先天性感音神經(jīng)性聾患兒中內(nèi)耳畸形的顳骨影像學(xué)表現(xiàn)

覃 頂 李大創(chuàng)（通訊作者）

（中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二三醫(yī)院，廣西 南寧 530000）

目前，CTMRI 檢查為先天性感音神經(jīng)性聾患兒的重要檢查手段，通過對患兒的顳骨側(cè)影像學(xué)測定可有效評估內(nèi)耳畸形類型和程度，成為臨床確診先天性感音神經(jīng)性聾內(nèi)耳畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。本研究，旨在探討CTMRI 檢查對先天性感音神經(jīng)性聾內(nèi)耳畸形篩查的重要性，分析顳骨影像學(xué)的表現(xiàn)特征，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院耳鼻喉科2015 年6 月至2021 年11 月收治的135 例擬診先天性感音神經(jīng)性聾患兒，本組患兒均行聽力學(xué)檢查后擬診，隨后進(jìn)行顳骨側(cè)高分辨率CT/MRI 補(bǔ)充檢查。135 例患兒中男78 例，女57 例；年齡7 個(gè)月～9 歲，平均（3.5±0.8）歲；病變部位包括雙側(cè)耳聾113 例，單側(cè)耳聾22 例。

1.2 方法 對擬診為先天性感音神經(jīng)性聾患兒在短期（7d 內(nèi)）均補(bǔ)充患兒顳側(cè)高分辨率CT/MRI 掃描檢查，CT 選用飛利浦公司生產(chǎn)的iCT 256 層，設(shè)定層厚為0.67mm，電壓為120kv，電流為350mA。MRI 選用飛利浦公司生產(chǎn)3.0T 全身MRI 掃描機(jī)，采用16 通道線圈，設(shè)定掃描層厚為0.6mm，T2WI-DRIVE-HR 序列（TR 與TE 分別為1500ms197ms），B-FFE 序列（TR與TE 分別為6.4ms2.5ms）。CTMRI 均行三維重建任意切面觀察。

1.3 觀察指標(biāo) 對擬診病例的影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，分析內(nèi)耳畸形發(fā)生率、畸形類型及與輕重度耳蝸畸形的關(guān)系。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)結(jié)果一般情況 對本組135 例擬診為先天性感音神經(jīng)性聾患兒行CT/MRI 檢查后發(fā)現(xiàn)，內(nèi)耳發(fā)育正常25 例，占18.52%；內(nèi)耳發(fā)育畸形110 例，占81.48%。雙側(cè)耳聾113 例中內(nèi)耳畸形98 例，占86.73%；單側(cè)耳聾22 例中內(nèi)耳畸形12 例，占54.55%。

2.2 內(nèi)耳畸形類型 MRI 檢查結(jié)果內(nèi)耳畸形208 耳，其中前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大占比最高（22.12%），其次為前庭蝸神經(jīng)畸形（18.27%）、內(nèi)聽道狹窄（12.5%）。CT 檢查結(jié)果前庭蝸神經(jīng)畸形未見異常，且前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大較MRI 檢查少2 例，其余內(nèi)耳畸形種類與MRI 一致，見表1。

表1 38 例內(nèi)耳畸形CTMRI 檢查類型分布（耳）

2.3 內(nèi)耳畸形輕重程度與蝸神經(jīng)發(fā)育的關(guān)系本組110例患兒根據(jù)內(nèi)耳畸形程度分為重度耳畸形126 耳，輕度耳畸形82 耳，輕度耳畸形中均未見蝸神經(jīng)畸形，重度耳畸形中均合并蝸神經(jīng)畸形，見表2。

表2 內(nèi)耳畸形輕重程度與蝸神經(jīng)發(fā)育的關(guān)系（耳）

3 討論

目前，對內(nèi)耳畸形的解剖學(xué)分型主要包括：耳蝸畸形、內(nèi)聽道畸形、前庭導(dǎo)水管畸形、半規(guī)管畸形、前庭畸形，其中前三種畸形類型與聽力水平密切相關(guān)[1]。當(dāng)前，高分辨率CT 與MRI 是探查先天性感音神經(jīng)性聾患兒是否存在內(nèi)耳畸形的重要手段，二者均可對患兒顳骨側(cè)外耳道、中耳及內(nèi)耳骨迷路情況進(jìn)行詳細(xì)觀察，且MRI 還可對內(nèi)膜迷路和前庭蝸神經(jīng)進(jìn)行清晰觀察，故后者對內(nèi)耳畸形的確診準(zhǔn)確率往往高于CT[2]。本研究結(jié)果表明，高分辨率CT 與MRI 在內(nèi)耳畸形的臨床診斷中具有類似的診斷效果，但MRI 對前庭蝸神經(jīng)畸形的確診率明顯優(yōu)于CT，是當(dāng)前臨床用于診斷耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常的最佳檢查方式。在實(shí)際工作中，若能排除耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常，可單獨(dú)使用高分辨率CT檢查，以減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

本研究收集病例中，以前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大內(nèi)耳畸形類型占比最高（22.12%），該畸形一般認(rèn)為多發(fā)生于胚胎90d 以后，在影像學(xué)檢查中以總腳至導(dǎo)管外口中點(diǎn)處寬度超過1.5mm 為鑒別診斷要點(diǎn)[3]。在臨床常規(guī)內(nèi)耳畸形排查中，也以前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大最為常見，本類型可單純通過高分辨率CT 檢查即可作出確診。但增加MRI 檢查可對內(nèi)淋巴囊的病變進(jìn)行判斷，臨床更容易作出確診和病變程度的評估。本研究顯示，患兒內(nèi)耳畸形中前庭蝸神經(jīng)畸形發(fā)生率僅次于前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，占比為18.27%，本組病例患兒包括耳蝸不完全分隔16 例，一般認(rèn)為該類型畸形多由妊娠第7w時(shí)耳蝸停止發(fā)育所引起，發(fā)生率較其他類型高，影像學(xué)檢查可顯示耳蝸頂發(fā)育正常，但頂回與中回融合在一起，分隔不清晰。耳蝸共同腔畸形11 例，多為妊娠5w 左右時(shí)內(nèi)耳停止發(fā)育所引起，也為內(nèi)耳畸形的常見類型，影像學(xué)檢查可見耳蝸發(fā)育不完全，前庭半規(guī)管融合成囊狀腔隙。還有1 例Michel 畸形，該類型較少見，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率約占內(nèi)耳畸形的1%，多認(rèn)為該畸形由妊娠3w 時(shí)聽板發(fā)育停止所引起[4]。本研究中，內(nèi)聽道狹窄病例占全部內(nèi)耳畸形的12.5%，其為內(nèi)聽道畸形的常見類型，高分辨率CT 圖像上可見正常聽道寬度為5mm 左右，但該類型畸形則顯示內(nèi)聽道寬度小于3mm。此外，本研究患兒內(nèi)耳畸形還包括IP-Ⅰ型（10.09%）、耳蝸不發(fā)育（10.09%）、前庭及半規(guī)管畸形（9.13%）、IP-Ⅱ型（8.17%）等。前庭及半規(guī)管畸形往往同時(shí)并存，二者一般多發(fā)生在妊娠7～22w，其中外半規(guī)管畸形或缺如最為常見[5]。本組135 例患兒根據(jù)內(nèi)耳畸形程度分為重度耳畸形126 耳，輕度耳畸形82 耳，輕度耳畸形中均未見蝸神經(jīng)畸形，重度耳畸形中均合并蝸神經(jīng)畸形。提示重度耳畸形合并蝸神經(jīng)畸形的發(fā)生率顯著高于輕度耳畸形，二者發(fā)育異常具有一定平行相關(guān)性。對于重度耳畸形患兒在行常規(guī)CT 檢查同時(shí)，應(yīng)盡可能的進(jìn)行MRI 進(jìn)一步檢查，以確定耳蝸神經(jīng)畸形的存在與否，對患兒預(yù)后及助聽器的佩戴具有指導(dǎo)價(jià)值。

本研究對135 例擬診先天性感音神經(jīng)性聾患兒進(jìn)行了高分辨率CT/MRI 顳骨側(cè)影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳畸形在該組患兒中發(fā)生率較高，顳骨發(fā)育異常率明顯高于正常兒。高分辨率CT 可較為清晰地顯示內(nèi)耳骨的內(nèi)部結(jié)構(gòu)和迷路構(gòu)造，并對中耳、外耳異常解剖結(jié)構(gòu)有確診價(jià)值。但MRI 檢查可彌補(bǔ)CT 檢查的不足，尤其對于內(nèi)耳膜迷路的觀察，更顯著優(yōu)于CT 檢查，其為更多隱性內(nèi)耳畸形的發(fā)現(xiàn)提供了可靠依據(jù)，也為內(nèi)耳畸形的分型、預(yù)后評估及助聽器的佩戴等提供了幫助。