫瘤多發(fā)生于年輕患者，肉瘤多發(fā)生于50～60 歲的患者[2]，神經(jīng)系統(tǒng)來源腫瘤多發(fā)生于中年患者，以上內(nèi)容為PPRT 鑒別診斷提供參考。

術(shù)前明確診斷有利于制定治療方案。根據(jù)歐洲腫瘤內(nèi)科學(xué)會（ESMO)、美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）和跨大西洋腹膜后肉瘤工作組（TARPSWG）指出，術(shù)前的穿刺活檢有助于明確診斷[12-14]。上述指南推薦，若影像學(xué)檢查評估腫物難以切除，或腫瘤標(biāo)志物為陰性需進(jìn)行鑒別診斷時，建議行超聲引導(dǎo)下粗針穿刺，可經(jīng)腹膜后路徑，并發(fā)癥發(fā)生率低[3]；但不推薦經(jīng)腹或腹腔鏡探查活檢，以免腫瘤在腹腔或腹壁播散[1]。本研究中1 例患者術(shù)前經(jīng)超聲引導(dǎo)下行腫物穿刺后確診為肉瘤。

在治療上，手術(shù)切除是治療該病最重要和最有效的手段，目標(biāo)是肉眼完整切除；惡性腫瘤切除應(yīng)包括腫瘤及鄰近受累臟器，可提高PPRT 長期生存率[13]。術(shù)前要充分評估腫瘤與鄰近器官、血管、神經(jīng)及骨骼的關(guān)系，術(shù)中注意大出血的預(yù)防。若腫瘤較大、血供豐富，可于術(shù)前24～72 h 行選擇性髂內(nèi)血管栓塞或腹主動脈血管造影栓塞，減少術(shù)中出血[15]。對侵犯臟器患者應(yīng)采用聯(lián)合臟器切除，切除后再復(fù)發(fā)患者宜再次行手術(shù)切除[3]。本研究中2 例患者術(shù)前行膀胱鏡下置入輸尿管支架，避免了術(shù)中輸尿管的損傷，1 例術(shù)前48 h行髂內(nèi)血管栓塞后再手術(shù)出血明顯減少。

綜上所述，在臨床工作中對于無典型臨床癥狀的盆腔腫物要考慮PPRT 的可能。婦科檢查及影像學(xué)檢查是術(shù)前評估的重要手段，超聲引導(dǎo)下腫物穿刺有利于該病術(shù)前診斷。完整切除并保證安全切緣是首選的治療方法。

本文無影響其科學(xué)性與可信度的經(jīng)濟(jì)利益沖突。