皮肌炎引起意識障礙誤診為腦血管病1 例

李海峰 潘長林 劉雯雯

皮肌炎是以累及橫紋肌為主，臨床上以對稱性近端肌無力為主要病變的自身免疫性疾病，其病因不甚清楚。查閱資料，鮮有皮肌炎引起意識障礙相關報道?，F總結我院收治皮肌炎引起意識障礙誤診為腦血管病1 例診斷過程的反思。

1 病歷摘要

患者女，73 歲，農民，因“呼之不應半小時”于2022 年5 月18 日入院?；颊呷朐呵鞍胄r無明顯誘因下出現意識不清，呼之不應，無四肢抽搐。急診予吸氧、常規(guī)檢查，動脈血氣分析：pH 7.22，二氧化碳分壓（PCO2）62.7 mm Hg，血氧分壓（PO2）188 mm Hg，堿剩余（BE）-3.3 mmol/L，乳酸（Lac）0.7 mmol/L。心肌酶譜：乳酸脫氫酶238 U/L，肌酸激酶40 U/L。血常規(guī)：超敏C 反應蛋白＜1.0 mg/L，WBC 6.54×109/L，中性粒細胞計數6.29×109/L，PLT 81×109/L，Hb 132 g/L。頭胸部CT：腦白質疏松，老年性腦改變，附見雙側上頜竇、篩竇炎；兩肺支氣管病變，右上肺小結節(jié)，兩下肺墜積性改變，右肺中葉、左肺上葉纖維灶；動脈粥樣硬化；縱隔多發(fā)稍腫大淋巴結。約10 分鐘后患者出現四肢抽搐、牙關緊閉、口吐白沫，考慮“癲癇發(fā)作”，予地西泮5mg靜脈推注后好轉。急診科擬“昏迷原因待查、繼發(fā)性癲癇”收入ICU。患者既往體健，否認患有“高血壓、冠心病、慢性支氣管、糖尿病”等。

入院查體：體溫37.0 ℃，脈搏90 次/min，呼吸15 次/min，血壓102/42 mm Hg。全身皮膚黏膜無出血及黃染，神志昏迷，呼之不應，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.0 mm，對光反射遲鈍。頸軟，兩肺聽診呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音。心律齊，無雜音。入院診斷：腦血管病，疑似腦梗死；呼吸衰竭（Ⅱ型）；癲癇；肺纖維化。予氨溴索祛痰、靜脈滴注醒腦靜醒腦開竅、丙戊酸鈉針微泵止抽搐。同時予氨基酸、葡萄糖等腸外營養(yǎng)支持，維持內環(huán)境平衡，根據病情變化隨時調整治療方案。

患者入科后1 小時，再次出現肢體抽搐發(fā)作，予地西泮靜脈推注好轉，出現呼吸困難，三凹征，經皮動脈血氧飽和度（SpO2）75%，伴全身發(fā)紺，立即予氣管插管處理、機械通氣，SpO2升至99%。5 月20 日，患者神志轉清，自動睜眼，指令動作配合，無發(fā)熱，炎性指標正常，血流動力學穩(wěn)定。再予頭胸部CT 檢查觀察顱內病變情況，排除明確的腦血管意外。復查頭胸部CT 與之前基本相同。請神經內科會診，考慮“意識障礙原因待查（血管性？炎癥性？）”，建議完善檢查，如頭顱磁共振成像+彌散加權成像、腰穿腦脊液檢查等，以明確診斷。因患者神志轉清醒，指令動作配合，故上述檢查暫緩。5 月21 日，更改呼吸機持續(xù)氣道正壓通氣模式，患者呼吸稍促，SpO294%，無明顯呼吸費力感。血氣分析：pH 7.46，PCO248 mm Hg，PO280 mm Hg，Lac 1.6mmol/L，BE -3.5 mmol/L，評估有拔管指征。予脫機拔管后患者出現喉中哮鳴音，吸氣相明顯，輕度三凹征，考慮拔管后喉頭水腫，立即予甲潑尼龍靜脈推注，吸入用布地奈德混懸液+特布他林霧化，并予無創(chuàng)呼吸機序貫治療。約2 小時后，患者神志不清，呼之不應，心電監(jiān)護提示SpO2100%，呼吸42 次/min，復查血氣分析：pH 7.10，PO2453 mm Hg，PCO2＞115 mm Hg，考慮Ⅱ型呼吸衰竭、肺性腦病，立即予以氣管插管、機械通氣維持。因患者診斷未明確，詳細追問病史，家屬表示患者去年感冒后出現四肢無力，走路時跌倒表現，且肌肉酸痛不適，生活質量下降。5 月22 日肌酸激酶1 106U/L，行心電圖及肌鈣蛋白等檢查，排除急性冠脈綜合征。此時，從患者入院不明原因神志不清→繼發(fā)性癲癇發(fā)作→呼吸衰竭→氣管拔管失敗，診斷不明確。分析如下：神志不清最常見病因有腦血管性、內分泌性、呼吸系統性、內環(huán)境紊亂及中毒等。因頭顱CT 檢查無腦出血、腦梗死情況，腦血管病可排除?；颊呒谞钕俟δ苷?，血漿皮質醇、促腎上腺皮質激素及性腺全套正常，故內分泌疾病可排除?；颊呷朐阂詠硭娊赓|內環(huán)境正常，無中毒史，神志不清不能排除腦炎等中樞神經系統疾病，因氣管插管中行頭顱MR 不適宜，故予腰椎穿刺術。留取腦脊液生化、常規(guī)、培養(yǎng)，結果無異常，腦炎可排除。此刻臨床診斷陷入僵局，需要進一步追根溯源。

患者既往無慢性支氣管炎病史，此次入院胸部CT雙肺纖維化，血氣分析顯示Ⅱ型呼吸衰竭，肺性腦病導致神志不清，其肺纖維化及Ⅱ型呼吸衰竭原因未明確，有待進一步檢查。癲癇發(fā)作原因以腦血管病多見，本例患者頭顱CT 未見異常，可排除腦血管病引起。因患者行氣管插管、機械通氣，暫緩做腦電圖檢查，需進一步探究引起癲癇的原因。此次氣管拔管失敗原因分析如下：患者入院4 天后神志清，指令動作配合，予脫機前呼吸機持續(xù)氣道正壓通氣模式呼吸稍促及拔管后出現喉中哮鳴音，誤認喉頭水腫，激素治療及無創(chuàng)呼吸機序貫療法效果差，導致再次氣管插管，結合患者四肢無力1 年余，不排除周圍神經病變如急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病、胸腺瘤、重癥肌無力、上氣道梗阻及中樞神經系統疾病，故行頸椎CT 未見明顯異常，胸部CT 排除胸腺瘤，請耳鼻喉科檢查未見上氣道異物，腦脊液檢查無明顯蛋白細胞分離現象，暫可排除急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病。為什么患者氣管拔管后出現呼吸衰竭？經過仔細梳理病史、輔助檢查后發(fā)現，未分析患者肺纖維灶病因。分析如下：因患者無粉塵職業(yè)暴露，故排除與職業(yè)有關，其次自身免疫性疾病導致肺纖維化，故檢查自身免疫抗體19 項：抗核抗體檢測滴度1 ∶ 1280，抗核抗體檢測陽性，抗著絲?？贵w陽性，抗心磷脂抗體IgG 9.98。請風濕免疫科會診，患者需考慮皮肌炎合并肺纖維化、呼吸衰竭，建議激素加免疫抑制劑甲潑尼龍加環(huán)孢素治療。

5 月24 日夜間護理人員發(fā)現患者鼻腔有白色蛆蟲爬出，留取標本。5 月25 日請耳鼻喉科會診診斷為鼻蠅蛆病，建議多西環(huán)素膠囊研磨稀釋后沖洗鼻腔，加強口腔護理，床邊接觸隔離，按照多重耐藥流程操作。5月30 日經上述治療5 天后，未再發(fā)現鼻蠅蛆蟲，此時患者脫機鍛煉仍不耐受，因氣管拔管失敗一次，故予氣管切開。6 月4 日經皮氣管切開呼吸機通氣5 天后，停呼吸機，通氣，更換經皮氣管切開面罩吸氧，無呼吸急促、無三凹征出現。6 月9 日更換金屬氣切套管并封堵，患者可發(fā)音，無胸悶、氣急等癥狀，自主進食可，無惡心、嘔吐，下地可自主活動，無四肢乏力、肌肉酸痛等癥狀，復查心肌酶結果正常，抗核抗體檢測滴度1 ∶ 640。住院28 天后，患者帶金屬氣切套管好轉出院。出院診斷：皮肌炎；Ⅱ型呼吸衰竭；癲癇；肺纖維化；鼻蠅蛆??；上頜竇炎伴篩竇炎。出院15 天后，患者來院拔除金屬氣切套管。出院兩個月后隨訪患者，未再發(fā)生鼻蠅蛆病，生活自理，無胸悶、氣急、四肢抽搐、意識不清及四肢乏力等癥狀。

2 討論

本例患者診斷過程疑點重重、一波三折，經過醫(yī)護人員精心治療及見微知著的診斷思維，最終好轉出院?，F將診療過程分析如下：

2.1 皮肌炎診斷成立 Bohan 和Peter[1]提出皮肌炎的5 條診斷標準：① 四肢近端肌肉對稱性無力；② 肌肉活檢符合肌炎組織病理學改變；③ 血清肌酶升高，尤其以肌酸激酶和醛縮酶升高最具意義；④ 有特征性的肌電圖改變；⑤ 有特征性的皮損，即Heliotrope 疹和Gottron 征。符合上述3 ～4 個條件時即可確診為皮肌炎；符合兩個條件時診斷皮肌炎的可能性大。本例患者追問病史有四肢乏力、肌痛癥狀，入院以來血清肌酶高，自身免疫抗體19 項，抗核抗體檢測滴度1 ∶ 1280、抗核抗體檢測陽性、抗著絲粒抗體陽性、抗心磷脂抗體IgG 9.98，雖未做肌電圖及肌肉活檢，但經過診斷性治療后癥狀明顯好轉，推斷皮肌炎診斷成立。

2.2 患者意識障礙與皮肌炎之間是否有直接或間接聯系 查閱相關資料，未發(fā)現意識障礙與皮肌炎直接關聯。俞蕓等[2]報道皮肌炎合并發(fā)熱、昏迷1 例，最終確診為皮肌炎合并重癥李斯特菌中樞神經感染致昏迷。樊慧珍等[3]報道反復發(fā)熱關節(jié)疼痛、消瘦、皮疹、昏迷患者1 例，最終診斷為皮肌炎伴重癥感染。以上2 例報道皮肌炎合并感染出現意識障礙，而本例患者腦脊液檢查正常，無感染發(fā)熱、皮疹情況，故排除意識障礙是皮肌炎合并感染引起。然而引起意識障礙的原因在診療過程中已排除。另有研究[4]報道皮肌炎引起呼吸肌受累出現急性呼吸衰竭伴高碳酸血癥導致昏迷1 例，予機械通氣及激素治療后好轉。本例患者神志不清就診，入急診科后予吸氧，動脈血氣分析提示Ⅱ型呼吸衰竭、高碳酸血癥，入ICU 后出現癲癇發(fā)作，予地西泮，隨后出現呼吸困難，SpO2下降明顯伴全身發(fā)紺，立即予氣管插管機械通氣。拔管后患者呼吸困難，血氣分析呈Ⅱ型呼吸衰竭，高碳酸血癥昏迷，再次氣管插管，好轉出院。分析其原因可能與皮肌炎引起呼吸肌無力及癲癇使用地西泮后，呼吸肌收縮功能急劇下降致呼吸衰竭加重、高碳酸血癥，最終導致昏迷。

2.3 皮肌炎與癲癇之間的關系 研究[5]報道，3 例幼年皮肌炎患兒引起癲癇發(fā)作，可能與環(huán)孢素引起的神經毒性作用有關。本例患者入院前未診斷皮肌炎，也未使用環(huán)孢素，故排除藥物引起癲癇。Nissan 等[6]報道，皮肌炎與癲癇之間有充分聯系，可能是炎性因子通過影響大腦產生炎癥過程引起腦電波釋放導致癲癇發(fā)生有關。本例患者既往無癲癇病史，此次癲癇考慮與皮肌炎有密切聯系，經對癥治療癲癇未再發(fā)作。

2.4 皮肌炎與呼吸衰竭之間關系 皮肌炎與呼吸衰竭關系有兩種，一是皮肌炎直接引起呼吸肌無力導致呼吸衰竭[4]。二是皮肌炎引起肺纖維化導致慢性呼吸衰竭。皮肌炎引起肺纖維化導致肺容積、1 秒肺活量占整個肺活量的百分比下降，膈肌收縮能力下降，導致慢性呼吸衰竭[7]。

2.5 皮肌炎與鼻蠅蛆病之間關系 蠅蛆病是指由蠅類幼蟲蠅蛆寄生于人和脊椎動物宿主組織或器官引起的疾病，一般發(fā)生在衛(wèi)生條件較差地區(qū)。慢性鼻炎、鼻竇炎分泌物易招致蠅鉆入鼻腔產卵孵化為幼蟲寄生，導致蠅蛆病[8]。首先，追問患者家屬得知家中有飼養(yǎng)家畜接觸蒼蠅流調史。其次，患者頭顱CT 附見雙側上頜竇炎、篩竇炎。第三，患者四肢無力，常有疲乏感，喜歡臥床，免疫力低下，可能蒼蠅飛入鼻腔產卵，而患者鼻神經反射敏感性減弱，不能通過噴嚏排出蟲卵，導致鼻蠅蛆病發(fā)生。患者入院后6 天出現鼻蠅蛆病，根據蒼蠅產卵至蛆蟲生長周期，需要5 ～8 天，故考慮與院前感染有關。

總之，臨床醫(yī)師常先入為主診斷思維來治療疾病，遇到疑難疾病時宜采用逆向思維，通過癥狀和輔助檢查推理疾病本質，從而明確診斷，治療疾病。