門診接診了一位老年女性,陪診家屬說這幾天看到老人面色及雙手發(fā)黃,于是很擔(dān)心。詢問病史后得知老人沒有乙肝丙肝等病毒性肝炎病史,最近也沒有感冒發(fā)熱及輸血史,亦沒有服用消炎藥、感冒藥、中藥等用藥史,更沒有飲酒等不良嗜好,就是喜歡吃水果,尤其是橘子、橙子等。查肝功能正常,尿膽原及尿膽素也正常,腹部超聲僅提示膽囊壁毛糙。因而考慮是由于吃了含有胡蘿卜素的食物,致血液中胡蘿卜素濃度過高,導(dǎo)致的皮膚發(fā)黃癥狀,也稱之為假性黃疸。今天我們就來聊聊有關(guān)黃疸方面的知識。
黃疸是指由于膽紅素代謝障礙引起血清內(nèi)膽紅素濃度升高,導(dǎo)致鞏膜、皮膚、黏膜及其他組織出現(xiàn)黃染的現(xiàn)象。正常血清總膽紅素為1.7~17.1 微摩爾/升;當(dāng)血清總膽紅素在17.1~34.2 微摩爾/升時,人眼不易察覺,稱為隱性黃疸,當(dāng)血清總膽紅素>34.2微摩爾/升時,臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸,也稱為顯性黃疸。黃疸是臨床常見的一個重要癥狀和體征,主要見于肝膽系疾病,亦可見某些急性傳染病、代謝病、血液病、先天性疾病等。
凡是能引起溶血的疾病都可引發(fā)溶血性黃疸。由于大量紅細胞破壞,形成大量的非結(jié)合膽紅素,超過了肝細胞的代謝能力,致使非結(jié)合膽紅素在血中超過正常水平,從而出現(xiàn)黃疸。溶血性黃疸又分為先天和后天。
●先天性溶血性黃疸:細胞膜異常,如遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓性紅細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥和干燥細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥等;紅細胞酶異常,如丙酮酸激酶缺乏、蠶豆病、遺傳性紅細胞-6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷等;血紅蛋白中珠蛋白鏈異常,如海洋性貧血、不穩(wěn)定性血紅蛋白病等。
●后天獲得性溶血性黃疸:免疫性溶血,如自身免疫性溶血、血型不合的輸血后溶血、新生兒溶血等;機械性溶血,創(chuàng)傷性心源性溶血等;藥物及化學(xué)毒物所致溶血,如磺胺藥、苯等;物理因素所致溶血,如大面積燒傷、放射等;生物因素所致溶血,如瘧疾、溶血性鏈球菌感染、蛇毒等;脾功能亢進;后天性基因突變,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等引起的溶血。
肝細胞性黃疸,是由于肝細胞受損,對膽紅素的攝取、結(jié)合以至排泄發(fā)生障礙,膽紅素在血中蓄積所致的黃疸。肝細胞性黃疸的發(fā)生機制包括未結(jié)合膽紅素的滯留和結(jié)合膽紅素的反流。其病因如下:
●感染:肝炎病毒感染,如甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎;其他病毒感染累及肝臟,如EB 病毒、巨細胞病毒、柯薩奇病毒等;細菌感染,細菌性肝膿腫、傷寒、敗血癥、肺炎球菌感染等;血吸蟲病、阿米巴肝炎與肝膿腫、鉤端螺旋體病、Q 熱。
●酒精性肝?。洪L期過度嗜酒或酒精中毒所致的酒精性肝損害疾病。
●藥物性肝損害:即醫(yī)用藥物、化學(xué)制劑或毒物等引起的肝臟損害。
●代謝與營養(yǎng)因素:如甲狀腺功能亢進、血色病、Wilson 病等。
●心源性黃疸:如縮窄性心包炎、充血性心力衰竭等。
●靜脈阻塞性疾?。喝绺涡§o脈阻塞性疾病等。
●肝硬化:各種原因所致肝硬化及膽汁性肝硬化晚期。
●原發(fā)性妊娠期急性脂肪肝;新生兒生理性黃疸、哺育性黃疸。
由于膽道阻塞,導(dǎo)致膽汁淤滯、膽紅素反流入血引起黃疸。根據(jù)引起淤膽的解剖部位,可分以下3 種。
●肝內(nèi)膽汁淤積:病毒性肝炎(膽汁淤積型);藥物性肝損害(膽汁淤積型);酒精性脂肪肝和酒精性肝炎合并肝內(nèi)膽汁淤積;良性家族性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積;妊娠期復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積;良性手術(shù)后黃疸;原發(fā)性膽汁性肝硬化;霍奇金病、淋巴肉瘤等合并膽汁淤積。
●肝內(nèi)膽管機械性梗阻:肝內(nèi)膽管結(jié)石;硬化性膽管炎、肝內(nèi)急性化膿性膽管炎等;膽管細胞性肝癌、轉(zhuǎn)移性肝癌、肝門原發(fā)性或繼發(fā)性腫瘤等;先天性肝內(nèi)膽道閉鎖、先天性節(jié)段性膽管擴張;華支辜吸蟲病、蛔蟲等。
●肝外膽管機械性梗阻:膽石癥;胰頭癌、壺腹周圍癌、原發(fā)性膽管癌等;急性化膿性膽管炎、硬化性膽管炎、急性膽囊炎等;手術(shù)及外傷后膽管狹窄;先天性膽道閉鎖、先天性膽總管囊性擴張;膽道蛔蟲癥、華支睪吸蟲病等。
由先天性酶缺陷所致肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄障礙,臨床上少見,大多于小兒和青年期發(fā)病,有家族史。除極少數(shù)外,多數(shù)健康狀況良好。如Gilbert 綜合征;Rotor 綜合征;Dubin-Johnson 綜合征;Lucey-Driscoll 綜合征;母乳性黃疸;新生兒生理性黃疸;先天性甲狀腺功能不全等。
黃疸主要臨床表現(xiàn)為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被黃染,可伴腹痛、瘙癢、發(fā)熱、尿黃等。一般鞏膜黃染常先于黏膜、皮膚。根據(jù)起病緩急、病程長短、曾否服用某些藥物或輸血,有無寒戰(zhàn)、發(fā)熱及腹部疼痛等病史做出初步判斷,再聯(lián)合肝功能、尿常規(guī)、腹部超聲、MRI 等檢查,可進一步明確診斷。
應(yīng)注意與假性黃疸相鑒別。假性黃疸主要見于食用過多含有胡蘿卜素的食物,如胡蘿卜、南瓜、柑橘等。假性黃疸膽紅素不會升高,因而可以通過血清膽紅素進行鑒別。
由于導(dǎo)致黃疸出現(xiàn)的原因各異,所以要積極就診,明確引起黃疸的病因,然后針對病因進行治療。
家庭處理
對于黃疸患者,在明確病因之前要停用可能損傷肝功能的藥物,如果伴有劇烈腹痛等癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。
藥物治療
自身免疫性溶血性貧血:給予糖皮質(zhì)激素,有效率80%以上。
肝功能異常者:可適當(dāng)選用還原型谷胱甘肽、甘草酸制劑、雙環(huán)醇、維生素E 等抗炎、減輕過氧化損傷的藥物。伴有肝內(nèi)膽汁淤積的患者,可選用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸等藥物。
急性化膿性膽管炎:首選頭孢菌素+甲硝唑治療,或者喹諾酮類+甲硝唑抗感染。
手術(shù)治療
自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥:可行脾切除,適用于藥物治療無效或者有藥物禁忌癥的患者。
膽總管結(jié)石者:首選內(nèi)鏡下取石、引流,適用于老年患者。
重癥肝炎患者:可以選擇肝移植或者人工肝。
肝癌患者:早期患者可以采取手術(shù)治療。
梗阻性黃疸:采取膽道引流退黃,等到肝功能改善后,擇期手術(shù)治療。
飲食調(diào)理
飲食應(yīng)給予易消化、富含維生素、低脂肪的食物,蛋白供應(yīng)視肝功能情況而定。此外,患者需休息,不宜進行重體力活動和高強度體育鍛煉。
預(yù)防措施
對于黃疸的預(yù)防,主要在于預(yù)防可能引起黃疸的疾病。如果感染肝炎病毒及時治療,防止病情加重;最好戒煙戒酒;盡量避免服用可能會對肝功能有影響的藥物。