《請(qǐng)您診斷》病例162答案:腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤

何晨冬,楊巍

病例資料 患者,女,70歲,因“進(jìn)食不暢漸進(jìn)性加重3個(gè)月”就診,內(nèi)鏡病理提示:食管鱗狀細(xì)胞癌(中分化)?；颊呒韧w健,入院時(shí)小便通暢,無(wú)肉眼血尿,無(wú)尿痛,余無(wú)殊。查腹部CT意外發(fā)現(xiàn)左腎近髓質(zhì)結(jié)節(jié),長(zhǎng)徑約15 mm,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化,三期增強(qiáng)CT值分別為68 HU、139 HU、197 HU(圖1～4);腹部MRI檢查顯示病灶無(wú)明顯包膜,邊界尚清,T2WI等、稍低信號(hào)(圖5),T1WI呈稍低信號(hào)(圖6),同反相位無(wú)明顯信號(hào)改變,彌散不受限,增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化(圖7～8),考慮腎癌可能。擇期行“左腎根治”,術(shù)后病理診斷為腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤。HE染色:左腎髓質(zhì)小灶區(qū)梭形細(xì)胞瘤樣增生,局部腎小球球性硬化,散在腎小管萎縮、基底膜增厚,散在腎小管囊性擴(kuò)張,小葉間動(dòng)脈內(nèi)膜增厚;免疫組化:梭形細(xì)胞 COX-2(-), SMA(-),CD34(-),S-100(-)。

圖1 CT平掃,病灶顯示不明確。 圖2 CT增強(qiáng)動(dòng)脈期,左腎見(jiàn)低密度強(qiáng)化結(jié)節(jié)(箭),CT值68HU,內(nèi)部呈更低密度。 圖3 增強(qiáng)靜脈期,CT值約139HU(箭)。 圖4 增強(qiáng)延遲期,CT值約197HU(箭)。 圖5 壓脂T2WI病灶呈等、稍低信號(hào)(箭)。 圖6 壓脂T1WI病灶呈稍低信號(hào)(箭)。圖7 壓脂T1WI增強(qiáng)動(dòng)脈期病灶邊緣輕度強(qiáng)化(箭)。 圖8 壓脂T1WI增強(qiáng)靜脈期病灶進(jìn)一步強(qiáng)化(箭)。 圖9 病理示腎髓質(zhì)局灶性梭形細(xì)胞增生,內(nèi)見(jiàn)殘存腎小管(HE,×200)。

討論 腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤(renomedullary interstitial cell tumor,RMICT),也稱(chēng)為腎髓質(zhì)纖維瘤,由Lerman等于1972年首次描述[1-3]。RMICT起源于腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞,其病理學(xué)特征為腫瘤基質(zhì)的梭形細(xì)胞具有髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞的特點(diǎn)而非成纖維細(xì)胞,是一種相對(duì)少見(jiàn)的良性腎間質(zhì)腫瘤。

RMICT通常無(wú)癥狀,16%～46%為偶然發(fā)現(xiàn)[1];RMICT多見(jiàn)于30歲以上成年人,幾乎不發(fā)生在兒童。病理學(xué)特點(diǎn)為腎髓質(zhì)梭形細(xì)胞增生,背景為疏松的嗜堿性基質(zhì)或纖維化基質(zhì),腎小管包埋其中,隨病變進(jìn)展呈囊狀擴(kuò)張[1,4];此外RMICT免疫組化表型通常為陰性[5],可以與其他腫瘤進(jìn)行鑒別。

RMICT的影像表現(xiàn)無(wú)明顯特異性,診斷較為困難。病變定位于腎髓質(zhì),直徑通常小于0.5 cm;常為單發(fā),也可以雙側(cè)多發(fā);病灶較小時(shí)通常邊界不清,沒(méi)有假包膜。在CT掃描上,表現(xiàn)為稍低于腎實(shí)質(zhì)的軟組織結(jié)節(jié),通常沒(méi)有出血和壞死,鈣化少見(jiàn),增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化;在MRI上,T1WI和T2WI呈現(xiàn)較低信號(hào),這可能是因?yàn)槟[瘤細(xì)胞較少且含有致密的膠原蛋白[6]。

RMICT需要與以下疾病鑒別。①腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML):AML是最常見(jiàn)的良性腎間質(zhì)腫瘤,起源于血管周?chē)掀ぜ?xì)胞,免疫組化標(biāo)記主要表達(dá)色素細(xì)胞標(biāo)記物以及平滑肌標(biāo)記物,而RMICT通常為陰性[4]。AML通常向外突出于腎包膜生長(zhǎng),呈“劈裂征”,而RMICT通常位于腎髓質(zhì)。AML容易發(fā)生出血和透明樣變,RMICT則較少發(fā)生出血。②腎孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor,SFT):腎臟SFT少見(jiàn),由梭形細(xì)胞和成纖維細(xì)胞構(gòu)成,通常發(fā)生于腎實(shí)質(zhì)并向腎竇區(qū)生長(zhǎng)。免疫組化CD34強(qiáng)陽(yáng)性是SFT具有特征性的標(biāo)志物[5]。與RMICT不同的是,腎臟SFT發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)體積較大,可有假包膜;CT平掃上SFT多數(shù)呈稍高密度,病灶包含膠原纖維富集區(qū)以及腫瘤細(xì)胞富集區(qū),腫瘤血供豐富,增強(qiáng)掃描多呈中等或明顯強(qiáng)化[7]。

綜上所述,RMICT是一種少見(jiàn)的良性腎間質(zhì)腫瘤,在影像上較難與腎AML及腎SFT等相鑒別;當(dāng)發(fā)現(xiàn)位于腎髓質(zhì)的呈漸進(jìn)性強(qiáng)化的小病灶且無(wú)明顯惡性特征時(shí),鑒別診斷應(yīng)考慮到本病。