小腸系膜淋巴管瘤1例報(bào)告及診療策略分析

張?jiān)旅?李冬梅,白松濤

(1.曹縣人民醫(yī)院普通外科,山東 菏澤,274400;2.曹縣人民醫(yī)院婦產(chǎn)科)

淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng) 少見(jiàn)的良性腫瘤之一,多見(jiàn)于嬰幼兒及兒童,成年人少見(jiàn)。淋巴管瘤生長(zhǎng)趨勢(shì)一般較緩慢,好分布于神經(jīng)血管軸附近,最常見(jiàn)的發(fā)病部位為頸部、腋窩、腹股溝等,胃腸道少見(jiàn)。小腸系膜淋巴管瘤更為罕見(jiàn),據(jù)報(bào)道,其在所有淋巴管瘤中的發(fā)病率不到1%[1],近年僅在部分病例報(bào)告中報(bào)道,可累及腸系膜內(nèi)主干血管、系膜及所屬腸管,甚至導(dǎo)致腸扭轉(zhuǎn)并發(fā)腸壞死等致命并發(fā)癥[2-5],容易并發(fā)急腹癥等急癥。本文現(xiàn)將我院發(fā)現(xiàn)的1例小腸系膜淋巴管瘤作一報(bào)道,結(jié)合既往文獻(xiàn)復(fù)習(xí),旨在對(duì)該病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及治療特點(diǎn)進(jìn)一步加強(qiáng)認(rèn)識(shí)?；颊吲?22歲,因“查體發(fā)現(xiàn)盆腔包塊3月余”入院。患者于3月前體檢行B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,直徑約3.0 cm,未予治療。1個(gè)月前外院復(fù)查彩超示:盆腔右側(cè)探及5.0 cm×2.6 cm不均質(zhì)回聲團(tuán)塊,內(nèi)見(jiàn)3.2 cm×2.1 cm的低回聲區(qū),邊界欠清;提示盆腔右側(cè)不均質(zhì)回聲團(tuán)塊(炎性包塊?占位不除外);CT示:盆腔右側(cè)約2.7 cm×3.2 cm×3.5 cm大的不規(guī)則密度增高影,CT值約25 HU,邊界不清,周?chē)喟l(fā)斑片狀、絮狀密度增高影;提示盆腔右側(cè)占位,炎性病變?2 d前于我院再次復(fù)查彩超(圖1),結(jié)果示:右下腹部大網(wǎng)膜內(nèi)可見(jiàn)約3.26 cm×2.39 cm大的低回聲團(tuán)塊影,腫物邊界不清晰,形態(tài)欠規(guī)則,回聲不均勻,后方回聲伴增強(qiáng),彩色多普勒血流顯像:團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)條狀血流信號(hào),考慮:腫瘤。為進(jìn)一步治療,遂以“盆腔占位,腫瘤?”收入院。查體:右下腹附件區(qū)可捫及約6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm大的包塊,活動(dòng)度差,無(wú)明顯觸痛。入院后完善盆腔增強(qiáng)MRI(圖2～圖4),子宮右前上方大網(wǎng)膜明顯增厚,其內(nèi)隱約見(jiàn)約3.3 cm×2.14 cm大的橢圓形、略短T1略長(zhǎng)T2信號(hào),邊界不清,在彌散加權(quán)成像上呈略高信號(hào),表現(xiàn)彌散系數(shù)圖上呈高信號(hào);增強(qiáng)后呈略不均性強(qiáng)化,邊界仍不清,提示:子宮右前上方大網(wǎng)膜內(nèi)占位,惡性病變可能性大。完善術(shù)前準(zhǔn)備,評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),排除手術(shù)禁忌后進(jìn)行手術(shù)治療。術(shù)中行腹腔鏡探查,子宮及雙側(cè)附件未見(jiàn)異常,回腸系膜處可見(jiàn)約5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm的包塊,其余未見(jiàn)異常;中轉(zhuǎn)開(kāi)腹,再次探查(圖5),見(jiàn)腫瘤位于近回盲部約20 cm處回腸系膜內(nèi),直徑約5.0 cm,質(zhì)稍硬,腫瘤位于回腸系膜近中央位置,未突出系膜表面,累及系膜內(nèi)血管,該血管所屬滋養(yǎng)回腸約15 cm腸管呈水腫樣改變,近腸管處系膜呈濾泡狀改變,無(wú)法單純切除腸系膜腫瘤,遂將病變回腸系膜、腫瘤及所屬回腸腸管(約15 cm)一并切除,行腸吻合術(shù)。術(shù)中快速冰凍病理示:(回腸系膜腫物)初步診斷炎性病變,間質(zhì)水腫,淋巴組織增生,冰凍取材有限,待石蠟;術(shù)后患者恢復(fù)順利。術(shù)后病理示:(回腸系膜)圖像符合淋巴管瘤伴淋巴組織增生聚集,腸黏膜呈慢性炎性改變(圖6)。

圖1 超聲示囊實(shí)性包塊 圖2 MRI：T2加權(quán)壓脂像呈略長(zhǎng)信號(hào) 圖3 MRI：T1加權(quán)壓脂像呈略短信號(hào)(強(qiáng)化前)

圖4 MRI：T1加權(quán)壓脂像呈不均質(zhì)性強(qiáng)化(強(qiáng)化后) 圖5 術(shù)中見(jiàn)腫物位于回腸系膜 圖6 術(shù)后病理示淋巴管瘤(蘇木精-伊紅染色20×10)

討 論 淋巴管瘤一般是由擴(kuò)張的淋巴管、內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管及周?chē)Y(jié)締組織共同構(gòu)成的腫塊,其內(nèi)含淋巴細(xì)胞及淋巴液,部分可混有血液,多為良性腫瘤。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為[6],淋巴管瘤是由于淋巴管先天發(fā)育畸形或某些后天因素(如外傷、炎癥、淋巴管阻塞、惡性腫瘤、放射線損傷、寄生蟲(chóng)等)引起發(fā)病部位的淋巴液排出障礙所致;前者好發(fā)于嬰幼兒,后者好發(fā)于兒童或成人。目前,也有學(xué)者認(rèn)為,淋巴管瘤的發(fā)生可能與染色體異常相關(guān),此類(lèi)型常見(jiàn)于兒童及青少年。腸系膜淋巴管瘤的發(fā)病原因多為腸系膜先天性淋巴管發(fā)育畸形,在兒童的發(fā)病率為1/20 000,男女發(fā)病率為1.5∶1～3∶1,一般發(fā)病年齡較早,約90%可于2歲前得到診斷[7-8]。腸系膜淋巴管瘤一般缺乏特異性臨床特征,術(shù)前診斷困難,多表現(xiàn)為無(wú)癥狀的腹部腫塊,腸系膜淋巴管瘤多發(fā)病于空腸系膜與回腸系膜,僅少部分發(fā)病于結(jié)腸系膜,因其特殊解剖位置,發(fā)病時(shí)常繼發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻,甚至并發(fā)腸壞死,表現(xiàn)為劇烈腹痛等急腹癥癥狀,有時(shí)外科查體可捫及腹部包塊,常被誤診為其他腹腔腫瘤[8]。本例患者發(fā)病年齡較大,既往無(wú)腹部外傷、惡性腫瘤及放療史,無(wú)明確先天性淋巴管發(fā)育畸形證據(jù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸系膜處炎癥較重,考慮局部炎癥導(dǎo)致淋巴管變異可能性大,但不完全除外局部先天性脈管異常可能。

淋巴管瘤在超聲下[9-10]一般表現(xiàn)為低回聲或無(wú)回聲腫塊影,可呈現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊,而多房淋巴管瘤超聲下可見(jiàn)分隔存在,當(dāng)淋巴管瘤瘤體為多囊病變及瘤體向周?chē)M織間隙侵襲生長(zhǎng)時(shí),超聲下多表現(xiàn)為與周?chē)M織、鄰近組織分界不清、邊界不清晰的團(tuán)塊;淋巴管瘤的主要特征之一是囊內(nèi)分隔,大多數(shù)可在超聲影像下見(jiàn)分隔顯示,彩色多普勒血流顯像可探及瘤體內(nèi)分隔上的血流信號(hào)。淋巴管瘤在CT下[11-12]一般表現(xiàn)為低密度病灶,病灶內(nèi)密度多均勻一致,囊壁一般較薄,病灶邊界一般比較清晰;合并囊內(nèi)感染或出血時(shí),可表現(xiàn)為病灶內(nèi)混雜密度或密度增高,增強(qiáng)掃描下囊壁及部分分隔可表現(xiàn)為強(qiáng)化影。淋巴管瘤MRI[13-14]表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則病灶,邊界多不清晰,在T1加權(quán)上其信號(hào)常高于鄰近肌肉組織;合并囊內(nèi)出血時(shí),也可表現(xiàn)為混雜信號(hào),在T2加權(quán)上病灶常表現(xiàn)為更明顯的高信號(hào),而病灶內(nèi)分隔常表現(xiàn)為低信號(hào)區(qū)域。本例患者由于囊腫位于腸系膜內(nèi),受周?chē)K器及組織(如大網(wǎng)膜)信號(hào)干擾,超聲下顯示為低回聲團(tuán)塊影,腫物邊界不清晰,形態(tài)欠規(guī)則,回聲不均勻,后方回聲伴增強(qiáng),彩色多普勒血流顯像:團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)條狀血流信號(hào);CT下顯示為不規(guī)則密度增高影,邊界不清,周?chē)喟l(fā)斑片狀、絮狀密度增高影;MRI顯示為大致橢圓形等、略短T1略長(zhǎng)T2信號(hào),邊界不清,在彌散加權(quán)成像上呈略高信號(hào),表觀彌散系數(shù)圖上呈高信號(hào),增強(qiáng)后呈略不均勻強(qiáng)化,但邊界仍不清晰;基本符合淋巴管瘤在影像學(xué)中的表現(xiàn)。

目前大多數(shù)學(xué)者[15-18]按照組織類(lèi)型將淋巴管瘤分為四種類(lèi)型:(1)毛細(xì)淋巴管瘤,好發(fā)于皮膚淺層,多由薄壁淋巴管組成,也有學(xué)者將其稱(chēng)為單純性淋巴管瘤;(2)海綿狀淋巴管瘤,好發(fā)于深部組織,多由擴(kuò)張的淋巴管、淋巴間質(zhì)組成,其與正常相鄰淋巴管的間隙多有聯(lián)系;(3)囊性淋巴管瘤,好發(fā)于兒童頸部,包括胎兒,多由淋巴間隙組成,其與鄰近淋巴管之間無(wú)連接;(4)血管淋巴管瘤,好發(fā)于嬰幼兒體表等部位,是一種罕見(jiàn)的淋巴管瘤,多由血管與淋巴管混合組成,又稱(chēng)脈管瘤。本例患者術(shù)后病理(蘇木精-伊紅染色)提示為淋巴管擴(kuò)張伴淋巴組織增生聚集,基本符合海綿狀淋巴管瘤組織類(lèi)型特點(diǎn)。

目前淋巴管瘤的治療方法主要包括外科手術(shù)切除、瘤內(nèi)注射療法、局部熱療、激光治療等,大多數(shù)學(xué)者[19-20]認(rèn)為外科手術(shù)是首選治療方案。由于淋巴管瘤具有侵襲性,病變有易浸潤(rùn)周?chē)M織結(jié)構(gòu)、向組織間隙深處延伸的特點(diǎn),可引起相應(yīng)組織萎縮及功能異常,有時(shí)很難做到完整切除,術(shù)后容易復(fù)發(fā);據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)[21],術(shù)后淋巴管瘤的復(fù)發(fā)率可達(dá)15%～53%。因此在制定淋巴管瘤的具體治療方案時(shí)建議結(jié)合病變部位、瘤體大小、侵犯周?chē)M織情況及外科手術(shù)切除的復(fù)雜性、危險(xiǎn)性等綜合評(píng)估,制定個(gè)體化治療方案;外科手術(shù)時(shí)應(yīng)力求完整切除瘤體,避免瘤體破裂,如手術(shù)無(wú)法完整切除瘤體,術(shù)中需積極破壞囊壁殘余細(xì)胞,避免術(shù)后復(fù)發(fā)。

由于腸系膜淋巴管瘤可呈侵襲性生長(zhǎng)并可形成巨大瘤體,因此外科完整性手術(shù)切除是腸系膜淋巴管瘤的主要治療手段[18]。借鑒此前國(guó)內(nèi)相關(guān)學(xué)者[5]的報(bào)道,根據(jù)淋巴管瘤病變的解剖位置特點(diǎn)將腸系膜淋巴管瘤分為不同類(lèi)型并提出相應(yīng)的手術(shù)建議:(1)瘤體位于系膜內(nèi)未累及腸壁及系膜根部管道型,多無(wú)特異性臨床癥狀,多在體檢中發(fā)現(xiàn),較小者手術(shù)方式可選瘤體局部切除,較大者需聯(lián)合腸系膜切除,盡量避免切除腸管。(2)瘤體位于系膜內(nèi)累及腸壁,但未累及系膜根部管道型[5],病灶一般比較大,并累及腸系膜側(cè)腸壁,無(wú)法單純完整切除瘤體,建議將瘤體、病變部位系膜及受累腸管做扇形切除。(3)瘤體位于系膜內(nèi)累及系膜根管道部,但未累及腸壁型[5],如瘤體范圍較小,建議行腸系膜病變部位單純切除術(shù),術(shù)中注意避免損傷腸系膜內(nèi)重要管道,不建議聯(lián)合腸管切除;病變范圍較大時(shí),尤其病變累及腸系膜內(nèi)主要血管時(shí),在完整切除系膜內(nèi)病變的前提下,一般需聯(lián)合切除受累血管所滋養(yǎng)的腸段;本例患者屬于此類(lèi)型。(4)混合型[5],指病變位于系膜內(nèi)并累及腸壁、系膜根部管道,往往累及腸系膜內(nèi)重要管道,手術(shù)切除范圍往往較大,術(shù)后容易出現(xiàn)短腸綜合征等并發(fā)癥。(5)彌漫型[5],指病變彌漫分布于系膜或腸壁,處理最為困難,較大病灶可選擇切除,較小時(shí)可選擇局部燒灼、瘤體內(nèi)注射等治療,因此類(lèi)型病灶分布廣泛,術(shù)中不易清理干凈,術(shù)后極易復(fù)發(fā),預(yù)后欠佳。國(guó)外有學(xué)者[7]將腸系膜淋巴管瘤分為帶蒂型、無(wú)蒂型、腹膜后型與多灶型;其中帶蒂型病變?nèi)菀淄暾谐?無(wú)蒂型病變往往需要聯(lián)合切除病變系膜所滋養(yǎng)的腸段;而腹膜后型、多灶型多表現(xiàn)為腹膜后重要臟器、組織或廣泛的腹內(nèi)器官受累,手術(shù)難度極大,預(yù)后較差;按此分類(lèi),本例患者屬于無(wú)蒂型。近年也有腹腔鏡技術(shù)輔助治療小兒腸系膜淋巴管瘤的報(bào)道[22],腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、康復(fù)快等特點(diǎn),是未來(lái)外科發(fā)展的方向,但手術(shù)應(yīng)以完整切除瘤體為目的,不建議強(qiáng)行腹腔鏡手術(shù),避免術(shù)后復(fù)發(fā)。本例患者先在腹腔鏡下探查,發(fā)現(xiàn)病變較大,鏡下難以探查病變?nèi)膊⑦M(jìn)行相應(yīng)處理,遂果斷中轉(zhuǎn)開(kāi)腹,發(fā)現(xiàn)瘤體已累及回腸系膜血管,并導(dǎo)致所屬系膜病變,影響所屬滋養(yǎng)血管,遂一并行瘤體、病變系膜及所屬腸管切除術(shù),手術(shù)切除范圍徹底,術(shù)后未發(fā)生淋巴瘺、腸瘺等并發(fā)癥,并最大限度地降低了復(fù)發(fā)率,目前隨訪2年半,未見(jiàn)復(fù)發(fā)。除手術(shù)治療外,在兒童囊性淋巴管瘤的治療中,多見(jiàn)注射用A群鏈球菌、平陽(yáng)霉素囊內(nèi)注射治療的報(bào)道[22-24],但目前國(guó)內(nèi)未見(jiàn)其可用于腸系膜淋巴管瘤治療的有關(guān)報(bào)道;國(guó)外有學(xué)者[25]提出,彌漫性、復(fù)雜性腸系膜淋巴管瘤可進(jìn)行包括靶向治療在內(nèi)的替代治療,是未來(lái)治療腸系膜淋巴瘤的一種發(fā)展方向。

對(duì)于淋巴管瘤的治療,治療前建議充分完善相關(guān)檢查,并充分考慮患者年齡及瘤體部位、種類(lèi),制定個(gè)體化的治療方案;尤其對(duì)于腸系膜淋巴管瘤,更應(yīng)早期診斷,如需手術(shù)治療,應(yīng)根據(jù)術(shù)中探查情況、瘤體位置與分型制定個(gè)體化手術(shù)方案,力求減少術(shù)中并發(fā)癥、降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。