3例持續(xù)性剖宮產(chǎn)瘢痕妊娠伴子宮動(dòng)靜脈瘺臨床處理及文獻(xiàn)回顧

胡喬飛,羅嵐蓉,陳素文,李長(zhǎng)東,李堅(jiān)

剖宮產(chǎn)瘢痕妊娠(cesarean scar pregnancy,CSP)是指孕囊著床于既往子宮切口瘢痕處的一種特殊類(lèi)型的異位妊娠,2016年中國(guó)《剖宮產(chǎn)術(shù)后子宮瘢痕妊娠診治專(zhuān)家共識(shí)》[1]指出包塊型CSP屬于III型CSP的特殊類(lèi)型,多見(jiàn)于CSP術(shù)后或流產(chǎn)后,子宮瘢痕處妊娠物殘留并繼續(xù)生長(zhǎng),伴凝血塊或壞死機(jī)化組織而形成。持續(xù)性剖宮產(chǎn)瘢痕妊娠(persistent cesarean scar pregnancy,PCSP)在2013年首次報(bào)道[2],主要表現(xiàn)為術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)陰道流血或者腹痛及血β-hCG下降緩慢或者下降后再次升高的同時(shí)超聲提示剖宮產(chǎn)瘢痕部位包塊,即包塊型CSP持續(xù)存在并進(jìn)一步發(fā)展。PCSP較普通CSP發(fā)生大出血[3-4]、子宮動(dòng)靜脈瘺(uterine arteriovenous fistula,UAVF)及假性動(dòng)脈瘤[5-6]的風(fēng)險(xiǎn)更大,臨床中易誤診為妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病及腫瘤[7-8],臨床處理也更加棘手,且延遲識(shí)別和管理可能會(huì)導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥。本研究回顧分析在北京婦產(chǎn)醫(yī)院治療的3例PCSP合并UAVF患者的臨床資料,分析疾病特點(diǎn)及診療經(jīng)過(guò),探討不同手術(shù)方式的治療選擇并進(jìn)行文獻(xiàn)回顧,為臨床工作提供參考。

1 臨床資料

1.1 病例1

女,30歲,G5P2,平時(shí)月經(jīng)規(guī)律,1+月前因“稽留流產(chǎn)(停經(jīng)8+周)”于外院行清宮術(shù),手術(shù)順利,術(shù)中見(jiàn)絨毛組織。20+d前無(wú)明顯誘因間斷少量陰道出血,色暗紅,運(yùn)動(dòng)后出血量增加,無(wú)腹痛。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超提示子宮下段近切口處3.0 cm×2.7 cm×1.9 cm不均質(zhì)回聲,予益母草等藥物治療1周,陰道出血未止。我院B超提示子宮下段左側(cè)與切口相連可見(jiàn)一非均質(zhì)回聲(5.2 cm×4.3 cm×4.4 cm),其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)管腔樣暗區(qū),較大者(2.7 cm×0.8 cm)內(nèi)見(jiàn)泥沙樣蠕動(dòng),CDFI見(jiàn)極豐富血流信號(hào),內(nèi)見(jiàn)動(dòng)脈頻譜,外緣未見(jiàn)明確肌層回聲;血β-hCG 542.4 IU/L,考慮“PCSP,假性動(dòng)脈瘤?”既往體健,2012年足月順產(chǎn),2016年足月剖宮產(chǎn),3次流產(chǎn)史。

入院MRI提示子宮體下段左前壁有4.9 cm×4.4 cm×4.3 cm混雜信號(hào)腫塊,肌壁較薄,大部分突向子宮輪廓外,內(nèi)含迂曲較粗血管,最粗1 cm;血β-hCG 992.42 IU/L。手術(shù)治療前1 d行雙側(cè)子宮動(dòng)脈造影及栓塞術(shù),診斷為UAVF。宮腔鏡手術(shù)術(shù)中見(jiàn)宮頸內(nèi)口上方子宮左前壁下段見(jiàn)一大憩室(5 cm×4 cm×3 cm),內(nèi)見(jiàn)雜亂的機(jī)化嚴(yán)重的組織物及凝血塊,憩室左上緣突向子宮前壁下段見(jiàn)一陳舊性腔隙,超聲下該處未見(jiàn)明確肌層,宮腔中上段形態(tài)正常,予B超引導(dǎo)下宮腔鏡下CSP切除術(shù),術(shù)中備腹腔鏡,術(shù)中出血80 mL。病理回報(bào):部分退變的絨毛及蛻膜組織。術(shù)后第1天血β-hCG 143.3IU/L,術(shù)后36 d月經(jīng)恢復(fù)。

1.2 病例2

女,28歲,G2P1,平時(shí)月經(jīng)規(guī)律,3+月前因“稽留流產(chǎn)(停經(jīng)8周)”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無(wú)痛清宮術(shù),術(shù)中因出血多停止手術(shù),術(shù)后病理提示絨毛及蛻膜組織,部分絨毛輕度水腫,B超提示宮頸管內(nèi)殘留物直徑約4 cm,6 d后再次行清宮術(shù),未送病理,術(shù)后一直有少量鮮紅色陰道流血,B超提示宮腔下段混合回聲約4.5 cm,見(jiàn)較豐富血流信號(hào),予益母草等中藥保守治療后出血未改善。半個(gè)月前我院B超提示子宮右前壁下段非均質(zhì)回聲(4.3 cm×5.0 cm×4.3 cm),血流豐富,可見(jiàn)動(dòng)靜脈頻譜,與宮腔下段界限不清,血β-hCG 6 IU/L,考慮“PCSP,UAVF?”既往體健,1+年前因“羊水過(guò)少”剖宮產(chǎn)術(shù)。

入院查血β-hCG 0.6 IU/L,B超提示子宮體大小為5.4 cm×4.6 cm×3.6 cm,子宮右側(cè)壁下段可見(jiàn)一外突非均質(zhì)回聲(6.3 cm×2.3 cm×4.1 cm),內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則暗區(qū),局部血流豐富可見(jiàn)動(dòng)靜脈頻譜,與子宮下段分界不清,宮腔內(nèi)膜厚1.0 cm。手術(shù)治療前1 d行子宮動(dòng)脈造影及栓塞術(shù),診斷為UAVF。手術(shù)行宮腹腔鏡聯(lián)合探查,宮腔鏡下見(jiàn)子宮下段右前壁一腔隙,直徑約4+cm,內(nèi)見(jiàn)凝血塊及陳舊組織物附著;腹腔鏡下見(jiàn)子宮前壁下段與膀胱粘連,子宮右前壁下段可見(jiàn)一直徑約5 cm紫藍(lán)色包塊,向闊韌帶內(nèi)突出,后壁血管迂曲豐富,遂行腹腔鏡下子宮下段病灶切除+子宮修補(bǔ)術(shù),術(shù)中出血45 mL,術(shù)后病理提示壞死組織中見(jiàn)高度退變的絨毛殘影。

1.3 病例3

女,31歲,G4P1,平時(shí)月經(jīng)規(guī)律,3+月前因停經(jīng)40+d無(wú)誘因陰道出血伴明顯下腹痛,B超提示宮內(nèi)早孕、子宮左側(cè)壁肌壁間見(jiàn)2.5 cm×1.8 cm無(wú)回聲(靜脈血池?),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行人工流產(chǎn)術(shù),術(shù)中大出血行輸血、宮腔球囊放置及雙側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)(放置彈簧圈2枚),病理提示絨毛及蛻膜組織。術(shù)后陰道少量淋漓出血,半月前陰道大量出血伴血塊,無(wú)明顯腹痛,外院查血β-hCG 9.2 IU/L,B超提示左側(cè)宮旁5.0 cm×4.5 cm×4.0 cm無(wú)回聲,與肌層相連,CDFI見(jiàn)多個(gè)交通支連接該處與左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈,給予藥物保守治療,期間多次陰道大量出血,予陰道填紗后血止。我院查血β-hCG 5.9 IU/L,B超提示宮腔下段偏左見(jiàn)外突偏囊性回聲(4.7 cm×5.8 cm×4.4 cm),周邊包裹菲薄的漿膜層,包塊內(nèi)血流信號(hào)豐富并見(jiàn)旋渦狀血流,PSV 50 cm/s,提示“PCSP,UAVF,假性動(dòng)脈瘤?”既往2016年剖宮產(chǎn),2017年及2020年分別藥物流產(chǎn),2022年人工流產(chǎn)。

入院后MRI提示子宮體左側(cè)壁異常粗大血管,向內(nèi)突入宮腔,向外與宮旁血管相連,因?qū)m體左側(cè)較明顯金屬偽影(考慮介入術(shù)中彈簧圈所致),盆腔CT提示子宮體下段左側(cè)壁血管性團(tuán)塊,宮體宮頸左旁血管增粗及左卵巢靜脈增粗,考慮動(dòng)靜脈瘺伴血管瘤樣擴(kuò)張,內(nèi)附壁血栓形成。手術(shù)治療前1 d行腹主動(dòng)脈-髂動(dòng)脈球囊成形術(shù)及子宮動(dòng)脈造影和栓塞術(shù)。手術(shù)行宮腔鏡檢查聯(lián)合開(kāi)腹探查術(shù),宮腔鏡下見(jiàn)子宮左前壁下段一稍外突憩室,內(nèi)附著機(jī)化膜樣組織,色暗紅;開(kāi)腹術(shù)中見(jiàn)子宮正常大小,子宮中下段左前壁見(jiàn)一隆起5 cm包塊,囊性,無(wú)搏動(dòng)感,突向左側(cè)宮旁,并與大網(wǎng)膜、部分腸管及左側(cè)盆壁粘連致密,遂行病灶切除+子宮修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中切斷左側(cè)子宮圓韌帶,將子宮推向右前方,盡可能暴露左側(cè)宮旁組織及包塊,因出血多行髂內(nèi)動(dòng)脈球囊壓迫20 min阻斷盆腔血供,術(shù)中出血430 mL。術(shù)后病理見(jiàn)纖維平滑肌組織,表面有絨毛及著床部位反應(yīng),平滑肌間質(zhì)慢性炎顯著,血管充血。

2 討論

近年來(lái)隨著剖宮產(chǎn)率的增加和超聲診斷水平的進(jìn)步, CSP發(fā)生率也明顯增加[9-10],但仍有因漏診、誤診及治療不及時(shí)導(dǎo)致大出血甚至子宮切除[11-12]的情況。PCSP常伴有絨毛植入及妊娠囊突向膀胱,較其他類(lèi)型CSP更兇險(xiǎn),臨床治療仍缺乏統(tǒng)一認(rèn)識(shí),治療難度大導(dǎo)致不良妊娠結(jié)局增加,有因PCSP導(dǎo)致的術(shù)中出血無(wú)法控制,為挽救生命而進(jìn)行了子宮切除術(shù)的相關(guān)報(bào)道[13]。因此做好高風(fēng)險(xiǎn)人群的評(píng)估,早期識(shí)別和診斷,選擇合適治療方案并積極手術(shù)治療尤為重要。

2.1 病因及機(jī)制

2020年美國(guó)母胎醫(yī)學(xué)會(huì)制定的《剖宮產(chǎn)瘢痕妊娠》指南[14]中指出CSP與胎盤(pán)植入具有相似的病理途徑,特征表現(xiàn)為子宮肌層或瘢痕組織絨毛浸潤(rùn),很少或沒(méi)有蛻膜介入。因此手術(shù)中剖宮產(chǎn)瘢痕部位胎囊的不完全清除會(huì)導(dǎo)致胎囊附著部位局部出血,阻礙周?chē)鸟：劢M織吸收,殘留絨毛及出血壞死組織包裹機(jī)化使得包塊持續(xù)存在,發(fā)生PCSP。2022年《早期妊娠相關(guān)子宮動(dòng)靜脈瘺診治的中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》[15]指出獲得性UAVF主要為創(chuàng)傷的動(dòng)脈分支與肌層靜脈之間存在多個(gè)小的動(dòng)靜脈瘺,或出現(xiàn)動(dòng)靜脈血管瘤;妊娠相關(guān)獲得性UAVF可繼發(fā)于胎盤(pán)絨毛植入、妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病、剖宮產(chǎn)、自然分娩、人工流產(chǎn)等。有研究認(rèn)為CSP術(shù)前包塊最大直徑≥4.5 cm,植入部位的子宮肌層厚度<2 mm及刮宮術(shù)后第1天β-hCG水平下降≤66.42%分別是術(shù)后發(fā)生PCSP的危險(xiǎn)因素[3]。本文中這3例PCSP均有外院清宮或人工流產(chǎn)術(shù)史,術(shù)中吸刮出部分絨毛組織,但仍有部分絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞通過(guò)瘢痕憩室侵入瘢痕組織內(nèi)或通過(guò)瘢痕裂隙進(jìn)入肌層,植入絨毛侵蝕肌層內(nèi)血管,形成血腫及動(dòng)靜脈瘺,部分與宮旁血管相通,反復(fù)出血侵入周?chē)浗M織并被子宮肌層和瘢痕的纖維化組織包裹,形成肌層內(nèi)的假性動(dòng)脈瘤樣改變;因出血突破肌層與憩室的裂隙,造成大出血。因此剖宮產(chǎn)術(shù)后近期有流產(chǎn)、清宮及CSP清除/切除術(shù)等宮腔手術(shù)操作史的患者,要警惕PCSP的發(fā)生。

2.2 診斷

據(jù)報(bào)道,手術(shù)后PCSP發(fā)生率為4.31%～6.03%[13,16]。一項(xiàng)包含45例清宮術(shù)后PCSP患者的病例對(duì)照研究表明PCSP發(fā)生率為3.15%[3]。PCSP臨床表現(xiàn)多為有剖宮產(chǎn)史的患者CSP術(shù)后或流產(chǎn)清宮術(shù)后,出現(xiàn)間斷少量或持續(xù)陰道流血或腹痛及血β-hCG下降緩慢或下降后再次升高。獲得性UAVF患者臨床大多有癥狀,表現(xiàn)為子宮異常出血或大量陰道出血。經(jīng)陰道超聲是評(píng)估CSP的最佳方式也是診斷UAVF的首選方法, MRI被用作輔助檢查手段,尤其是超聲不確定的情況下,盡管超聲和MRI均能有效診斷CSP[17],但考慮到延遲診斷的風(fēng)險(xiǎn),超聲聯(lián)合MRI相比連續(xù)超聲檢查更可取,尤其在評(píng)估胎盤(pán)絨毛植入深度及范圍上,MRI具有很高價(jià)值,同時(shí)也可以了解UAVF的病變范圍及鄰近組織器官的受累情況。血管造影檢查是診斷UAVF的金標(biāo)準(zhǔn),可以提供病變的確切位置、范圍及嚴(yán)重程度,在明確診斷的同時(shí)還可根據(jù)臨床需要行病灶相關(guān)血管的栓塞治療[15]。宮腹腔鏡可在計(jì)劃手術(shù)干預(yù)時(shí)用于確認(rèn)診斷。組織病理學(xué)檢查對(duì)于排除各種鑒別診斷至關(guān)重要,尤其是妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病,并且是診斷早期胎盤(pán)絨毛植入的金標(biāo)準(zhǔn)。

2.3 治療

PCSP建議以手術(shù)治療為主,盡可能保護(hù)女性生育能力。因?yàn)镻CSP不僅含有存活的妊娠組織,還含有大量出血壞死組織,由于周?chē)鸟：劢M織導(dǎo)致殘留的妊娠組織物很難被吸收,因此藥物治療效果欠佳[3],并且存在持續(xù)性包塊和陰道出血的風(fēng)險(xiǎn)。治療選擇應(yīng)充分考慮女性未來(lái)生育愿望、子宮下段肌層厚度、包塊外突及植入程度、包塊血流情況、血β-hCG水平、是否合并存在UAVF、醫(yī)生技能和經(jīng)驗(yàn)以及醫(yī)療機(jī)構(gòu)資源情況。本文報(bào)道的3例PCSP合并UAVF患者均選擇手術(shù)治療并取得良好的治療效果。

一些研究表明宮腔鏡是PCSP的有效治療方法[2,18-19],也有文獻(xiàn)報(bào)道1例CSP患者保守治療后出現(xiàn)UAVF,應(yīng)用宮腔鏡手術(shù)治療后成功的案例[20]。我們?cè)谂R床工作中應(yīng)用宮腔鏡治療了多例PCSP患者并取得了良好的治療效果。對(duì)于PCSP同時(shí)超聲及MRI可疑UAVF的患者,在宮腔鏡手術(shù)前行子宮動(dòng)脈造影能進(jìn)一步明確UAVF及假性動(dòng)脈瘤診斷,必要時(shí)預(yù)防性應(yīng)用UAE或HIFU以減少術(shù)中出血,術(shù)中可以聯(lián)合應(yīng)用宮腔球囊壓迫止血;同時(shí)為了防止子宮穿孔和膀胱損傷的高風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)采用腹腔鏡監(jiān)測(cè)或B超監(jiān)測(cè)下手術(shù)。病例1考慮患者無(wú)再生育要求,選擇B超監(jiān)測(cè)下宮腔鏡手術(shù),殘留瘢痕妊娠組織局部尚有較薄肌層,術(shù)前1 d UAE及時(shí)阻斷子宮血供,術(shù)中備宮縮劑、宮腔壓迫球囊且隨時(shí)做好子宮下段破裂或穿孔行腹腔鏡修補(bǔ)的準(zhǔn)備,因此在正確評(píng)估后,宮腔鏡手術(shù)為主的聯(lián)合治療是PCSP合并UAVF安全有效的方法。

最近一項(xiàng)研究表明,腹腔鏡手術(shù)治療CSP安全有效,也可以作為其他方法失敗后的治療措施[21]。張穎等[2]報(bào)道8例PCSP患者通過(guò)腹腔鏡瘢痕妊娠切除術(shù)和瘢痕缺損修復(fù)成功治療,而2例患者通過(guò)宮腔鏡治療。Hur C 等[22]介紹了1例既往有4次剖宮產(chǎn)史、本次妊娠有治療失敗史的PCSP患者,腹腔鏡下完整切除包塊并做峽部膨出的修復(fù),保留了患者生育能力并恢復(fù)了正常解剖結(jié)構(gòu),認(rèn)為腹腔鏡手術(shù)是保留生育能力安全可行的選擇,尤其對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)PCSP患者。也有研究認(rèn)為腹腔鏡下髂內(nèi)動(dòng)脈暫時(shí)閉塞和子宮修補(bǔ)聯(lián)合宮腔鏡手術(shù)是治療III型CSP安全有效的方法,術(shù)后并發(fā)癥少[23]。我們認(rèn)為腹腔鏡瘢痕妊娠切除手術(shù)具有成功率高、住院時(shí)間短、恢復(fù)快、血β-hCG降至正常時(shí)間短,去除包塊的同時(shí)能有效保留患者生育能力的特點(diǎn)。對(duì)于危險(xiǎn)性高的PCSP患者,腹腔鏡手術(shù)治療應(yīng)聯(lián)合相應(yīng)的止血措施包括UAE、髂內(nèi)動(dòng)脈放置Foley球囊導(dǎo)管、髂內(nèi)動(dòng)脈暫時(shí)閉塞、局部注射加壓素以及較少報(bào)道的血管夾。例2超聲提示包塊外突明顯且與子宮下段分界不清,UAE阻斷子宮血供后行宮腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)。因此宮腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)是治療PCSP合并UAVF的一種安全有效的方法,尤其對(duì)于有生育要求的患者。

有報(bào)道稱(chēng)髂內(nèi)動(dòng)脈閉塞的平均時(shí)間為27～60 min[24]。雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈暫時(shí)閉塞可使子宮血流減少48%,脈壓減少85%,有研究III型CSP患者的平均閉塞時(shí)間為(30±12.05)min[23]。病例3中髂內(nèi)動(dòng)脈術(shù)中閉塞20 min,術(shù)前評(píng)估絨毛植入子宮下段肌層,形成UAVF及假性血管瘤,僅一粗大血管與宮腔相通且周邊包裹菲薄的漿膜層,發(fā)生大出血風(fēng)險(xiǎn)極高,開(kāi)腹手術(shù)過(guò)程中下推膀胱、分離包塊與周?chē)M織粘連及游離左側(cè)輸尿管后,我們開(kāi)始通過(guò)球囊暫時(shí)阻斷髂內(nèi)動(dòng)脈,盡可能縮短閉塞時(shí)間,減少與組織缺血相關(guān)的并發(fā)癥發(fā)生。開(kāi)腹手術(shù)同腹腔鏡手術(shù)一樣,也是其他治療無(wú)效或發(fā)生大出血后的補(bǔ)救治療措施,準(zhǔn)確評(píng)估PCSP的嚴(yán)重程度是選擇適當(dāng)治療策略的最重要因素。因此認(rèn)為髂內(nèi)動(dòng)脈球囊阻斷聯(lián)合開(kāi)腹子宮病灶切除及宮腔鏡檢查是治療極高危型PCSP的有效方法。這3例患者雖然有持續(xù)的陰道出血同時(shí)伴隨貧血,但生命體征平穩(wěn),血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定,為擇期手術(shù)的充分準(zhǔn)備創(chuàng)造了條件,在去除病灶的同時(shí)保全了子宮,因此早期明確診斷和及時(shí)手術(shù)治療是非常必要的。

綜上近述,PCSP伴UAVF是一種罕見(jiàn)的疾病,對(duì)于有剖宮產(chǎn)史的患者,在流產(chǎn)清宮或CSP術(shù)后有持續(xù)陰道出血伴子宮下段非均質(zhì)回聲包塊,尤其是超聲可疑UAVF或假性動(dòng)脈瘤時(shí)應(yīng)考慮PCSP可能。可以借助經(jīng)陰道超聲診斷,必要時(shí)應(yīng)用MRI或血管造影檢查來(lái)顯示病變的范圍及程度。早期正確診斷和及時(shí)手術(shù)治療對(duì)于預(yù)防可能危及生命的出血或子宮破裂導(dǎo)致的子宮切除術(shù)是必要的,手術(shù)治療應(yīng)多學(xué)科合作并采用多種治療方式聯(lián)合應(yīng)用。