疑似髖關節(jié)感染反復發(fā)作的成人Still 病1 例

馮淹 秦然 周建新 桂鑒超

1 臨床資料

患者男性，61 歲，因發(fā)熱伴左髖部疼痛及活動受限2 個月，于2018 年6 月26 日被南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院運動關節(jié)科收治入院。患者既往體健，否認肝炎、傷寒、結核等傳染病史；于2 個月前溺水，經搶救治療好轉出院后，常于午后出現發(fā)熱（體溫最高達38.6℃），無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、咳痰，伴左下肢無力、疼痛，不能行走，于當地醫(yī)院住院治療。當地醫(yī)院血常規(guī)檢查示白細胞計數為15.6×109/L，中性粒細胞計數為11.7×109/L；骨盆正位X 線片示左股骨頸骨質破壞；髖關節(jié)磁共振成像（MRI）檢查示“雙側髖關節(jié)腔積液、左側滑膜關節(jié)炎？”，遂診斷為“肺部感染（結核？）+髖關節(jié)炎”，予以抗感染治療后，患者仍反復發(fā)熱，體溫波動在37.2℃～38.2 ℃。之后，收入南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院運動關節(jié)科，體格檢查示脊柱生理彎曲存在，各棘突處無壓痛、叩擊痛；左髖部無明顯腫脹，左髖外側壓痛、叩痛陽性，左髖內外旋活動尚可，“4”字試驗陽性；末梢循環(huán)好，足趾感覺活動無異常。血常規(guī)和生化檢查示白細胞計數為9.34×109/L，中性粒細胞占比為0.579，淋巴細胞計數為3.45×109/L，紅細胞沉降率（ESR）為46 mm/h, C 反應蛋白（CRP）為40.90 mg/L。根據患者的臨床表現、體征、檢驗和影像學檢查結果，診斷為左髖關節(jié)滑膜炎、雙側髖關節(jié)腔積液。2018年7 月2 日于全麻下行左側髖關節(jié)鏡檢查聯合清理術。麻醉成功后，患者取平臥位，患肢置于牽引床，予適當牽引，C 形臂X 射線機透視見髖關節(jié)被牽開，然后消毒鋪單。采用左髖關節(jié)鏡入路，置入關節(jié)鏡及刨刀，顯露至股骨頸前方關節(jié)囊處，等離子刀切開關節(jié)囊，顯露左側髖關節(jié)，見髖關節(jié)周圍炎性滑膜增生充血，清理滑膜組織后止血（圖1）。牽引床牽開左髖關節(jié)，探查關節(jié)內，左側股骨頭頸交界處骨質侵蝕較重，卵圓窩內炎性滑膜增生，髖臼底部軟骨侵蝕剝脫，清除炎性滑膜組織，去除剝脫軟骨，清除炎性死骨。松開牽引床，探查關節(jié)囊，發(fā)現關節(jié)囊內層炎性充血，滑膜增生，清除滑膜后可見白色膿苔，予以徹底清除炎性滑膜及膿苔，取部分組織送病理及培養(yǎng)。術后予以抗感染、止痛、抗凝等對癥處理。組織病理檢查示滑膜組織慢性化膿性炎癥，部分組織壞死。分泌物培養(yǎng)結果示無細菌生長。術后患者體溫正常，手術切口愈合佳，但仍訴左髖部疼痛?；颊哂? 月14 日出院，返回當地繼續(xù)抗感染治療，定期換藥。

圖1 髖關節(jié)鏡下炎性滑膜清理前（a）、后（b）影像

患者于2018 年7 月16 日再次出現發(fā)熱及左髖部疼痛、活動受限，于當地醫(yī)院繼續(xù)予以抗炎對癥治療，效果不佳，左髖部手術切口拆線后裂開，滲出較多淡黃色液體，于7 月22 日再次收住南京醫(yī)科大學附屬南京醫(yī)院運動關節(jié)科。體格檢查見左髖部稍腫脹，左髖前方切口裂開，可見少量滲出，左髖外側壓痛、叩痛陽性，左髖內、外旋活動受限。髖關節(jié)MRI 檢查示左側髖臼及股骨上段異常信號，結合病史擬診斷為感染；左側髖周肌肉軟組織萎縮伴水腫。血常規(guī)和生化檢查示白細胞計數為8.47×109/L，中性粒細胞占比為0.661，中性粒細胞計數為5.60×109/L，ESR 為59 mm/h, CRP為33.60 mg/L，-谷氨酰轉肽酶為106.00 U/L。綜合病史、體征、檢驗及檢查結果，考慮左髖關節(jié)感染復發(fā)，于7 月26 日在全麻下行左髖關節(jié)切開清創(chuàng)、關節(jié)鏡檢查清理、關節(jié)清洗引流術。取左髖關節(jié)前方切口，長約8 cm，經股直肌與闊筋膜張肌間隙進入，注意保護股外側皮神經，直接經髖關節(jié)鏡前方入路進入，清理增生充血的炎性組織，未見明顯膿液和病灶，仍見關節(jié)內左側股骨頭頸交界處骨質侵蝕較重，盂唇和軟骨破壞明顯，卵圓窩內炎性滑膜再度增生?？p合切口后建立左髖關節(jié)鏡入路，置入關節(jié)鏡及刨刀，顯露至股骨頸前方關節(jié)囊處，等離子刀止血，顯露左側髖關節(jié)，患肢“4”字體位及牽引體位下，用加長彎刨刀頭清理股骨頸周圍的髖關節(jié)前方、前下、后上方及頭臼內可見范圍的炎性滑膜，沖洗、置管引流。術后予以傷口持續(xù)沖洗、抗感染、鎮(zhèn)痛治療。多次分泌物培養(yǎng)未發(fā)現病原菌。

患者于2018 年8 月7 日感覺左髖部疼痛加重。復查ESR 為50 mm/h, CRP 為19.20 mg/L。于8 月10日發(fā)現患者頸部、臀部等全身散在皮疹（圖2），經追問得知患者起病時伴隨高熱、皮疹、髖關節(jié)疼痛。結合患者感染性髖關節(jié)炎經反復清創(chuàng)及引流、抗生素使用后無明顯緩解，考慮成人Still 病(AOSD)。予甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg/d 靜脈注射對癥治療，創(chuàng)面繼續(xù)予以定期換藥保持干燥、竇道紗布引流。8 月13 日，患者訴左髖部疼痛明顯緩解，換藥傷口尚可，滲出明顯減少。8 月21 日，患者復查ESR、CRP 均在正常參考值范圍內，類風濕因子和抗核抗體陰性，體溫正常，換藥傷口情況可，左髖疼痛明顯改善，康復出院。經隨訪，患者短期內無再發(fā)高熱伴關節(jié)痛。但患者于2022 年3 月再發(fā)高熱伴皮疹、關節(jié)痛、關節(jié)炎，于當地醫(yī)院就診，給予塞來昔布100 mg 口服每日2 次，潑尼松片20 mg 口服每日2 次，患者1 周后發(fā)熱、關節(jié)痛癥狀緩解，至今未再發(fā)。

圖2 患者出現全身散在皮疹 a. 頸部皮疹 b. 臀部皮疹

2 討論

AOSD 是一種病因不明的系統(tǒng)性炎癥疾病，典型特征是發(fā)熱、關節(jié)炎、皮疹和高鐵血紅蛋白血癥[1-2]。據報道，在歐洲每百萬人中有1 人患有AOSD，而在日本每百萬人中有10 人患該疾病[3]。AOSD 發(fā)病年齡多為15～25 歲和36～46歲。但有研究報道，老年人（＞60 歲）也可能發(fā)病[4]。AOSD 有不同的診斷標準，而臨床多依據Yamaguchi 等[5]的診斷標準，主要條件包括間歇性發(fā)熱（體溫達39 ℃）并持續(xù)1 周以上、關節(jié)痛持續(xù)2 周以上、典型皮疹、白細胞計數≥15×109/mL；次要條件包括咽痛、淋巴結和（或）脾腫大、肝功能異常、類風濕因子和抗核抗體陰性。至少符合其中5 項（至少2 項主要條件），并排除感染、惡性腫瘤、其他風濕性疾病，才可診斷為AOSD。

在AOSD 中，關節(jié)受累是常見體征；關節(jié)痛和關節(jié)炎主要涉及手腕、膝關節(jié)和踝關節(jié)[6]。在疾病開始時，這些癥狀可能是輕微且短暫的[7]。但是隨后，患者可能會出現慢性對稱性多關節(jié)炎[8]。在患病6 個月后，也可能出現腕關節(jié)周圍或腕掌關節(jié)狹窄，在隨后的幾年里可能發(fā)展為腕關節(jié)強直[9]。肌肉疼痛是AOSD 常見的肌肉骨骼特征，通常是全身性的，與發(fā)熱加重有關[10]。本病例中，患者有明顯的髖關節(jié)炎、關節(jié)痛，但因為溺水后肺部感染的病史，診療思維一直局限在髖關節(jié)感染，而未能考慮免疫相關的AOSD。經過多次清創(chuàng)、抗感染治療后，效果不佳，而高熱、全身散在皮疹成為指向AOSD 的關鍵線索。AOSD 患者通常出現ESR和CRP 增高，中性粒細胞和血小板增多[11-12]。本例患者也出現了ESR、CRP、-谷氨酰轉肽酶增高，中性粒細胞增多。糖皮質激素被認為是AOSD 的一線療法，本例患者在予以激素治療后，療效明顯，癥狀明顯改善，最終明確了AOSD 的診斷。