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    遵循指南與共識 將觀察與等待原則落實到韌帶樣纖維瘤臨床治療之中

    2023-08-05 00:55:08于秀淳侯子偉
    中國骨與關(guān)節(jié)雜志 2023年5期
    關(guān)鍵詞:腹壁共識進(jìn)展

    于秀淳 侯子偉

    韌帶樣纖維瘤 (desmoid-type fibromatosis,DF) 又稱硬纖維瘤病、侵襲性纖維瘤病,是一種罕見的源于間充質(zhì)細(xì)胞的克隆性成纖維細(xì)胞增殖病變[1]。DF 的特征是浸潤性生長和術(shù)后易復(fù)發(fā),但不發(fā)生轉(zhuǎn)移,生物學(xué)行為介于良惡性之間。長期以來手術(shù)是首選的治療方式[2]。隨著對 DF 的深入研究與臨床療效分析,逐步發(fā)現(xiàn)“觀察與等待”是一種更合理的治療策略[3-9]?,F(xiàn)多種指南和共識[10-11]已將“觀察與等待”列為 DF 的一線管理方案,顯示了 DF 治療理念的變化。

    DF 的發(fā)病率極低,占所有腫瘤的 0.03%,纖維組織腫瘤的 3.6%,30~40 歲是其發(fā)病的高峰期[12-13]??砂l(fā)于全身多個部位,根據(jù)部位不同分為腹壁外型、腹壁型以及腹內(nèi)型[14-15]。一般表現(xiàn)為四肢、軀干及腹壁無痛性的軟組織腫塊,不同的癥狀表現(xiàn)與腫瘤部位、大小和腫瘤的進(jìn)展密切相關(guān)。

    最初 DF 被當(dāng)作軟組織肉瘤進(jìn)行積極的外科切除,但隨著對疾病不斷深入研究觀察,發(fā)現(xiàn)手術(shù)并不會給患者帶來更大的收益[4-7]。目前 DF 的治療主要包括積極干預(yù)和觀察等待兩個方面。積極干預(yù)分為局部治療和系統(tǒng)治療兩大類。局部治療包括手術(shù)切除、局部放療、孤立肢體灌注化療及介入治療等;系統(tǒng)治療主要有抗激素療法、非甾體藥物治療、低劑量化療、靶向藥物治療等。

    通過手術(shù)廣泛切除腫瘤組織是 DF 最初始的也是最常用的治療方式。由于腫瘤呈浸潤性生長及缺乏假性包膜,術(shù)中很難獲得清晰的邊界。況且手術(shù)本身也是一種創(chuàng)傷,易引起腫瘤復(fù)發(fā)[16],文獻(xiàn)報道術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá) 49%~79%[6,17],部分復(fù)發(fā)患者往往經(jīng)歷多次手術(shù),最后喪失病變部位正常的結(jié)構(gòu)和功能導(dǎo)致殘疾,使生活質(zhì)量嚴(yán)重下降。手術(shù)治療僅限于不考慮腫瘤切除后外觀與功能影響或病情進(jìn)展或有明顯癥狀且系統(tǒng)治療無效且有強烈手術(shù)意愿的患者[6]。

    DF 獨特的自發(fā)消退生長模式、不可預(yù)測的病程以及術(shù)后高復(fù)發(fā)率等因素,眾多學(xué)者認(rèn)識到,手術(shù)干預(yù)反而會讓患者獲得更差的預(yù)后結(jié)局[3-9,18]。有學(xué)者在臨床治療過程研究分析了觀察與等待策略在處理 DF 疾病的可行性與價值[3-5]。Salas 等[6]對 426 例 DF 采取不同治療的回顧性研究中發(fā)現(xiàn),觀察組 27 例中 6 例出現(xiàn)進(jìn)展,16 例病情穩(wěn)定,5 例自行消退。Briand 等[7]通過臨床觀察提出了觀察與等待可作為一線管理方案;在這項多中心回顧性研究中,85% 的腫瘤出現(xiàn)停止生長,一半的腫瘤在 1 年內(nèi)穩(wěn)定,僅 10% 的患者因觀察等待失敗而退出。隨后大量的臨床研究均發(fā)現(xiàn)不論是原發(fā)性或復(fù)發(fā)性 DF,觀察與等待策略都被認(rèn)為是一種合理而且應(yīng)該是首選的臨床處理方式,同時發(fā)現(xiàn)部分 DF 在 1~3 年內(nèi)趨于穩(wěn)定甚至自行消退。2020 年全球 DF 研究組制訂共識中指出無論是手術(shù),還是其它形式的積極干預(yù)治療,都不建議作為診斷時的主要治療方法[10],建議只有在病變持續(xù)進(jìn)展的情況下才考慮采取積極的治療。最新的 NCCN 指南[11]建議確診后的 2~3 年內(nèi),每隔 3~6 個月進(jìn)行 1 次 CT 或 MRI 檢查,之后每隔 6~12 個月進(jìn)行 1 次。5 年后,如病情穩(wěn)定行門診復(fù)查即可,無須再行影像學(xué)檢查;此外單次評估的腫瘤進(jìn)展不應(yīng)被視為立即開始積極治療的指征,必須進(jìn)行連續(xù)的監(jiān)測評估。

    需要強調(diào)的是盡管觀察與等待原則已成為諸多有關(guān) DF 治療指南與共識中的一線管理方案,但并不是說在治療 DF 時就拋棄其它治療措施。無論是選擇等待與觀察或手術(shù)或者其它治療方式,都應(yīng)該嚴(yán)格遵循臨床指南或者共識,并依據(jù)患者的病情及其需求采取一種即合理又不能給患者帶來嚴(yán)重并發(fā)癥的治療方式,且不可“一切了之”。Benjamin K.Potter 和 Jonathan A.Forsberg 在對 Briand 等所發(fā)表的文章進(jìn)行評價時,以“Sometimes the treatment really may be worse than the disease”[18]為結(jié)束語,值得深思。

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