痙攣性斜頸臨床評(píng)估方法的研究進(jìn)展

張海寧,陳牮閣,范順,李進(jìn)陽(yáng),商蔚然,李華南,王金貴,包安

(1.天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,天津 300381;2.國(guó)家中醫(yī)藥管理局推拿手法生物效應(yīng)三級(jí)實(shí)驗(yàn)室,天津 300193)

痙攣性斜頸是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性?xún)A斜的一種疾病,屬于局部肌張力障礙[1]。流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示,歐洲地區(qū)痙攣性斜頸的發(fā)病率為 5.7/100 000,女性患者多于男性,女性平均發(fā)病年齡42.9歲、男性39.2歲[2]。目前,痙攣性斜頸的病因尚不明確,遺傳、神經(jīng)遞質(zhì)傳導(dǎo)紊亂、創(chuàng)傷及服用某些藥物可能是其影響因素[3]。痙攣性斜頸患者多伴有抑郁、焦慮等負(fù)面情緒,嚴(yán)重的痙攣性斜頸會(huì)影響患者日常生活和工作。痙攣性斜頸具有典型的特征,臨床上較易診斷,但對(duì)其嚴(yán)重程度的評(píng)估尚缺乏統(tǒng)一的方法。為了提高臨床醫(yī)師對(duì)痙攣性斜頸臨床評(píng)估方法的認(rèn)識(shí),本文從臨床檢查方法和評(píng)價(jià)量表2個(gè)方面對(duì)痙攣性斜頸臨床評(píng)估方法的研究進(jìn)展進(jìn)行了綜述。

1 臨床檢查方法

1.1 實(shí)時(shí)剪切波彈性成像實(shí)時(shí)剪切波超聲彈性成像(shear wave elastography,SWE)是一種新興的測(cè)量組織彈性的技術(shù),通過(guò)彈性模量值評(píng)估組織的彈性和硬度[4]。該技術(shù)已較為成熟,具有操作簡(jiǎn)單、無(wú)創(chuàng)、實(shí)時(shí)、直觀、快捷等優(yōu)點(diǎn)[5-6]。宋燁等[7]在采用A型肉毒桿菌毒素治療痙攣性斜頸的研究中,通過(guò)實(shí)時(shí)SEW測(cè)量治療前后患者胸鎖乳突肌、頭夾肌的楊氏模量值,結(jié)果顯示治療后患者胸鎖乳突肌、頭夾肌的楊氏模量值較治療前下降,認(rèn)為實(shí)時(shí)SWE具有較好的重復(fù)性和可靠性,可用于痙攣性斜頸相關(guān)肌肉組織彈性的定量評(píng)價(jià);同時(shí),宋燁等[7]還發(fā)現(xiàn),對(duì)于痙攣性斜頸合并震顫者,實(shí)時(shí)SWE測(cè)得的楊氏模量值的穩(wěn)定性欠佳。

1.2 靜息態(tài)功能磁共振成像相關(guān)研究發(fā)現(xiàn),痙攣性斜頸的發(fā)生與大腦某些區(qū)域的異常有關(guān)。Tsui等[8]通過(guò)經(jīng)顱磁刺激法證實(shí),頂葉運(yùn)動(dòng)皮層環(huán)路受損與痙攣性斜頸有關(guān);Hok等[9]研究發(fā)現(xiàn),痙攣性斜頸患者的前額葉皮質(zhì)、前運(yùn)動(dòng)皮層和頂上小葉等區(qū)域間的連接減弱,腦網(wǎng)絡(luò)出現(xiàn)異常。靜息態(tài)功能磁共振成像(resting-state functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)是臨床上用于研究靜息狀態(tài)下的大腦區(qū)域自主神經(jīng)活動(dòng)的常用方法,相較于任務(wù)狀態(tài)下的fMRI,rs-fMRI具有易控制、可重復(fù)性好、信息穩(wěn)定可靠等優(yōu)點(diǎn)。張杰穎[10]通過(guò)rs-fMRI等多種方法對(duì)痙攣性斜頸患者多個(gè)腦區(qū)的結(jié)構(gòu)和功能進(jìn)行研究,結(jié)果發(fā)現(xiàn)痙攣性斜頸患者初級(jí)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)區(qū)和視覺(jué)區(qū)、前額葉皮層、邊緣系統(tǒng)、小腦和腦干等存在異常。然而,患者在接受rs-fMRI檢查時(shí)的心理狀態(tài)對(duì)rs-fMRI采集的數(shù)據(jù)信號(hào)影響較大;在進(jìn)行rs-fMRI時(shí),通常會(huì)叮囑患者閉目養(yǎng)神、不進(jìn)行任何主動(dòng)思考,但患者的心理活動(dòng)依舊難以控制,仍存在無(wú)法正常檢測(cè)的情況。

1.399m锝-甲氧基異丁基異腈單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)化斷層成像99m锝-甲氧基異丁基異腈單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)化斷層成像(99mTc-sestamibi single-photon emission computerized tomography,99mTc-MIBI SPECT)主要用于心肌灌注顯像,能夠反映心肌的血流灌注量和心肌細(xì)胞線(xiàn)粒體的功能[11-12]。Nemcova等[13]的研究結(jié)果表明,99mTc-MIBI SPECT也能反映骨骼肌的血液灌注量。痙攣性斜頸患者伴有肌張力亢進(jìn),因此其血流灌注和代謝水平也較正常肌肉增高。Chen等[14]研究發(fā)現(xiàn),99mTc-MIBI SPECT識(shí)別張力障礙性肌肉的敏感度、特異度和準(zhǔn)確度分別為95.4%、80.3%和90.8%;認(rèn)為99mTc-MIBI SPECT在鑒別痙攣性斜頸患者的張力障礙性肌肉方面具有重要的應(yīng)用價(jià)值。Feng等[15]在采用A型肉毒桿菌毒素治療痙攣性斜頸的研究中,分別采用99mTc-MIBI SPECT(觀察組)和臨床評(píng)價(jià)(對(duì)照組)選擇張力障礙性肌肉,結(jié)果顯示治療后3個(gè)月、6個(gè)月觀察組患者的癥狀緩解優(yōu)于對(duì)照組,且觀察組的A型肉毒桿菌毒素注射頻率低于對(duì)照組;Feng等[15]還發(fā)現(xiàn),部分患者的張力障礙性肌肉在99mTc-MIBI SPECT中并未顯影,而這些患者的共同特點(diǎn)是均接受過(guò)肉毒桿菌毒素注射治療;認(rèn)為肉毒桿菌毒素注射治療存在導(dǎo)致99mTc-MIBI SPECT出現(xiàn)假陰性的可能。

1.4 肌電圖肌電圖是應(yīng)用電子儀器記錄肌肉靜止或運(yùn)動(dòng)時(shí)電活動(dòng)的方法,能夠?yàn)樯窠?jīng)、肌肉疾病的診斷提供依據(jù)。肌電圖分為針式肌電圖和表面肌電圖,前者將電極針刺入肌肉內(nèi)部獲得肌肉的肌電信號(hào),而后者通過(guò)將電極粘貼于皮膚表面獲得與皮膚相連肌肉的肌電信號(hào)。與針式肌電圖比較,表面肌電圖具有無(wú)創(chuàng)、操作簡(jiǎn)便等優(yōu)勢(shì),臨床上用于肌力、肌張力、協(xié)調(diào)性和步態(tài)等的分析[16]。薛泳華等[17]采用針式肌電圖檢查痙攣性斜頸患者的痙攣肌肉,結(jié)果顯示主要痙攣肌肉為完全干擾波,次要痙攣肌肉為不完全干擾波,正常無(wú)痙攣肌肉為靜息電位。因此,肌電圖能夠用于痙攣肌群的鑒別,為手術(shù)方案的制定提供參考依據(jù)。郁正紅等[18]采用表面肌電圖評(píng)價(jià)A型肉毒桿菌毒素聯(lián)合針灸治療旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸的臨床療效,結(jié)果顯示表面肌電圖在評(píng)價(jià)患者肌肉狀態(tài)和功能方面具有快速、準(zhǔn)確、可量化等優(yōu)點(diǎn),具有良好的臨床應(yīng)用價(jià)值。但肌電圖檢查僅可顯示痙攣肌肉的電位變化,不能直觀顯示深部肌群的形態(tài),且不能測(cè)量肌腹面積[19]。

2 評(píng)價(jià)量表

2.1 Tsui量表Tsui量表包括頭部歪斜程度、頭部歪斜時(shí)間、肩部抬舉、頭部震顫或抽搐4個(gè)方面,主要用來(lái)評(píng)價(jià)痙攣性斜頸的嚴(yán)重程度[20]。李薇薇等[21-22]采用Tsui量表評(píng)價(jià)痙攣性斜頸的治療結(jié)果,結(jié)果顯示該量表能夠良好地評(píng)價(jià)不同治療方法的療效。該量表簡(jiǎn)單、易操作,但不包括疼痛、殘疾程度、感覺(jué)詭計(jì)和生活質(zhì)量等內(nèi)容。此外,Tsui量表對(duì)于頭部震顫時(shí)間的評(píng)分僅分為偶爾和連續(xù)2個(gè)等級(jí),缺少不同活動(dòng)狀態(tài)下頭部震顫的評(píng)價(jià)。Poewe等[23]在Tsui量表中加入坐、躺、站、走4種狀態(tài)下頭部震顫的評(píng)分,以增加Tsui量表的靈敏度。

2.2 西多倫多痙攣性斜頸評(píng)價(jià)量表西多倫多痙攣性斜頸評(píng)價(jià)量表(Toronto Western spasmodic torticollis rating scale,TWSTRS)是一種組合式量表,包括斜頸嚴(yán)重程度、致殘程度、疼痛程度等方面[24]。該量表專(zhuān)門(mén)為痙攣性斜頸患者設(shè)計(jì),具有較好的信效度[25]。隆昱洲等[26]應(yīng)用TWSTRS評(píng)價(jià)低頻重復(fù)經(jīng)顱磁刺激治療痙攣性斜頸的療效,能夠良好地評(píng)估患者的改善情況。TWSTRS包含了殘疾和疼痛程度的評(píng)價(jià),但缺少頭部震顫的評(píng)價(jià),其在臨床上評(píng)估痙攣性斜頸嚴(yán)重程度的準(zhǔn)確性較高,且易獲得,具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值[27]。因此,臨床上評(píng)估痙攣性斜頸,應(yīng)以TWSTRS量表作為主要的評(píng)價(jià)指標(biāo)。

2.3 伯克-法恩-馬斯登肌張力障礙評(píng)價(jià)量表伯克-法恩-馬斯登肌張力障礙評(píng)價(jià)量表(Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale,BFMDRS)最初用于苯海索的臨床試驗(yàn)研究[28],目前已被廣泛地應(yīng)用于全身性肌張力障礙的評(píng)價(jià)。BFMDRS包括肌張力障礙運(yùn)動(dòng)量表和肌張力障礙殘疾量表,前者從眼、口、言語(yǔ)和吞咽、頸、左上肢、右上肢、軀干、左下肢、右下肢共9項(xiàng)來(lái)評(píng)價(jià)運(yùn)動(dòng)功能,后者包括言語(yǔ)、書(shū)寫(xiě)、進(jìn)食、吞咽、個(gè)人衛(wèi)生、著裝、行走7項(xiàng)。Saryyeva等[29]采用BFMDRS和TWSTRS評(píng)價(jià)1名痙攣性斜頸患者采用腦部深層刺激術(shù)治療的療效,結(jié)果顯示2種量表的評(píng)價(jià)結(jié)果具有顯著的一致性。

2.4 統(tǒng)一肌張力障礙評(píng)價(jià)量表統(tǒng)一肌張力障礙評(píng)價(jià)量表(unified dystonia rating scale,UDRS)是對(duì)BFMDRS量表修改后獲得的,其刪除了BFMDRS量表中言語(yǔ)和吞咽功能的患者主觀評(píng)分,增加了更詳細(xì)的身體各部分的評(píng)分,包括肢體近端和遠(yuǎn)端的單獨(dú)評(píng)分等[30]。在肌張力障礙評(píng)估方面,UDRS彌補(bǔ)了BFMDRS 量表的局限性,更加適用于前瞻性、多中心研究[31]。但UDRS僅有1個(gè)項(xiàng)目適用于痙攣性斜頸,且不包括疼痛和殘疾程度方面的評(píng)價(jià)。

2.5 哥倫比亞斜頸評(píng)價(jià)量表哥倫比亞斜頸評(píng)價(jià)量表(Columbia torticollis rating scale,CTRS)包括頭部運(yùn)動(dòng)評(píng)價(jià)量表和殘疾程度評(píng)價(jià)量表,可用于評(píng)價(jià)痙攣性斜頸[32]。CTRS的特點(diǎn)是臨床評(píng)估內(nèi)容較為詳細(xì),在具有較多臨床特征的痙攣性斜頸患者參與的臨床實(shí)驗(yàn)研究中具有顯著優(yōu)勢(shì)[33]。目前,該量表在臨床試驗(yàn)中的有效性尚未明確,且其較為復(fù)雜。因此,CTRS難以在臨床上廣泛應(yīng)用。

2.6 肌張力障礙不適量表肌張力障礙不適量表(dystonia discomfort scale,DDS)是一種新型量表,其特點(diǎn)是患者可以自行開(kāi)展;相較于TWSTRS和Tsui量表需要到醫(yī)療機(jī)構(gòu)中在醫(yī)生指導(dǎo)下完成,DDS更加便捷[34]。此外,患者根據(jù)量表設(shè)計(jì)內(nèi)容在特定的時(shí)間點(diǎn)進(jìn)行評(píng)估,能夠有效地監(jiān)測(cè)療效與時(shí)間的關(guān)系,進(jìn)而通過(guò)構(gòu)建療效與時(shí)間關(guān)系曲線(xiàn)反映治療方法的起效、持續(xù)和減弱時(shí)間點(diǎn),為臨床治療方案的優(yōu)化提供重要依據(jù)[35]。然而,該量表目前尚無(wú)中文版本,且在大樣本的研究中較為少見(jiàn)。

2.7 痙攣性斜頸生活質(zhì)量評(píng)價(jià)量表痙攣性斜頸患者的生活質(zhì)量也是評(píng)價(jià)疾病嚴(yán)重程度的重要方面。Cano等[36]基于TWSTRS量表和BFMDRS量表開(kāi)發(fā)了頸部肌力障礙影響程度-58(cervical dystonia impact profile-58,CDIP-58)評(píng)價(jià)量表。CDIP-58評(píng)價(jià)量表包含58項(xiàng)條目,用于評(píng)價(jià)痙攣性斜頸患者疾病特異性癥狀、活動(dòng)受限情況、社會(huì)心理狀態(tài)等8個(gè)方面對(duì)健康的影響[37]。Müller等[38]制訂的顱頸部肌張力障礙問(wèn)卷表-24(craniocervical dystonia questionnaire,CDQ-24),包含24項(xiàng)條目,具體可分為病恥感、情緒、疼痛、日常生活活動(dòng)和社會(huì)家庭生活5個(gè)子量表。CDQ-24能夠較為全面地評(píng)價(jià)痙攣性斜頸患者的生活狀態(tài),可配合其他量表完成痙攣性斜頸患者健康狀況的全面評(píng)估。

3 小 結(jié)

疾病嚴(yán)重程度的評(píng)估對(duì)于治療方案的制定和優(yōu)化具有重要的意義。目前評(píng)估痙攣性斜頸的臨床檢查方法有實(shí)時(shí)SWE、rs-fMRI、99mTc-MIBI SPECT、肌電圖等,這些方法能夠從不同角度對(duì)痙攣性斜頸的嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估,但存在穩(wěn)定性欠佳的問(wèn)題,且部分檢查價(jià)格昂貴,廣泛地應(yīng)用于臨床尚存在實(shí)際困難。評(píng)價(jià)量表具有操作簡(jiǎn)單、成本低、準(zhǔn)確性高等優(yōu)點(diǎn),是臨床上評(píng)估痙攣性斜頸嚴(yán)重程度的最佳方法。但在量表的選擇上應(yīng)綜合考慮量表的應(yīng)用范圍、信度、效度、優(yōu)缺點(diǎn)等,根據(jù)患者具體情況或研究目標(biāo)選擇合適的評(píng)價(jià)量表。目前,用于痙攣性斜頸臨床評(píng)估的評(píng)價(jià)量表尚存在制定年代久遠(yuǎn)且更新緩慢、缺少?lài)?guó)內(nèi)自主制定的量表、缺少痙攣性斜頸頭型和頸型分類(lèi)、缺少統(tǒng)一的臨床應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)等問(wèn)題。因此,研制開(kāi)發(fā)適合我國(guó)痙攣性斜頸患者的評(píng)價(jià)量表以及量表使用的規(guī)范化等問(wèn)題仍需進(jìn)一步深入研究。